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简介：摘要目的探讨伴有11号染色体长臂（11q）异常的Burkitt样淋巴瘤（Burkitt-like lymphoma with 11q aberration，BLL-11q）临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析连云港市第一人民医院2020年和2021年就诊的2例BLL-11q患者的临床表现、组织学形态、免疫表型和分子遗传学改变，并复习相关文献。结果2例患者均为右颈部包块，生长迅速，切除送检。Ann Arbor分期为ⅠA和ⅡA期。镜下淋巴结正常结构消失，代之以弥漫浸润性生长的中等大小的肿瘤细胞，细胞形态一致，“星空”现象明显，类似于Burkitt淋巴瘤。免疫表型：肿瘤细胞弥漫阳性表达CD20、CD79α、PAX5、CD10和Bcl-6，部分中等阳性表达C-MYC和MUM-1，CD3、Bcl-2、CD30和TDT均阴性，Ki-67阳性指数均>95％，EBER均阴性。荧光原位杂交检测显示MYC、Bcl2、Bcl6断裂，11q23.3扩增和11q24.3缺失。2例患者均行化疗，随访10~22个月，均获得完全缓解、无病生存。结论BLL-11q是一种罕见的生发中心B细胞性淋巴瘤，伴有第11号染色体长臂异常，且缺乏MYC基因重排，应与Burkitt淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、B淋巴母细胞性淋巴瘤、伴有IRF4重排的大B 细胞淋巴瘤、高级别B细胞淋巴瘤等鉴别，在形态学及免疫表型基础上诊断依靠基因学检测，可能有更好的预后。

简介：摘要目的分析儿童伯基特淋巴瘤（BL）的临床特点，总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案（CNCL-B-NHL-2017）的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料，均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点，比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果，采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，Cox回归分析影响预后的危险因素。结果436例患儿发病年龄6.0（4.0，9.0）岁，男368例（84.4%）、女68例（15.6%）。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例（0.9%）、30例（6.9%）、217例（49.8%）、185例（42.4%），危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例（0.2%）、46例（10.6%）、19例（4.4%）、285例（65.4%）、85例（19.5%）。全组患儿中63例（14.4%）单纯化疗，373例（85.6%）在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例（4.8%）治疗中进展，3例（0.7%）复发，13例（3.0%）治疗相关死亡。随访时间24.0（13.0，35.0）个月，全组患儿2年无事件生存率（EFS）为（90.9±1.4）%，A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、（94.7±5.1）%、（90.7±1.7）%、（85.9±4.0）%，A、B1、B2组整体高于C1组（χ2=4.16，P=0.041）和C2组（χ2=7.21，P=0.007）。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为（79.3±5.1）%、（92.9±1.4）%，差异有统计学意义（χ2=14.23，P<0.001）。临床分期Ⅳ期（包括白血病期）、血清乳酸脱氢酶（LDH）>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素（HR=1.38、1.23、8.52，95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30）。结论CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著，联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。

简介：摘要滤泡性淋巴瘤（FL）是成熟B淋巴细胞恶性增殖形成的淋巴瘤类型，其生物学行为和治疗具有很强的异质性。10%~15%患者可以等待观察，无需治疗；10%~20%的患者发生早期进展，整体生存时间明显缩短；30%~40%的患者可能发生组织学转化，需要强化治疗；迄今为止，大多数FL患者仍然不可治愈。FL的治疗应充分考虑患者耐受情况、肿瘤负荷及复发风险而采取个体化治疗，以改善患者的生活质量、延长患者生存为主要考量。本文主要总结了近年关于新型CD20单抗、PI3K抑制剂、EZH2抑制剂、PD-1/PD-L1抑制剂、CD19 CAR-T治疗等新药的安全性及有效性数据，为临床选择药物提供了循证医学证据。

简介：摘要目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）患者的临床病理特征及生存情况。方法回顾性分析2003年7月至2021年5月于大连医科大学附属第一医院住院的33例初治LPL患者资料，分析临床特点、骨髓细胞形态学、免疫分型、染色体核型、基因突变、治疗反应和预后，采用Kaplan-Meier法分析患者生存情况。结果33例患者中位发病年龄66岁（55~84岁）；男性26例（78.8%），女性7例（21.2%）；常见的临床表现为贫血（31例，93.9%）、淋巴结肿大（16例，48.5%）和B症状（8例，24.2%）。所有患者均骨髓受累并伴M蛋白，其中23例（69.7%）IgM-κ型，8例（24.2%）IgM-λ型，1例（3.0%）IgG-κ型，1例（3.0%）IgA-κ型。骨髓涂片可见淋巴细胞、淋巴浆细胞或浆细胞增多；22例患者行骨髓流式细胞术免疫分型检查，患者均表达B细胞表面抗原（CD19和CD20），16例（72.7%）患者CD5、CD10阴性，13例（59.1%）CD138阳性或弱阳性，5例（22.7%）CD38阳性。23例行染色体检查的患者中7例（30.4%）染色体核型异常，16例行MYD88 L265P突变检查患者中14例（87.5%）突变阳性。21例可评估疗效患者中，18例（85.7%）治疗有反应，可达到部分缓解或疾病稳定，但完全缓解率低（14.3%，3/21）。中位随访34个月（2~102个月），1例失访；中位总生存时间未达到，3年和5年总生存率分别为79.2%和67.9%。结论LPL是一类少见的好发于老年男性的惰性小B细胞淋巴瘤，病程较长，临床表现多样。血清学检查、骨髓细胞形态学及活组织检查、免疫分型和MYD88 L265P突变检测对于诊断及鉴别诊断具有重要意义。

简介：摘要不一致性淋巴瘤是淋巴瘤中的罕见情况，是指两种不同类型的淋巴瘤发生于同一患者的不同解剖部位，发病机制仍不明确，组合形式较多，但滤泡性淋巴瘤合并外周T细胞淋巴瘤的组合形式鲜有报道。我院收治一例滤泡性淋巴瘤合并非特指型外周T细胞淋巴瘤的不一致性淋巴瘤，本文将结合文献分析该病例的诊治过程及不一致性淋巴瘤的临床特点。

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简介：摘要Burkitt淋巴瘤是一种具有高度侵袭性的B淋巴细胞非霍奇金淋巴瘤，以卵巢肿物为首发表现的Burkitt淋巴瘤较为罕见，其临床表现及实验室检查与晚期卵巢上皮性癌相似，因此，早期识别是治疗的关键。由于淋巴瘤的高增殖性及化疗敏感性，发生肿瘤溶解综合征（TLS）的风险极高，易发生致死性的电解质紊乱，甚至急性肾功能衰竭。TLS的发展迅速，当与恶性肿瘤化疗后副作用或恶性肿瘤直接导致的肾脏损伤同时发生时，临床表现相似，其诊断难度增加，容易误诊从而延误治疗致使疾病加重，导致不良临床结局。本文报道1例以卵巢肿物为首发表现的Burkitt淋巴瘤合并自发性TLS导致急性肾功能衰竭患者的临床诊疗过程，并复习相关文献进行回顾性分析，以期为临床提供参考，避免误诊、误治。

简介：摘要回顾性分析2例肺黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤患者的临床资料、手术情况、术后治疗及随访结果。MATL淋巴瘤肺部原发极为罕见，相关检查缺乏特异性，易误诊，需行免疫组化检查才能明确诊断。手术切除病灶可达到治疗目的，为后续治疗提供病理学依据。该病为低度恶性肿瘤，预后较好。

简介：摘要滤泡淋巴瘤（FL）是最常见的惰性B细胞淋巴瘤。虽然FL预后良好，但复发难治FL仍是治疗难点。第63届美国血液学会（ASH）年会公布多项关于复发难治FL诊治的最新研究进展，包括靶向治疗、双特异性抗体及嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗等。文章结合ASH年会报道对相关进展进行综述。

简介：摘要睫状体淋巴瘤是极为罕见的眼内淋巴瘤，可分为原发性和继发性，常见病理类型为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤及弥漫大B细胞淋巴瘤，T细胞淋巴瘤较为少见。睫状体淋巴瘤的临床表现与前葡萄膜炎相似，病情进展可出现前房积脓和继发性青光眼，特征性表现包括虹膜结节、虹膜新生血管及前房积血。超声生物显微镜检查可见睫状体淋巴瘤细胞弥漫性浸润或占位。细胞学或组织病理学检查是其诊断的金标准，免疫细胞化学分析、流式细胞学分析、细胞因子检测及基因重排可提高其诊断率。放射治疗、化学疗法或二者联合治疗通常可获得较好预后。本文对睫状体淋巴瘤的分类及病理类型、眼部表现及检查、诊断及治疗进行综述，以期为临床工作提供参考。

简介：摘要反转型滤泡性淋巴瘤（reverse variant of follicular lymphoma，RVFL）是滤泡性淋巴瘤的一种特殊组织学亚型，该亚型极为罕见，检索目前仅有4篇英文文献共8例报道。本文报道1例发生于50岁女性腋窝淋巴结的病例，形态学表现为肿瘤性滤泡中央深染、周围淡染，同时该病例得到免疫组织化学和荧光原位杂交检测的证实。该形态学亚型多数病理医师不熟悉，所以需要引起足够的重视，以避免发生误诊；同时需要积累更多该亚型的病例，以明确其临床及预后意义。

简介：摘要目的总结肺黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤的诊治经验，探讨外科手术在诊治中的作用。方法回顾性分析2000年1月至2018年12月期间在同济大学附属上海市肺科医院胸外科诊治的86例肺MALT淋巴瘤患者临床资料及随访情况。其中男44例，女42例；年龄27~78(56.7±10.6)岁。48例(55.8%)因体检异常就诊发现；38例(44.2%)因出现症状就诊，主要表现为咳嗽、咳痰。病灶位于左肺17例，右肺49例，双肺19例；局限单肺叶56例，多肺叶29例。胸部CT检查主要表现为常伴有支气管充气征的斑片实变影(39例)和实性结节或肿块(37例)。术前确诊8例(9.3%)。58例完全切除病灶，其中10例辅助化疗；17例仅切除主要病灶，其中8例辅助化疗；余11例因诊断不明行肺活检，其中6例行化疗，1例行放化疗，4例未治疗。结果所有患者均顺利完成手术，无围手术期死亡。术中失血量(202±118)ml，术后住院(6.7±4.7)天。术后并发症主要包括围手术期输血5例、心律失常1例、术后肺复张差行气管镜吸痰2例和乳糜胸1例。术后失访3例，余83例术后随访24~219个月，中位随访64个月。Kaplan-Meier生存分析结果显示：83例患者5年和10年的总生存(OS)率分别为95.0%和76.8%，5年和10年的无进展生存(PFS)率分别是75.7%和35.1%。完全切除病灶者的PFS率优于非完全切除病灶者(P<0.001)，但两者OS率差异无统计学意义(P＝0.395)。55例完全切除病灶患者，术后化疗和未化疗的OS率、PFS率差异均无统计学意义(P>0.05)。结论肺MALT淋巴瘤是一种预后较好的惰性淋巴瘤。非手术方式确诊率很低。外科手术能显著提高确诊率，又能根治切除早期局限病灶达到较好疗效，对本病的诊治具有重要作用。

简介：摘要在全部的非霍奇金淋巴瘤（NHL）中，原发性卵巢伯基特淋巴瘤（POBL）是一种罕见的疾病。肿瘤可发生于单侧或双侧卵巢，引起的主要症状为腹痛或较大型腹部包块。依靠影像学特点及组织病理检查对疾病进行鉴别诊断，是进一步治疗不同来源的卵巢肿瘤的基础。尽管大多数卵巢伯基特淋巴瘤患者在发现卵巢肿物后经历了手术治疗，但是对他们而言，治疗的主要方法应是化疗而非进一步的手术。如果化疗方案更积极并联合后续的预防中枢神经系统化疗，预后多较好。现在，多种治疗方案已经被采用，大大提高了患者的存活率。本文通过对文献检索可查到的相关病例，回顾性介绍了POBL的流行病学、临床表现、诊断和治疗。目的是为了在卵巢肿瘤的鉴别诊断中引起临床医生注意POBL发生的可能性。

简介：摘要放疗是淋巴瘤综合治疗的重要组成，在不同病理亚型、不同化疗反应患者中可以实施根治性、巩固性或姑息性放疗。随着化疗演进和对放疗长期不良反应的研究，近10年淋巴瘤放疗靶区和剂量发生巨大变革。本指南针对中国发病率较高的淋巴瘤亚型，选择放疗科最常见的淋巴瘤放疗情形，结合国内外研究数据、当今国内外指南和专家意见，以当前最优化的放疗实施流程为目标，建立从体位固定、靶区勾画、处方剂量到计划制订和评估的标准操作流程，以推动临床应用、提高医疗质量、提高临床疗效并减少不良反应。

简介：摘要：目的：分析原发性甲状腺淋巴瘤的CT表现特征。方法：回顾性分析经病理证实的16例原发性甲状腺淋巴瘤的CT表现。结果：所有病例均为非霍奇金淋巴瘤，其中有两例合并桥本氏甲状腺炎。病变侵及双叶有9例，单叶7例。肿物单发型为5例，多发型为11例。密度均匀性减低有10例，不均匀性减低有6例，增强扫描均表现为轻度强化，囊变有2例，钙化1例。有9例不同程度侵犯周围组织及邻近血管。颈部淋巴结受侵有9例，上纵膈淋巴结受侵有6例。结论：原发性甲状腺淋巴瘤的CT表现特征：甲状腺多发结节或肿物，密度均匀性或不均匀性减低，增强扫描轻度强化，区域淋巴结常受侵。