简介:成人T细胞性白血病/淋巴瘤(ATLL)是一种成熟辅助性T淋巴细胞恶性增殖性疾病,由人T淋巴细胞病毒-Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染所致。HTLV-Ⅰ感染流行于加勒比海地区、日本西南部、美洲南部及非洲。血清流行病学调查显示HTLV-Ⅰ感染亦流行于巴西。尽管HTLV-Ⅰ携带者显示病毒在T淋巴细胞内的整合呈多克隆性,但ATLL的各亚型患者显示病毒在肿瘤细胞内的整合为单克隆性。皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的淋巴细胞增生性疾病,病因不明。最常见的两种表现为蕈样肉芽肿病(MF)和Sézary综合征(SS)。这两型CTCL的表现均与ATLL相似。因ATLL与CTCL的预后及治疗有根本不同,故在HTLV-Ⅰ流行地区必须严格区分这两种疾病。
简介:报告2例上皮样血管瘤,分别为18岁女性和10岁男性患者,临床表现均为皮肤出现丘疹、结节、质硬肿物。病理表现均为真皮浅层血管增生、扩张,血管内皮细胞肿胀,凸出管腔,形成墓碑状,真皮下层血管增生,管周不等量淋巴组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润,并可见淋巴滤泡形成。诊断符合上皮样血管瘤。并对其病因、临床特征、诊断和治疗进行综述。
简介:Kaposi样血管内皮细胞瘤(KHE)是一种罕见的局部侵袭性血管肿瘤,好发于新生儿与儿童。KHE患者有时会发生卡-梅现象,临床预后往往较差。组织学上,KHE表现为浸润性结节、梭形细胞和裂隙样管腔,对内皮细胞、淋巴管、平滑肌标志物呈阳性反应。丛状血管瘤与KHE的组织学特征存在重叠现象,被认为是KHE更轻微、良性、局部的表现。KHE的其他组织学鉴别诊断包括婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤、梭形细胞血管瘤、疣状血管瘤、Kaposi肉瘤等。既往认为切除术为KHE的根治方法,但常因病变范围无法实现完全切除;因此通常利用单一或联合化疗治疗KHE。最近研究显示雷帕霉素能够成功治疗难治和复杂的KHE病例。
简介:先天性血管瘤(congenitalhemangiomas,CH)是罕见的良性血管肿瘤,出生时即存在并完全长成。根据其自然病程,分为两种主要亚型即快速消退型先天性血管瘤(RICH)、非消退型先天性血管瘤(NICH)和一个中间亚型即部分消退型先天性血管瘤(PICH)。RICH和NICH临床特点相似,无性别差异。皮损好发于头颈、四肢和躯干,常表现为单发的紫红色或紫蓝色的皮肤肿物,周边可见白色晕圈,表面可见毛细血管扩张。NICH皮损较RICH平坦。RICH通常在出生后数日至数周开始消退,大多在6—14个月时全部消退。NICH不会自行消退,与儿童成长成比例生长。PICH则表现出RICH和NICH的重叠特征。CH主要依据临床诊断,未能确诊或疑为其他肿瘤,则需影像学检查如超声检查、磁共振成像(MRI)、动脉造影和/或组织病理学检查。RICH可自行消退,一般无需治疗,除非有并发症,皮损完全消退前应定期临床监测。NICH不会消退,如皮损保持无症状且不影响患者,则没有必要治疗,较大的、明显增厚或有症状的皮损,首选手术切除并建议在学龄期前进行。