简介：摘要目的探讨肺部超声（lung utrasonography，LUS）在急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS）患者早期病情评估中的应用价值。方法采用前瞻性双盲队列研究，选取2016年7月至2020年1月宁波市鄞州人民医院重症监护病房（ICU）符合柏林标准定义的ARDS患者，根据氧合指数（oxygenation index, OI）将患者分为轻中度组（100 mmHg<OI≤300 mmHg）和重度组（OI≤100 mmHg）。所有患者入科第一天分别行胸部CT检查、LUS评分、经肺热稀释技术（the transpulmonary thermodilution technique, TPTD）监测血管外肺水指数（extravascular lung water index, EVLWI），并同步记录APACHEⅡ评分、肺损伤评分（lung injury score, LIS）评分及氧合指数PaO2/FiO2（OI）。应用SPSS 18.0软件，计数资料比较采用χ2检验；计量资料组间比较采用独立样本t检验或单因素方差分析，采用Pearson线性相关分析LUS评分与EVLWI、OI、APACHEⅡ评分、LIS评分之间的相关性。为评估肺部超声诊断ARDS效能，建立受试者工作特征曲线（ROC）分析其评估ARDS严重程度价值。以P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入符合条件的ARDS患者52例，其中轻中度组34例，重度组18例。与胸部CT对比，LUS诊断准确率为93.12%、敏感度为91.33%、特异度为95.31%、阳性预测值为95.95%、阴性预测值为90.03%；相关分析显示LUS评分与EVLWI评分呈明显正相关（r=0.756, P<0.01）、与LIS评分呈明显正相关（r=0.817, P<0.01）、与APACHEⅡ评分呈正相关（r=0.655, P<0.01），与OI呈明显负相关（r=-0.823, P<0.01）。ROC曲线分析LUS评分及EVLWI曲线下面积（AUC）分别为0.922、0.972，以LUS评分19.50分作为截断值预测重度ARDS敏感度及特异度分别为0.833、0.791。结论肺部超声简单易行，LUS评分具有较高的效价，是早期评估ARDS患者预后的较好指标。

简介：摘要：脑外伤综合征（PTBS）主要是指脑部受到外伤后的患者在治疗期间产生的一系列症状表现。就目前医学现状而言，尚未研究出具有显著效用的治疗方式进行干预，因而导致患者脑功能障碍迁延难遇，对患者生活以及工作造成严重影响。现阶段临床诊断治疗中，常用的治疗方式主要包括高压氧治疗、药物治疗以及中医中药治疗等方式。本文对PTBS康复治疗的研究进展作一综述，旨在为PTBS患者的康复治疗提供参考。

简介：摘要Wiskott-Aldrich综合征(WAS)又称湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征，是一种罕见的X染色体连锁的原发免疫缺陷性疾病。该病主要由WAS基因突变引起WAS蛋白异常，影响T淋巴细胞及B淋巴细胞相关功能进而导致临床症状。造血干细胞移植是目前WAS患者唯一根本治疗方案，但存在人类白细胞抗原(HLA)相合供者少，发生移植物抗宿主病及免疫系统失调等风险。随着基因编辑技术的研究及进展，多项研究均说明了基因治疗是WAS的前景治疗。现就近年来WAS基因治疗方面的多个研究进行总结，旨在提高临床医师对WAS及WAS基因治疗的认识。

简介：摘要1例主诉为"黄疸，瘙痒，排陶土样便2个月余"的患儿就诊于复旦大学附属金山医院儿科，经过相关实验室检查、基因分析和病理学检查，诊断为药物相关性胆管消失综合征，经熊去氧胆酸、考来烯胺、甲泼尼龙等治疗7个月，患儿肝功能恢复正常。儿童药物相关性胆管消失综合征临床较为罕见。

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简介：摘要克莱恩-莱文综合征（Klein-Levin Syndrome，KLS）是一种慢性复发性的睡眠障碍，其特征是周期性睡眠过多，可伴有认知功能障碍、饮食障碍、行为异常、感知觉障碍以及情绪障碍等，间歇期各项功能均完全正常。大多数KLS病例属于散发性病例，目前国外关于KLS家族性病例的报道仅有17例，而国内报道较少。我们分析了1例家族性KLS患者的详细病史、实验室检查、鉴别诊断及其家庭成员的患病情况等，以期为后续完善KLS家族性病例的相关研究提供参考。

简介：摘要1例4月龄支气管肺发育不良早产儿因重症肺炎住院，给予亚胺培南西司他丁钠联合红霉素治疗。住院期间感染加重，停用红霉素，改用盐酸万古霉素60 mg溶于5%葡萄糖注射液15 ml，以60 mg/h的速度静脉滴注。约10 min后，患儿出现哭闹，颜面部潮红；减慢输注速度，患儿仍哭闹，皮肤红斑增多，颈、胸及四肢等处皮肤红斑融合成片，心率增快（160次/min）。考虑为万古霉素导致的红人综合征，立即停药，未行抗过敏治疗。约1 h后皮肤红斑逐渐消退，心率下降至140次/min。次日，患儿皮肤颜色恢复正常。随后根据痰培养药物敏感试验结果改用替考拉宁联合亚胺培南西司他丁钠治疗，患儿未再出现皮疹，2周后肺炎好转出院。

简介：【摘要】：目的 针对干燥综合征腮腺超声与多层螺旋 CT的成像诊断效果进行对比分析。方法 分别选取我院 2018年 3月 ～ 2019年 3月收治的 56例干燥综合征（ SS）患者（治疗组）于 32例非干燥综合征患者（对照组）作为研究对象，采用超声和多层螺旋 CT进行检查诊断，将两组患者的检查结果和病理情况进行分析比较。结果 超声的敏感性 90 ％，特异性 91 ％，准确性 80 ％； CT的敏感性 81 ％，特异性 93 ％，准确性 76 ％，二者比较差异无显著性意义（ P ＞ 0.05 ）。结论 对临床疑诊为干燥综合征的患者应先行超声检查，若超声表现不典型者可行唇腺活检确诊。

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简介：摘要：目的：研究心理护理在肾病综合征患者中的应用情况。方法：选取我院2017年3月~2019年3月期间收治的76例肾病综合征患者，利用随机数字表法，将其分为实验组和参照组，每组38例；参照组给予常规护理，实验组给予心理护理，比较两组价值。结果：实验组负面情绪得到好转，满意度得以提升，组间对比，存在统计学意义（P

简介：摘要新生儿噬血细胞综合征发病率极低，临床表现为多器官系统受累，特别是肝、脾、血液系统、肺和皮肤黏膜。本文报道噬血细胞综合征1例，以气促起病，伴多器官系统受累，基因检测确诊家族性噬血细胞综合征5型，放弃治疗后死亡。

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简介：摘要急性呼吸窘迫综合征(ARDS)在ICU里较为常见，救治较为困难，预后多不良。ARDS自1967年首次报道以来，得到了极其广泛的研究，而ARDS的定义也经历了数次修正。最新的定义为"柏林定义"，由于其未涉及ARDS的病理基础，影响了其对ARDS对因治疗中的指导意义，不同地区及不同专科对ARDS治疗的结果存在很大差异，使得研究者们远未停止关于ARDS定义的争议。笔者就ARDS定义的变迁及目前存在的争议进行综述，加深对本病的认识，为ARDS的救治提供新的思路。

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简介：摘要目的探讨职业性汽油接触与代谢综合征（MS）的关系。方法于2019年9月，采用整群抽样的方法，以北京市某石油销售公司147名职业性汽油接触人员为观察组，以该公司158名无职业性汽油接触人员为对照组，通过职业健康检查获得体重指数（BMI）、血压（收缩压、舒张压）和空腹血糖（FPG）、甘油三酯（TG）和高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）等数据，并分析研究对象的一般人口学特征、职业史、既往史、个人史。结果与对照组比较，观察组人群收缩压、舒张压、FPG、TG、BMI水平以及MS、肥胖、高血压检出率均较高，差异均有统计学意义（P<0.05）；与对照组比较，观察组年龄、性别、工龄、饮酒、吸烟、婚姻状态、HDL-C水平、TG升高和HDL-C偏低检出率差异均无统计学意义（P>0.05）。观察组发生MS的危险是对照组的1.988倍（P<0.05）。结论职业性汽油接触可能导致MS检出率升高。

简介：摘要Gitelman综合征是最常见的遗传性肾小管疾病，多在青春期或成年后发病，发病率为1/40 000～1/4000，主要表现为短暂发作的乏力或手足搐搦，实验室检查可发现低血钾、低血镁、低尿钙以及代谢性碱中毒。Gitelman综合征可通过临床表现、实验室检查进行诊断，基因检测则是诊断的金标准。越来越多的研究显示，CLCNKB可能是SLC12A3以外的致病基因。对基因型-表型相关性的研究，完善了对Gitelman综合征遗传学病因的认识，对患者及亲属的合理防治和预后具有重要的意义。

简介：【摘要】多囊卵巢综合征（polycystic ovarian syndrome，PCOS）是当前常见的妇科内分泌紊乱性疾病，属中医“月经后期”、“闭经”、“崩漏”、“不孕”等范畴，针刺治法多以补肾疏肝健脾、调理冲任气血为主，现笔者将近三年针刺治疗PCOS的方法和研究做如下综述，以期为今后的治疗及科研提供证据和思路。

简介：摘要Noonan综合征是一类多器官系统受累的遗传性疾病，主要临床特征为特殊面容、先天性心脏病、身材矮小、发育迟缓、凝血功能障碍等。该文报道1例罕见的以小睑裂畸形为主诉就诊于吉林大学第一医院整形外科的Noonan综合征患儿，后经DAN全外基因测序，明确患儿存在PTPN11基因c.1517C>T错义突变。