简介：目的分析一个大前庭水管综合征家系的临床特征和SLC26A4基因检测特点。方法对一个大前庭水管综合征家系进行病史采集和听力学检测,绘制耳聋家系系谱图,提取受检者的基因组DNA,对所有家系成员进行耳聋基因芯片分析和SLC26A4基因全外显子及外显子侧翼序列的检测。结果该家系共5代合计30人（男17人,女13人）,现存26人,其中第四代7人为耳聋患者,6人均为语前感音神经性聋。1人为语后感音神经性聋,颞骨CT显示均为前庭水管扩大,第五代1人为耳聋患者,表现为前庭水管扩大合并语前感音神经性聋。在家系中共发现SLC26A4基因c.754C〉T、c.919-2A〉G、c.1264-12T〉A和c.1548_1549insC四种已知致病突变类型。耳聋患者均为复合杂合突变。10人为SLC26A4基因携带者。结论该家系的8例耳聋患者由SLC26A4基因复合杂合突变导致前庭水管扩大,病因学分析可为患者提供预见性的临床措施,并为该家系的后代遗传咨询与婚育指导提供理论依据及科学手段,有效地防止聋儿后代出生。

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简介：Objective:Earlymetastasisisamajorbiologicalfeatureofpancreaticcancer.ThecurrentstudyexaminedwhethersilencingSlc38a1,ageneinvolvedinenergymetabolism,usingshorthairpinRNA(shRNA)couldinhibitthegrowth,migration,andinvasivenessofpancreaticcancercells.Methods:AseriesofSlc38a1shRNAsweredesignedandclonedintothepGPU6/GFP/Neovectors.AnshRNAwiththemostefficaciousinhibitoryactiononSCL38A1expression(65%inhibition)uponscreeninginDH5αbacteriawasusedtotransfectSW1990humanpancreaticcancercells.Cellgrowth,migration,andinvasivenesswereexaminedusingcellcountingkit-8,BoydenchamberwithoutandwithMatrigel,respectively.Results:TransfectionofSW1990cellswiththeSLCs38A1shRNAsignificantlydecreasedtheproliferation(P<0.0001)andmigratorypotential(by46.7%,P=0.0399)ofthecancercells.Invasiveness,however,wasnotaffected.Conclusions:InhibitingSlc38a1usingshRNAtechnologycoulddecreasethegrowthandmigrationofrepresentativepancreaticcancercells.However,thefactthatinvasivenesswasnotaffectedsuggestedthatSLC38A1isunlikelytoberesponsibleforearlymetastasis.

简介：酒钢数据采集系统广泛采用美国罗克韦尔公司生产的ControlLogix5000和SLC500系列PLC,本文针对上述两个系列PLC在数据采集方面的精度进行了对比,通过试验验证了ControlLogix5000和SLC500系列PLC在模拟量处理中的精度差异问题,为今后的设备选型积累了宝贵的经验。

简介：2002年6月初的一天，长治市委书记吕日周骑自行车在街上走，突然被一位妇女拦住，她满腹委屈地说：“吕书记，有个人命案你得管管!”这位喊冤的妇女叫王文平，她丈夫被歹人打死，案子过了7年，她天天喊冤叫屈，竟没人理睬。

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简介：在西方国家．电话得到广泛应用。电话使用率极高，哪怕是楼上楼下的邻居．登门拜访前也得打电话告知对方。

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简介：24节气歌排列了一年的24节气：春雨惊春清谷天，夏满芒夏署相连，秋处露秋寒霜降，冬小大寒。寒露是24节气的第17个节气，寒露时节，深秋天寒，地面的露水冷得快要凝。我们在寒露时节常常看到鸿雁排成一这或人这形的队列大举南迁，而雀鸟越来越少见到，会看到怒放的菊花。古人看到寒露时海边也会出现许多蛤蜊的贝壳，条纹的颜色与雀鸟很相似，说蛤蜊是雀鸟变成的。从气候学划分四季的标准衡量这时已是冬季了，与菊始黄华的华南不同，东北和西北已经是千里霜铺、万里雪飘的冬天了。

简介：低位脊髓又称终丝牵张综合征，国外７０年代即有报道，国内报道较少，现将１９９２年至今所见１７例结合文献复习报道如下。１资料与方法１．１资料本组１７例中男７例，女１０例，年龄１０月～８１岁，其中５０岁以下１４例，均为缓慢起病，病程１～２年。临床表现：双下肢活动无力１１例；大小便失禁或困难６例；腰骶部软组织包块４例；足内翻１例；脊柱侧弯畸形合并下肢运动感觉障碍和排尿障碍１例；腰骶部疼痛４例。神经系统检查：１７例患者颅神经及双上肢正常，双节肢肌力Ⅲ～Ⅳ级。１５例患者双下肢肌张力减退，腱反射减弱或消失，补套样感觉障碍。仅２例患者表现为双下肢肌张力增高；目反射（抖）“，克氏征（＋），巴氏征（＋），但感

简介：11点17分的阳光直接流入我饥渴的胃里那时，我正行走在流浪的旅途

简介：衣橱里有个鞋盒，鞋盒里装着一双高跟鞋。每次搬家，我都会带着它。那是我穿过的第一双高跟鞋。那年，我17岁。春天，去公园玩儿，一个人。

简介：开篇先作自我检讨:出于"考考"编辑眼力的动机,早年我曾经做过同一篇文章发给多家刊物的"测试",结果有的被多家采用,有的竟都被"毙"了.我由此得出结论:英雄所见略同.不过,有一篇题为《训练三年级学生正确地读》的文章,却给我留下了深刻的印象,也引起我长时间的思考.这篇稿子,1984年初我投过一次,不中;"不到黄河心不死",我稍作修改,1986年、1988年、1998年和1999年,先后又把这篇稿子往外投过多次,又是屡屡不中.这是为什么?是我没有花工夫?是我的文笔太差劲?否!

简介：猎豹是陆地上跑得最快的动物，奔跑时速可达120千米。它的加速度更加惊人，时速从0到100千米只需3步，连法拉利、兰博基尼等顶级跑车都自愧不如。由此推断，它捕获猎物应该是十拿九稳。然而，它的捕猎成功率并不高，大致上6次捕猎只有一次会成功。

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