简介:摘要目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)患者的临床病理特征及生存情况。方法回顾性分析2003年7月至2021年5月于大连医科大学附属第一医院住院的33例初治LPL患者资料,分析临床特点、骨髓细胞形态学、免疫分型、染色体核型、基因突变、治疗反应和预后,采用Kaplan-Meier法分析患者生存情况。结果33例患者中位发病年龄66岁(55~84岁);男性26例(78.8%),女性7例(21.2%);常见的临床表现为贫血(31例,93.9%)、淋巴结肿大(16例,48.5%)和B症状(8例,24.2%)。所有患者均骨髓受累并伴M蛋白,其中23例(69.7%)IgM-κ型,8例(24.2%)IgM-λ型,1例(3.0%)IgG-κ型,1例(3.0%)IgA-κ型。骨髓涂片可见淋巴细胞、淋巴浆细胞或浆细胞增多;22例患者行骨髓流式细胞术免疫分型检查,患者均表达B细胞表面抗原(CD19和CD20),16例(72.7%)患者CD5、CD10阴性,13例(59.1%)CD138阳性或弱阳性,5例(22.7%)CD38阳性。23例行染色体检查的患者中7例(30.4%)染色体核型异常,16例行MYD88 L265P突变检查患者中14例(87.5%)突变阳性。21例可评估疗效患者中,18例(85.7%)治疗有反应,可达到部分缓解或疾病稳定,但完全缓解率低(14.3%,3/21)。中位随访34个月(2~102个月),1例失访;中位总生存时间未达到,3年和5年总生存率分别为79.2%和67.9%。结论LPL是一类少见的好发于老年男性的惰性小B细胞淋巴瘤,病程较长,临床表现多样。血清学检查、骨髓细胞形态学及活组织检查、免疫分型和MYD88 L265P突变检测对于诊断及鉴别诊断具有重要意义。
简介:摘要目的探讨乳腺黏膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤的临床、病理特征及预后。方法回顾性分析2004年1月1日至2017年1月31日天津医科大学肿瘤医院收治的8例乳腺MALT淋巴瘤患者的临床资料。结果8例患者均为女性,中位年龄50岁,左乳3例,右乳5例。均为外上象限单发肿物。Ann Arbor临床分期:Ⅰ期3例,Ⅱ期2例,Ⅲ期1例,Ⅳ期2例。均无B症状。其中7例行手术治疗。8例患者确诊后均行化疗,疗效评价完全缓解6例,部分缓解1例,疾病稳定1例。随访时间2~154个月。全组患者的1、3、5年生存率分别为100.0%、50.0%和50.0%,中位生存时间144.00个月;1年无进展生存率为78.0%,中位无进展生存时间28.29个月。结论乳腺MALT淋巴瘤临床极为罕见,缺乏特异性临床表现,临床多数为单发肿物,对化疗反应较好,预后较好。
简介:摘要间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变性大细胞淋巴瘤以普通型多见,肉瘤样型ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤国内罕见报道。本文报道1例发生于31岁女性腹腔的肉瘤样变异型ALK阳性间变大细胞淋巴瘤,镜下观察见梭形细胞区呈编织状排列,梭形肿瘤细胞核呈泡状、具明显嗜酸性核仁,另见核形态多样的标志性细胞(hallmark cells)。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞呈CD30弥漫强阳性,可见核旁高尔基体点状阳性,ALK(5A4)、ALK(D5F3)均呈核质强阳性表达。荧光原位杂交检测显示ALK基因断裂阳性,T细胞克隆性评估检测到单克隆重排。肉瘤样型ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤极易误诊为软组织肉瘤,正确诊断需结合临床资料、组织学形态特征、免疫组织化学及分子遗传学综合判断。
简介:目的分析胃惰性淋巴瘤与侵袭性淋巴瘤的18F-2-氟-2-脱氧-D-葡萄糖(18F-FDG)PET/CT影像学特点,探讨其在胃淋巴瘤的诊断、鉴别诊断和分期中的价值。方法对26例经胃镜活检病理证实的胃非霍奇金淋巴瘤(包括19例侵袭性淋巴瘤,其中弥漫大B细胞淋巴瘤16例,间变性大细胞淋巴瘤、T淋巴母细胞性淋巴瘤和套细胞淋巴瘤各1例;7例惰性淋巴瘤,其中黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT)6例、结外性滤泡边缘区B细胞性淋巴瘤1例)进行了治疗前常规PET/CT显像。结果胃淋巴瘤的PET/CT表现以不同形式的胃壁增厚和FDG代谢显著增高为主要特征,部分有胃外侵犯。在胃壁增厚方面,侵袭性淋巴瘤与惰性淋巴瘤分别有7例及3例呈Ⅰ型表现(胃壁弥漫性增厚伴FDG代谢显著增高),5例及0例呈Ⅱ型表现(胃壁节段性增厚伴FDG代谢显著增高),6例及3例呈Ⅲ型表现(胃壁局限性增厚伴FDG代谢增高),1例及1例呈Ⅳ型表现(胃壁多发结节样增厚伴FDG代谢串珠样增高)。在FDG代谢方面,侵袭性胃淋巴瘤SUVmax平均值为13.1,而惰性胃淋巴瘤为4.3,两者差异有统计学意义(P<0.05)。受试者工作特征曲线(ROC)分析显示,当临界值为5.35时,曲线下面积最大,此时鉴别惰性与侵袭性胃淋巴瘤的灵敏度可达84.2%,特异度为85.7%。结论胃非霍奇金淋巴瘤的18F-FDGPET/CT表现以Ⅰ型和Ⅲ型多见,侵袭性淋巴瘤的SUVmax高于惰性淋巴瘤。18F-FDGPET/CT有助于淋巴瘤的诊断和病情全面评估。
简介:摘要目的探讨具有11号染色体长臂异常的Burkitt样淋巴瘤(Burkitt-like lymphoma with 11q aberration,BLL-11q)的临床病理、分子遗传学特征及治疗和预后。方法收集郑州大学第一附属医院2016年1月至2020年1月诊断的6例BLL-11q,进行HE染色、免疫组织化学、EBER原位杂交及荧光原位杂交检测,观察其组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征,分析临床信息并进行随访。结果6例BLL-11q患者免疫功能均正常,男性5例,女性1例,年龄20~38岁,中位年龄29岁。6例均发生于淋巴结,且均位于头颈部。Ann Arbor分期5例为Ⅰ~Ⅱ期,1例为Ⅳ期。淋巴结结构大部分或全部破坏,肿瘤细胞弥漫性增生浸润,其中4例类似Burkitt淋巴瘤,2例形态介于Burkitt淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤之间不能分类,核分裂象多见,凋亡及坏死明显,5例可见“星空”现象。肿瘤细胞均弥漫性强表达CD20、CD10及bcl-6,Ki-67阳性指数均>95%,1例CD21染色可见滤泡树突状细胞(FDC)网。不同程度的表达C-MYC。CD3、bcl-2、MUM1、CD30、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)均为阴性。EBER原位杂交检测均为阴性。荧光原位杂交(FISH)检测C-MYC、bcl-2、bcl-6分离均为阴性,11q23.3获得伴11q24.3丢失均为阳性,其中1例出现11q23.3的扩增。同时,本组病例进行了IgH及IRF4基因分离探针的检测,6例病例均为阴性。随访时间4~19个月,均无病生存。结论BLL-11q是一种少见的淋巴瘤,形态及免疫表型类似Burkitt淋巴瘤,但缺乏MYC基因重排,存在特征性的11q异常,应提高对该病变的认识,避免误诊和漏诊。
简介:摘要目的探讨脾边缘区淋巴瘤的临床特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院2019年收治的3例表现为脾大、血细胞减少的CD5- CD10- B细胞非霍奇金淋巴瘤患者的临床诊断及鉴别诊断过程,并复习相关文献。结果3例均为老年患者,均出现不同程度的脾大和血细胞减少,均在骨髓或淋巴结中发现CD5- CD10-单克隆B淋巴细胞。综合患者的临床特征、外周血及骨髓形态、免疫表型和遗传学特征,2例患者诊断为脾边缘区淋巴瘤,1例患者诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤。结论脾边缘区淋巴瘤的诊断需综合临床特征、外周血及骨髓形态、免疫表型和遗传学特征,与其他CD5- CD10-小B细胞淋巴瘤进行仔细鉴别。新一代基因突变高通量检测和表达谱分析有助于不典型疑难病例的精准诊断。
简介:目的探讨原发性骨淋巴瘤(primarybonelymphoma,PLB)的影像特点,以提高对该病的诊断、鉴别诊断能力。方法回顾性分析26例经病理证实的PLB患者的X线、CT、MⅪ表现。结果23例PLB单发,分别位于股骨6例、髂骨9例、眩骨2例、胫骨2例、颞骨1例,耻骨支1例,椎体2例;3例PLB多发,1例同时累及双侧髂骨、一侧骶骨;l例股骨、胸椎及附件、肋骨同时累及;另外1例同时累及双侧股骨远端。26例患者中溶骨型17例,混合型6例,硬化型3例,病变M对表现为T1WI呈等或稍低信号,T2WI脂肪抑脂序列呈等高信号,肿瘤可呈明显均匀或不均匀强化。结论PLB多发生于中老年人,可单骨、多骨发生且具备一定的影像学特点,综合影像方法在PLB诊断和预后评估上有着重要价值。
简介:目的探讨肝脏淋巴瘤超声及超声造影图像特征。方法对18例手术及穿刺活检病理证实为肝脏淋巴瘤患者的超声及超声造影图像特征进行回顾性分析。结果18例肝脏淋巴瘤患者常规超声及超声造影表现:(1)结节型病变6例,常规超声显示肝内单发或多发低回声病灶,边界清晰(2例病灶内出现纤维条索样高回声),2例病灶内可见条状血流信号,4例未见血流信号;3例(5个病灶)超声造影表现为动脉期不同程度快速增强,门脉期快速廓清,延迟期呈低回声;术前超声及超声造影诊断恶性或可疑恶性病变5例;无定性诊断1例,病理均诊断为非霍奇金淋巴瘤。(2)弥漫型病变11例,常规超声显示肝脏弥漫性增大,其中8例回声均匀,3例回声欠均匀;8例肝内血流走行及分布未见异常,3例出现静脉变细或栓塞;术前超声诊断恶性或可疑恶性7例,无定性诊断4例;病理诊断霍奇金淋巴瘤1例,非霍奇金淋巴瘤10例。(3)混合型病变1例,常规超声显示肝脏增大,回声不均,其内见多个片状低回声区,边界模糊,肝内血流走行及分布未见异常,术前超声诊断为恶性或可疑恶性病变,病理诊断为非霍奇金淋巴瘤。(4)肝脾及淋巴结肿大:常规超声显示18例患者中11例肝脾肿大、腹腔及腹膜后淋巴结肿大。结论肝脏淋巴瘤超声声像图有一定特征,结合超声造影表现,可为肝脏淋巴瘤的诊断及鉴别诊断提供重要信息。