简介：中枢神经系统(CNS)疾病的基因治疗研究中,基因转染载体的选择非常重要.在现有的病毒载体中,重组腺相关病毒(recombinedadeno-associatedvirus,rAAV)安全性好,无致突变性和免疫原性,可以重复多次使用;同腺病毒相比,rAAV的弥散性更强;同单纯疱疹病毒相比,rAAV无神经毒性;rAAV既可转染分裂期细胞,又可转染静止期细胞,可长期稳定表达目的基因.因此,被誉为"最可能成为第一个安全的基因药物载体".rAAV对CNS的特异高效转染受到rAAV的类型,转染基因的调控序列以及转染方法等因素的影响.

简介：目的结合文献探讨中枢神经系统Whipple病的诊断与治疗特点，以提高对该病的认识。方法回顾分析1例以头痛、左侧肢体无力，伴记忆力减退为首发症状的不典型性中枢神经系统WhiPPle病的临床诊断与治疗经过，并进行文献复习。结果女性患者，35岁。首发症状表现为头痛、肢体无力及记忆力减退，但不伴发热、癫痫发作。病程进展过程中相继出现阵发性四肢抽动、右侧下肢无力、小便失禁、多食、体质量增加、停经、体温波动，大剂量糖皮质激素及青霉素、复方磺胺甲吧唑等抗炎药物治疗无效，随着颅内压逐渐升高，脑疝形成。腰椎穿刺脑脊液检测仅蛋白定量显著升高。脑电图提示右侧前额颞区慢波。MRI呈以右侧大脑半球、额顶颞叶、半卵圆中心及基底节为主的大片长T1、长T2信号，并不均匀疏松团状强化，病灶周围水肿，占位效应明显，并累及左侧大脑半球。病理学检查呈现大片状坏死，脑组织及血管周围大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴大量格子细胞渗出，胞质丰富，内含大量六胺银和PAS染色阳性的细小颗粒状物质。排除中枢神经系统肿瘤、脱髓鞘病变及炎性假瘤等疾病。结论中枢神经系统Whipple病极为罕见，临床及影像学表现复杂多样，病理学检查仅能提示特殊感染，治疗困难，误诊率及病死率高。早期进行组织活检，结合临床表现及病理学特征可以明确诊断，经规范的抗生素治疗，患者可获得良好预后。

简介：目的：观察并分析后路减压、丁棒系统内固定手术对胸腰椎骨折患者的疗效及对睡眠质量的影响。方法：选取2010年1月至2017年1月黔南州人民医院收治的胸腰椎骨折患者92例,随机分为对照组与观察组,每组46例。观察组采用后路减压、丁棒内固定术治疗对照组采用传统手术治疗。比较2组治疗后VAS评分、睡眠质量及治疗效果。结果：与术前比较,术后2组患者VAS评分及PSQI评分均显著降低（P〈0.01）,且观察组显著低于对照组（P〈0.05或P〈0.01）。观察组总有效率为93.48%;较对照组的52.17%显著升高（P〈0.01）。结论：后路减压、丁棒内固定术治疗胸腰椎骨折的效果明显高于传统术式,可有效减轻患者疼痛,并改善患者睡眠质量。

简介：目的研究曲克芦丁对β淀粉样蛋白（Ap25-35）诱导大鼠AD模型的影响，为AD药物的研发提供实验依据。方法50只SD大鼠采用随机数字表法分为5组，每组10只．分别为对照组、模型组、曲克芦丁低、中、高剂量治疗组。对照组和模型组给予10mg／kg体质量5％羧甲基纤维素钠灌胃，曲克芦丁治疗组按不同剂量灌胃给药，低剂量治疗组为10mg／kg，中剂量组为20mg／kg，高剂量组为50mg／kg。各组大鼠灌胃14d后，模型组和各剂量曲克芦丁治疗组大鼠双侧海马区注射Aβ25-351μL，对照组不做处理。敞箱实验检测各组大鼠运动功能改变情况，Y型迷宫检测各组大鼠认知情况改变情况。比色法测定各组大鼠海马ChAT、AchE的活性，Westernblotting检测Bcl和Bax表达水平。结果敞箱实验中，中高剂量治疗组大鼠、垂直水平运动得分均较模型组大鼠明显提高．差异有统计学意义（P〈0．05）。Y型迷宫实验中，中高剂量治疗组大鼠正确反应次数较模型组大鼠明显提高，差异有统计学意义（P〈0．05）。与模型组相比，高剂量治疗组ChAT活性明显升高，差异有统计学意义（P〈0．05）。各组大鼠AchE活性差异无统计学意义（P〉0．05）。与模型组比较，中高剂量治疗组Bcl表达明显增加，Bax表达明显降低，差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论曲克芦丁对Aβ25-35聚集引起的神经毒性具有保护作用，其机制与ChAT活性上调有关。

简介：

简介：目的：探讨原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤（PCNSL）的病因，诊断方法及治疗措施。方法结合文献回顾性分析我院收治的1例PCNSL患者的临床及影像学资料，进行诊断及鉴别诊断。结果病理活检明确诊断为PCNSL，患者依方案行化疗治疗，随访1年未见病变复发。结论PCNSL是一种罕见的颅内肿瘤，发病隐匿，对放化疗敏感，临床需与多种颅内肿瘤相鉴别。

简介：目的：系统评价家庭监控在左心发育不全及功能性单心室患儿分期手术间期应用效果。方法：计算机检索CochraneLibrary、JBI循证护理中心图书馆、EMbase、Pubmed、Medline、BIOSISPreviews、中国生物医学文献数据库（CBM）、中国知网（CNKI）数据库和万方数据库。纳入中英文发表的关于家庭监控在左心发育不全及功能性单心室患儿分期手术间期应用的随机对照试验或类实验性研究。参考澳大利亚循证卫生保健中心制定的文献质量评价标准评价文献质量。结果：共纳入9项类实验性研究，共1257例患儿。干预组和对照组患儿分期手术治疗间期体质量增长的差值为1.64g/天（95%CI：-1.31～4.58）以及存活率比值比为3.24（95%CI：1.64～6.42）。结论：家庭监控可提高左心发育不全及功能性单心室患儿分期手术间期的存活率，但对患儿体质量的影响不确定。

简介：目的观察中枢神经系统(CNS)感染患者血清中可溶性细胞间粘附分子-1(sICAM-1)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的水平变化并探讨其临床意义.方法采用双抗体酶联免疫吸附法(ELISA)分别检测病毒性脑炎28例,细菌性脑膜炎24例的病人在急性期和恢复期血清中sICAM-1和TNF-α含量并与25例健康对照组比较.结果在急性期CNS感染各组血清中sICAM-1和TNF-α水平显著高于对照组(P＜0.01),细菌性脑膜炎组血清中sICAM-1和TNF-α水平显著高于病毒性脑炎组(P＜0.01).在恢复期CNS感染各组血清中sICAM-1和TNF-α含量与对照组比较无明显差异(P＞0.05).结论sICAM-1和TNF-α参与了中枢神经系统感染的病理过程,与病程密切相关,可作为细菌性脑膜炎与病毒性脑炎的鉴别诊断指标.

简介：目的探讨成人恶性胶质瘤术中脑室开放和（或）肿瘤接近脑室系统与肿瘤脑脊液播散的相关性,并分析肿瘤脑脊液播散病人的预后。方法回顾性分析120例幕上恶性胶质瘤病人的临床资料。其中31例病人发生脑脊液播散,89例未发生播散。绘制Kaplan-Meier生存曲线,进行Mantel-Cox检验评估术中脑室是否开放和肿瘤是否接近脑室两个因素单独及联合时对肿瘤脑脊液播散及生存率的影响。应用Cox比例风险回归模型来评估脑脊液播散对生存率的影响。通过Mann-WhitneyU检验对比肿瘤脑脊液播散者与未播散者肿瘤残余程度的差异。结果术中脑室开放（P=0.6445）、肿瘤接近脑室系统（P=0.1633）以及两者的变量组合（P=0.4044）对脑脊液播散无显著影响。术中脑室开放（P=0.9844）、肿瘤接近脑室系统（P=0.0528）以及两者的变量组合（P=0.5052）对术后生存率无显著影响。肿瘤发生脑脊液播散后生存率显著下降（风险比值为1.181,95%置信区间为1.068～1.314,P=0.0421）。播散组与未播散组间肿瘤残余体积差异无统计学意义（P〉0.05）。结论术中脑室开放和（或）肿瘤接近脑室系统对脑脊液播散的发生以及术后生存率均没有显著影响。然而,一旦发生脑脊液播散,生存率则显著下降。

简介：随着多层螺旋计算机断层扫描及重组技术的发展，由于计算机断层扫描血管造影（computedtomographyangiogra,phy，CTA）具有操作简便、微创的特点，其在中枢神经系统的应用越来越广泛，它不仅可为急性脑血管病、动脉瘤、脑动静脉畸形、烟雾病、脑静脉血栓形成及脊髓血管病变的诊断提供依据，对预测脑出血后血肿的再扩大也有重要意义。本文将就CTA在这些疾病中的技术优势、技术特点以及临床研究热点做一综述。

简介：血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura．TTP）是一种少见的血液系统疾病。虽然该病的发病率相对较低，但多数患者起病急骤，病情凶险，如不能正确诊断并及时有效治疗，病死率极高。部分以神经系统症状首发或主要表现的患者．容易被误诊为脑炎或脑血管病而延误治疗。

简介：目的：总结非接触式球囊标测系统指导下室性心律失常射频消融术患者的护理方法。方法：回顾分析在非接触式球囊标测系统指导下行室性心律失常射频消融术的2例患者的病例资料，并总结临床护理方法。结果：2例患者均在非接触式球囊标测系统指导下标测到心动过速的靶点，并成功进行射频消融治疗，术后恢复良好。结论：非接触式球囊标测系统是一种较新的技术，对疑难复杂心律失常的射频消融治疗有很好的指导作用，术中及围术期护理有其自身特点，合理的护理措施有利于手术的顺利进行和患者术后康复。

简介：目的探讨趋化因子受体CXCR4及其配体CXCL12在原发中枢神经系统淋巴瘤中的表达水平,分析它们在原发中枢神经系统淋巴瘤的发生、发展过程中的可能作用.方法采用免疫组化EnVision二步法检测CXCR4及CXCL12在5例原发中枢神经系统淋巴瘤、10例正常脑组织细胞中的表达.采用半定量RT-PCR检测CXCR4和CXCL12在5例原发中枢神经系统淋巴瘤以及正常脑组织中的表达情况.结果免疫组化EnVision二步法：CXCR4在肿瘤标本中阳性表达率为100%（5/5）,在正常脑组织标本中阳性表达率为0%（0/10）;CXCL12在肿瘤标本中阳性表达率为100%（5/5）,在正常脑组织标本中阳性表达率为100%（10/10）.半定量RT-PCR法检测标本中的CXCR4、CXCL12显示：在肿瘤标本中全部检出,而在正常脑组织标本中仅检出CXCL12的表达.结论CXCR4/CXCL12信号通路在原发中枢神经系统淋巴瘤的发生、发展过程中起作用.

简介：目的分析室管膜型原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床及影像学特点，探讨脑脊液细胞学检测方法在诊断中的价值。方法回顾4例室管膜型PCNSL患者临床诊断与治疗经过，分析其临床特点、影像学改变、脑脊液细胞学和免疫细胞化学染色结果。结果4例患者平均发病年龄为44岁，发病至就诊时间13d-5个月。临床表现为头痛、脑膜刺激征，分别伴有脊神经根征（2例）、多组脑神经麻痹（1例）和偏瘫（1例）；病程中有间断低热（3例）。其中2例于发病2和4个月时死于脑疝。腰椎穿刺检查脑脊液压力（2例）、白细胞计数（4例）和蛋白定量（4例）升高，葡萄糖降低（3例）。4例患者脑脊液细胞学检测均发现淋巴瘤细胞或异形淋巴细胞，免疫细胞化学染色大多数细胞呈现B细胞标记物阳性。头部MRI增强扫描第三和第四脑室、侧脑室壁异常强化，合并脑室周围强化病灶（2例）和鞍区病变（1例）。PET扫描和骨髓穿刺检查未发现颅外或脊髓受累证据。结论脑脊液细胞学和免疫细胞化学检测是诊断室管膜型PCNSL的重要方法。室管膜及脑室周围病变应考虑PCNSL的可能，尤其MRI增强扫描发现结节样强化者更应提高警惕。

简介：目的探讨急性脑梗死患者的血管内皮损伤情况、血小板的活化情况、纤溶、抗纤溶及血黏度状态;探讨脂化前列腺素E1(凯时注射液)对脑梗死患者的作用影响及观察临床疗效.方法选择急性期脑梗死患者与健康人,对vWF,GMP-140,FIB,t-PA,PAI指标进行测定并进行对比分析;对脑梗死患者应用凯时治疗,对治疗前后的上述指标进行分析,并进行神经功能缺损评分.结果脑梗死患者存在血管内皮损伤、血小板活化、血液有高凝状态;该状态经凯时治疗后,可以得到明显改善,且脑梗死患者的神经功能缺损评分明显改善.结论凯时可以减轻脑梗死造成的血管内皮损伤、血小板高度活化,降低血黏度,对脑梗死有较好的疗效.

简介：目的探讨中枢神经系统非典型畸胎样／横纹肌样瘤的临床病理特征，评价INI1抗体在肿瘤诊断中的意义。方法对1例儿童中枢神经系统非典型畸胎样／横纹肌样瘤患者的临床资料及病理特征进行总结，应用免疫组化染色检测INI1蛋白表达情况，并结合文献进行回顾性分析。结果组织学显示肿瘤主要由两种成分构成，包括典型的横纹肌样细胞成分和原始间叶成分。免疫组化染色结果显示两种成分Vimentin、CD99均阳性表达，横纹肌样细胞SMA阳性表达、EMA局灶阳性表达．原始间叶成分SMA、EMA阴性表达。血管内皮细胞核INI1阳性表达，肿瘤细胞核INI1阴性表达。随访示患儿术后2月余死亡。结论中枢神经系统非典型畸胎样／横纹肌样瘤为高度侵袭性肿瘤，横纹肌样细胞是其重要的形态特征和鉴别诊断的主要依据。肿瘤出现两种成分表明肿瘤细胞有多方向分化的潜能，显示胚胎性肿瘤的特征。肿瘤细胞核INI1阴性表达提示肿瘤细胞有INI1基因突变或缺失，对明确诊断有重要参考价值。

简介：2017年1月10日至14日，由亚澳小儿神经外科联合会主办，上海交通大学医学院附属新华医院、中华医学会小儿神经外科学组、上海市医学会小儿神经外科学组、天津市赵以成医学科学基金会共同承办的2017年第12届亚澳小儿神经外科高级培训班（AAACPNCoupe2017）暨上海市医学会小儿神经外科学组成立仪式在太仓玫瑰庄园隆重召开。本次培训班得到亚澳小儿神经外科学会的鼎力支持，邀请了中国、美国、英国、日本、澳大利亚、印度及中国台湾地区的小儿神经外科知名专家学者近20名进行授课培训。来自全球各地50多家医院的70名小儿神经外科同道共同参加了本次培训班。