简介:摘要先天性功能性孤立肾(congenital solitary functioning kidney,CSFK)与拥有双侧肾脏人群的生活方式相比会有所不同。基于肾小球过度滤过学说,CSFK会导致肾小球损坏,进而引起高血压、蛋白尿,甚至进展为终末期肾病。大多数CSFK可以在产前超声筛查中被发现,但是仍有高达38%的单侧肾缺如的胎儿被漏诊。高血压、蛋白尿和肾小球滤过率轻度降低等,通常不会导致明显的肾脏损伤症状,但会对长期健康构成威胁。因此最好从婴儿期开始,就对CSFK人群进行肾功能的筛查。及早治疗能够减轻继发性肾损伤,从而为CSFK的人群提供更好的生活方式。
简介:摘要目的分析孤立性直肠溃疡综合征(SRUS)的临床特点。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属协和医院2015年6月至2019年11月收治的26例确诊为SRUS的患者临床资料。采用描述性方法统计患者的一般资料、临床表现、内镜、病理检查、治疗和转归等情况。结果26例患者,男11例,女15例,年龄(41.96 ± 13.83)岁,诊断时的中位病程(范围)21(0.2 ~ 480)个月。临床表现为血便15例(57.69%)、直肠脱垂9例(34.62%)、肛周疼痛6例(23.08%)、体质量下降6例(23.08%)、黏液便5例(19.23%)。17例患者行普通肠镜检查,内镜表现为溃疡6例(35.29%)、息肉5例(29.41%)、隆起样改变4例(23.53%)、增生肿胀4例(23.53%)、糜烂3例(17.65%),单独或联合出现。病理表现包括黏膜表面糜烂溃疡11例(42.31%)、固有层纤维化8例(30.77%)、黏膜腺体缺失或分泌减少6例(23.08%)、炎性细胞浸润5例(19.23%)、血管异常5例(19.23%)、隐窝改变4例(15.38%)。5例(19.23%)患者接受内科治疗,21例(80.77%)患者接受外科治疗。随访9 ~ 62(29.50 ± 9.27)个月,除直肠脱垂外,患者其余症状均消失或好转。结论SRUS患者临床及内镜表现多变,临床上易误诊。病理对诊断及鉴别诊断十分重要。内外科治疗方案对SRUS均有效。
简介:摘要目的探讨孤立性肺毛细血管瘤患者的临床、诊断和病理学特点。方法回顾性分析2017年6月至2020年6月在同济大学附属上海市肺科医院接受手术并经病理学检查诊断为孤立性肺毛细血管瘤的10例患者的临床资料,男性4例,女性6例,年龄(49.8±13.6)岁(范围:26~66岁)。对其临床表现、影像学表现、治疗及病理学诊断进行分析。结果所有患者无明显临床症状,为常规体检行胸部CT检查时发现肺部结节,实性结节2例,囊实性结节1例,混合型磨玻璃结节7例。CT测量结节最大径为(14.9±5.8)mm(范围:8~30 mm)。术前随访4.5(21.5)个月,经过随访后临床诊断为早期肺癌从而接受手术治疗。手术切除标本大体观察为暗红色结节,质软,与周围肺组织颜色及质地较接近,辨别困难。镜下病理学特点为肺泡间隔增宽,间隔内见毛细血管明显增生,毛细血管壁由单层扁平的内皮细胞构成,对CD34、CD31呈阳性反应。术后随访15.0(22.0)个月,无不良事件发生。结论孤立性肺毛细血管瘤影像学表现非常类似于早期肺癌。手术切除标本肉眼辨别困难,显微镜下肺泡间隔内毛细血管明显增多是特征性表现,免疫组化CD31、CD34等血管内皮标志物能够帮助诊断。
简介:摘要目的探讨孤立性腹腔积液胎儿的产前检查特点、病因诊断及与围产儿结局的关系。方法收集2016年6月22日至2018年9月28日于山东大学附属省立医院,经超声检查首次诊断为胎儿孤立性腹腔积液的孕妇36例,其中34例为单胎妊娠,2例双胎妊娠为双胎之一出现腹腔积液,共纳入孤立性腹腔积液胎儿36例。行侵入性产前诊断分别取胎儿脐血、羊水和胎儿腹腔积液,进行细胞遗传学、分子遗传学及生化检查,并评估胎儿侵入性操作对于新生儿预后的影响。分析胎儿孤立性腹腔积液的产前检查特点、病因与其预后之间的相关性。结果(1)妊娠≥28周首次出现腹腔积液的胎儿与妊娠<28周者的1岁婴儿生存率分别为13/15、9/17,两者比较,差异有统计学意义(P<0.05)。(2)36例胎儿中,产前病因诊断率为31%(11/36),病因总诊断率为53%(19/36),病因不明者为47%(17/36)。产前病因诊断的病例特点为:8例消化道相关疾病胎儿的超声表现为肠管回声增强、肠管扩张、羊水过多;2例巨细胞病毒感染胎儿脐血中的血小板计数均<100×109/L;1例尿道狭窄胎儿的超声表现为巨膀胱及泌尿系统积水。产后明确病因的病例包括:3例乳糜腹胎儿产前表现为持续性腹腔积液;3例消化道相关病因分别为直肠重复畸形并感染、肠系膜狭窄、小肠闭锁;其他病因包括Pierre-Robin综合征、Budd-Chiari综合征各1例。(3)新生儿的总体活产率为72%(26/36),1岁婴儿生存率为61%(22/36)。9/10的接受手术治疗的新生儿结局良好。盆腹腔因素所致腹腔积液的胎儿中,13/16的预后良好。结论孤立性腹腔积液胎儿的妊娠结局主要取决于其原发病因,消化道疾病是最常见的病因之一。排除染色体异常、宫内感染及行超声检查排除胎儿结构异常后,随着妊娠进展,腹腔积液减少甚至消失者胎儿的结局良好。
简介:摘要目的探讨孤立性轻度侧脑室扩张胎儿产前及出生后的随访预后结果。方法纳入2016年6月至2018年6月在湖州市妇幼保健院足月分娩的产前诊断为孤立性轻度侧脑室扩张的新生儿73例。所有患儿在第1次超声发现侧脑室扩张后每隔2周进行一次侧脑室变化情况复查直至出生。出生后7 d内行MRI检查,后每隔3个月超声随访观察侧脑室扩张变化情况,随访至1岁。所有小儿均于出生后第3、6、12个月采用贝利婴幼儿发展量表的智力发育指数(MDI)和心理运动发育指数(PDI)进行发育评估,依据评分将发育程度分为优秀、良好和低下。观察侧脑室扩张变化情况,并分析不同变化情况新生儿的预后结果。结果73例新生儿中,胎儿期及出生后侧脑室扩张宽度逐渐缩小者28例,无明显变化者38例,进行性增大者7例。超声随访至1岁,逐渐缩小组患儿全部无扩张表现;无明显变化组中仅1例存在扩张;进行性增宽组患儿中3例进展为轻度脑积水,3例无明显变化,1例进行性缩小。出生后1年,进行性增宽组患儿PDI与MDI评分均低于逐渐缩小组和无明显变化组,差异均有统计学意义(PDI:t=14.2093、12.8738;MDI:t=15.4998、17.8503,P均<0.05)。逐渐缩小者无一例MDI和PDI评分低下;无明显变化者,1例随访MDI和PDI评分发育低下;进行性增宽的7例中,5例PDI评分低下,4例MDI评分低下。3组之间的PDI和MDI量表评分分级比较,差异均有统计学意义(H=36.161、31.938,P均<0.001)。结论孤立性轻度侧脑室扩张的胎儿,如随访观察侧脑室扩张无明显变化或逐渐缩小,一般预后良好,如出现扩张进行性增宽,预后不良的风险增加,需谨慎咨询。
简介:目的总结不同类型自发性孤立性肠系膜上动脉夹层(SISMAD)治疗体会。方法8例患者均经CT或肠系膜上动脉造影确诊SISMAD。根据Sakamoto分型:Ⅰ型2例,Ⅱ型1例,Ⅲ型2例,Ⅳ型3例。结果4例保守治疗;4例行血管腔内治疗:1例行肠系膜上动脉置管溶栓治疗,1例行腔内自膨式裸支架植入术,2例采用覆膜支架植入术。8例患者均获得随访,随访时间1~12个月,增强CT显示肠系膜上动脉血流通畅,未见明显瘤样扩张。结论SISMAD早期诊断尤为重要,尽早CT检查不仅有助诊断及了解病情,而且为治疗方案的选择提供影像学支持;血管腔内治疗SISMAD具有创伤小、恢复快、疗效显著等优点。