简介：背景：汗孔角化症是一种罕见的角化性疾病，有常染色体显性遗传和后天获得两种形式。许多病例报道和系列研究都认为免疫抑制与该病发生有关。据作者所知，仅有5例骨髓移植后发生汗孔角化症的报道。结果：作者报道5例骨髓移植患者，在移植术后1～13年内诊断为Mibelli汗孔角化症。5例患者中4例的原发恶性肿瘤为白血病，第5例为非霍奇金淋巴瘤。4例白血病患者的汗孔角化症发生于缓解期，而第5例的汗孔角化症发生于淋巴瘤复发期。结论：汗孔角化症可发生于骨髓移植后。作者报道的5例是医学文献报道例数的2倍，且骨髓移植后发生汗孔角化症的发病率可能比先前公认的要高得多。由于已有报道指出皮肤癌与汗孔角化症相关，对骨髓移植受者发生的汗孔角化症进行仔细监测是十分必要的。

简介：

简介：目的探讨干扰素-γ（interferon,IFN-γ）在中重度寻常性银屑病患者骨髓造血干细胞中的表达情况,评价其与病情严重程度的相关性。方法免疫磁珠分选纯化20例中重度寻常性银屑病患者及10例健康对照者骨髓造血干细胞,以β-actin基因为内参采用Taqman探针实时定量PCR技术分析患者及健康对照者IFN-γ的mRNA水平,并进行统计学分析。结果IFN-γ在寻常性银屑病患者及健康对照者的骨髓造血干细胞中均有表达,且在前者明显高表达,为后者的20.53倍（P〈0.001）;而IFN-γ的mRNA水平与银屑病的严重程度无相关性（r=0.014,P=0.631）。结论造血干细胞中IFN-γ的异常表达可能影响造血干细胞的增殖与分化,进而参与银屑病的发病。

简介：

简介：目的探讨自体骨髓干细胞移植与通脉化瘀汤合用治疗糖尿病足的疗效。方法选择45例因慢性下肢缺血引起糖尿病足患者，分为常规治疗组（A组）15例，共30条患肢，自体骨髓干细胞移植治疗组（B组）15例，共28条患肢，自体骨髓干细胞移植与通脉化瘀汤合用治疗组（C组）15例，共29条患肢。治疗12周，观察各项指标，对疗效进行评估。结果A组治疗前后各项指标比较差异无统计学意义（P〉0．05）。B组及C组治疗后较治疗前肢体疼痛、冷感、间歇跛行、皮肤温度、踝臂指数均有改善，差异有统计学意义（P〈0．05）。C组治疗后在缓解肢体疼痛、冷感、间歇跛行、皮肤温度方面与B组治疗后比较更有效，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论自体骨髓干细胞移植技术治疗因慢性下肢缺血引起糖尿病足是有效的方法，与中药通脉化瘀汤合用可以提高自体骨髓干细胞移植技术的疗效。

简介：多发性骨髓瘤的多种皮肤表现已被描述过，包括髓外皮肤浆细胞瘤、皮肤淀粉样变、坏疽性脓皮病、白细胞碎裂性血管炎、渐进性坏死性黄色肉芽肿、苔癣性黏液水肿、Sweet综合征、角层下脓疱病、硬化病及扁平黄瘤等。一89岁韩国男性，1年前患多发性骨髓瘤，15d内同时在右前额、左胸部（第7肋处）出现2个结节，双侧股部和左胸部（第2肋处）出现多个溃疡伴丘疹脓疱。右额部皮肤结节皮损活检显示真皮分化良好的浆细胞浸润。与骨髓活检相似；右股部疼痛性溃疡皮损活检显示真皮中性粒细胞浸润。组织学结果分别与浆细胞瘤和坏疽性脓皮病一致。

简介：

简介：目的初步探讨CARD9基因敲除小鼠骨髓来源树突状细胞（bonemarrowderiveddendriticcell,BMDC）对阿萨希毛孢子菌临床株（Trichosporonasahii,T.asahii）的免疫反应缺陷。方法体外培养野生型（wildtype,WT）与CARD9基因敲除型（CARD9knockout,CARD9-/-）小鼠BMDC并分别与热灭活的T.asahii进行共培养,比较两者对菌体的黏附吞噬能力、表面共刺激分子的激活、细胞因子的表达以及两种小鼠感染菌株后的生存率。结果共培养24h后,WT与CARD9-/-小鼠BMDC对T.asahii的黏附吞噬情况比较未见明显差异;经T.asahii刺激的CARD9-/-小鼠BMDC的CD80、CD86激活情况以及白细胞介素（IL）-6、肿瘤坏死因子（TNF）-α表达水平均明显低于WT小鼠BMDC（P〈0.05）;感染T.asahii的CARD9-/-小鼠的生存率明显低于WT小鼠（P〈0.05）。结论CARD9-/-小鼠BMDC对T.asahii的免疫反应缺陷主要体现在共刺激分子的激活以及促炎细胞因子的表达,但并未影响其对T.asahii的吞噬识别。