简介：

简介：文章分析了金川矿区深部开拓的围岩特点和支护方式，提出了针对金川矿区深部开拓不良岩层中采用网构钢拱架联合支护的支护结构、施工工艺和遇到典型问题的解决方法。

简介：11月4日,随着国际高尔夫职业巡回赛联盟(TheInternationalFederationofPGATours)、汇丰银行、中国高尔夫球协会以及上海市体育局联合宣布世锦赛-汇丰冠军赛纳入美巡赛联邦杯赛程,高尔夫运动在中国的地位与蓬勃发展态势再次得到印证。世锦赛-汇丰冠军赛纳入美巡赛后,奖金将计入美巡赛正式奖金榜,冠军可获得美巡赛三年参赛资格;如果冠军是非会员,他还将有机会加入

简介：摘要2011年11月某风电场#39风电机组发生火灾事故，事故造成机组机舱严重烧毁，两支叶片根部过火。经过调查分析，该事故是由于齿轮箱更换完成后，未对刹车盘间隙进行调整，机组投运后刹车盘在运行中与刹车片摩擦过热，引燃了刹车盘底部的可燃物质，造成机舱烧毁。此次事故引人深思，风电机组由于其高空特殊性，火灾一旦形成，救援的可能性几乎为零。本文仅针对歌美飒G5X-850kW型机组进行讨论分析，分析可能引发此型号机组导致火灾的“七宗罪”，并且提出了避免这些火灾事故的具体管控措施。

简介：摘要：对2015版NFPA850与前版规范进行对比分析，重点对新增的水力发电站和光电太阳能电厂消防要求进行概述。

简介：摘要目的明确耳聋基因筛查SLC26A4单杂合突变新生儿合并第二突变位点的情况，分析SLC26A4突变基因型与听力表型的对应关系。方法研究对象为2015年4月至2019年12月在北京市出生、晶芯九项或十五项遗传性耳聋基因芯片筛查结果为SLC26A4单杂合突变的新生儿个体，共850例，其中男468例、女382例。采用三步耳聋基因测序：第一步，SLC26A4基因全外显子及剪接位点测序；第二步，SLC26A4基因启动子、FOXI1基因和KCNJ10基因全外显子测序；第三步，SLC26A4基因拷贝数变异检测。对三步检测发现的所有合并第二突变位点者，采集新生儿听力筛查结果，并进行声导抗、听性脑干反应和听性稳态反应等听力学检查。对新发现或争议（意义不明）突变位点，检索DVD、ClinVar和Mutation Taster等国际耳聋基因数据库或软件，依据美国医学遗传学与基因组学学会（American College of Medical Genetics and Genomics，ACMG）指南，对突变位点的致病性进行预测。整理SLC26A4单杂合突变新生儿合并第二突变位点数据，分析SLC26A4基因型及听力表型的对应关系。结果850例患儿确诊年龄中位数为4个月。第一步850例患儿测序，共检出第二突变位点32例（3.76%，32/850），包括明确致病突变位点18例（2.12%，8/850）；第二步832例患儿测序，检出KCNJ10基因错义突变8例，未检出FOXI1基因错义突变及SLC26A4基因启动子异常；第三步824例测序结果均为阴性。合并明确第二致病突变位点者18例，其中新生儿听力筛查未通过16例（16/18），双耳均通过筛查2例（2/18）；听力损失程度：极重度听力损失18耳（18/36），重度听力损失13耳（13/36），中度听力损失5耳（5/36）；听力曲线类型：高频下降型17耳（17/36），平坦型14耳（14/36），无法判别3耳（3/36），U型2耳（2/36）。其他基因型22例，包括合并争议（意义不明）或新发现可能良性突变位点者9例、合并KCNJ10双基因杂合突变8例和同链双杂合突变5例，这22例患儿新生儿听力筛查均为双耳通过且听力诊断均为正常。结论本组新生儿耳聋基因筛查SLC26A4单杂合突变个体合并明确第二致病突变位点的概率为2.12%，均为点突变或小片段缺失，均确诊为中度及以上感音神经性听力损失，该结果可为SLC26A4突变的基因诊断和遗传咨询提供参考依据；合并KCNJ10基因突变者，在婴幼儿期均未出现听力损失，提示需进一步随访。