简介：马方综合征及Loeyz-Dietz综合征是常染色体显性遗传结缔组织病,以主动脉瘤样扩张并进而发生破裂猝死为主要临床特征。近年来,分子生物学研究发现TGF-β信号通路及其调控基因在上述遗传性主动脉瘤疾病的病理生理过程中起到重要作用。本文通过对TGF-β信号通路与马方综合征及Loeyz-Dietz综合征相关研究进展进行综述,分析这一信号通路对于这两种遗传结缔组织病诊治的重要意义。

简介：目的观察靶向血管内皮生长因子（vascularendothelialgrowthfactor,VEGF）基因小干扰RNA（smallinterferingRNA,siRNA）对胰腺癌BxPC3细胞化疗药物敏感性的影响,并探讨其可能机制.方法将培养后的BxPC3细胞分为单纯BxPC3细胞组、脂质体处理组、错配siRNA转染组和VEGFsiRNA转染组.以5、10、20、100、200nmol/L的VEGFsiRNA转染BxPC3细胞.采用实时定量RT-PCR和ELASA法检测细胞VEGFmRNA和蛋白的表达;MTT法检测吉西他滨对各组细胞生长的影响;蛋白质印迹法检测BxPC3细胞Akt蛋白的磷酸化.结果VEGFsiRNA转染后,BxPC3细胞VEGFmRNA和蛋白呈浓度和时间依赖性明显下调,但对BxPC3细胞的增殖无明显影响.用0.2μmol/L吉西他滨处理细胞48h后,BxPC3细胞组、错配siRNA组及5、10、20nmol/LsiRNA组细胞的生长抑制率分别为（16.9±0.3）%、（17.3±0.3）%、（28.8±0.4）%、（52.2±0.3）%、（75.4±0.4）%,抑制率与siRNA浓度相关（r=0.928）.同时,siRNA转染后细胞Akt蛋白的磷酸化被明显抑制.结论VEGF基因在胰腺癌BxPC3细胞耐药中起着重要的作用,其机制可能与Akt蛋白磷酸化有关.

简介：目的探讨IL-6对人胰腺癌细胞株Capan-2生长及STAT3信号转导途径的影响。方法采用MTr法检测不同浓度IL-6刺激后Capan-2细胞的增殖率；免疫细胞化学染色确定磷酸化STAT3（P．STAT3）在Capan-2细胞内的定位及IL-6刺激前后表达量的变化；流式细胞仪检测细胞的凋亡；Westernblot检测IL-6刺激前后Capan-2细胞中P—STAT3、bcl—xl、CyclinD1蛋白表达量的变化。结果100ng／ml的IL-6作用Capan．2细胞后，细胞的增殖从1增加到4．965-t-0．18（P〈0．05）；细胞凋亡率从（3．21±0．23）％下降到（1．98±0．67）％（P〈0．05）；P-STAT3、bcl-xl、CyclinD1蛋白表达明显升高（P〈0．05），且bcl-xl的表达与P—STAT3的表达呈正相关（r=0．985，P=0．015）；CyclinD1的表达与P-STAT3表达也呈正相关（r=0．914，P=0．036）。结论JAK／STAT信号转导途径的活化介导了IL-6对Capan-2细胞的增殖促进功能。

简介：目的总结合并窦性心动过缓的遗传性长QT综合征（以下简称遗传性LQTS）患者植入永久起搏器和埋藏式心脏复律除颤器（以下简称ICD）的治疗效果,对比分析这两种治疗在预防患者猝死中的差异。方法对我院从2003年6月到2013年6月出院诊断为遗传性LQTS合并窦性心动过缓、植入了永久起搏器或ICD的全部21例患者,结合门诊、电话和程控随访了解患者的生存状况、手术并发症以及晕厥、室性恶性心律失常的发作情况。结果起搏器组男性2例,女性9例,年龄39.3±14.3岁,随访时间50.6±26.3个月,1例患者猝死,2例患者再发晕厥前兆,其中1例最终更换为ICD。ICD组男性2例,女性8例,年龄34.5±11.9岁,随访时间61.4±43.5个月,3例患者接受了ICD的适当治疗,另2例患者接受了ICD的不适当治疗,1例患者术后出现囊袋感染,1例患者更换为永久起搏器。治疗有效率在起搏器组及ICD组分别为72.7%（8/11）和100.0%（10/10）,未达到统计学差异（p=0.21）。不良事件发生率在起搏器组及ICD组分别为27.3%（3/11）和30.0%（3/10）,也未达到统计学差异（p=0.63）。结论对于不能植入ICD的合并窦性心动过缓的遗传性LQTS患者,植入永久起搏器可能是一个较好的替代方法,但对于QTc≥539ms的患者,只有植入ICD才能预防猝死。植入ICD后长期无心脏事件发生的患者,根据患者意愿,可考虑更换为永久起搏器。

简介：反义Notch基因转基因小鼠和用Notch激活酶-分泌酶抑制剂处理的正常小鼠实验显示在局灶性缺血性卒中模型中脑细胞损伤减小和功能改善。Notch基因通过调节凋亡易感性信号通路、激活小胶质细胞和刺激前炎性淋巴细胞浸润使神经元损伤危险增加。这些发现表明Notch信号通路对于卒中和相关神经变性疾病治疗提供了可能的治疗靶点。

简介：目的探讨老年人永久起搏器置入术并发症的发生原因及处理策略。方法393例老年患者，男251例，女142例，年龄60～94（77．5±5．3）岁。病态窦房结综合征237例，高度房室传导阻滞144例，双束支阻滞12例。置入单腔起搏器255例；双腔起搏器135例；三腔起搏器1例；置入性心脏除颤器2例。结果各种并发症共29例，发生率7．4％。导线电极移位14例（3．56％），囊袋血肿6例（1．53％）、囊袋感染3例（0．76％），废弃电极脱入右室、起搏器综合征各2例（0．51％），电极导线不全断裂、心肌穿孔各1例（0．25％）。结论做好充分的术前准备工作．术中熟练的无菌操作技术以及术后的密切观察和随访，可减少老年人永久起博器置入术并发症的发生；及时有效地处理并发症．可避免严重后果。

简介：急性肺损伤（acutelunginjury,ALI）和急性呼吸窘迫综合征（acuterespiratorydistresssyndrome,ARDS）是重症急性胰腺炎（SAP）最常见的早期并发症,发生率高达33%,发病1周内病死的SAP患者中60%～80%与ALL/ARDS有关.

简介：<正>118例病人分为抗生素液囊袋预防组和生理盐水对照组,其它手本操作方法完全相同。起搏导线全部经锁骨下静脉穿刺途径植入,起搏器囊袋位于左或右前上胸部皮下。术后第1、3、5d分别更换敷料1次,第10d拆线出院。术后3个月、1年、3年、5年、7

简介：目的采用超声心动技术评价双腔起搏器设置不同房室间期（AVD）时的急性血流动力学和心脏收缩舒张功能改变。方法36例高度或Ⅲ度房室传导阻滞安装双腔起搏器的患者,在常规设置AVD和根据体表心电图优化设置AVD的情况下分别进行超声心动图检查。结果与常规设置AVD相比,AVD优化后左室舒张末期容积、左室每搏量、左室射血分数和心排量显著增加,左室充盈时间延长,二尖瓣血流速度时间积分显著增加,Tei指数显著减小。此外,AVD优化后组织多普勒指标室间隔、左室前壁、下壁基底段收缩期峰值速度（Sm）显著增高,左、右心室壁基底段舒张晚期峰值速度（Am）显著增高,右室游离壁基底段的Sm、舒张早期峰值速度和Am均显著高于左室壁各基底段。结论双腔起搏器最佳AVD设置能改善患者的血流动力学指标和心脏功能,这些变化可用超声心动图来评价。

简介：一、概述心房颤动(Atrialfibrillation,AF)是最常见的持续性心律失常,是由心房-主导折返环引起许多小折返导致的房律紊乱,可发生于器质性或非器质性心脏病.它不但发病率高,持续时间长,还可引起诸如心力衰竭和动脉栓塞等严重的并发症,严重威胁患者的健康.

简介：目的探讨红细胞分布宽度(RDW)对于植入式心律转复除颤器(ICD)患者发生室性心律失常(VA)的预测价值。方法回顾性分析2010年6月至2014年6月于阜外医院植入带有家庭监测功能ICD的140例患者的临床资料。研究的主要终点为ICD恰当治疗的VA,次要终点为全因死亡。分析RDW对各终点事件的预测价值。结果ROC曲线显示预测VA的RDW最佳值为13.05%。Kaplan-Meier生存曲线显示,在VA和全因死亡方面RDW≥13.05%组均明显劣于RDW<13.05%组(P值分别为0.002、0.012)。多因素Cox回归显示,RDW≥13.05%是ICD患者VA(HR=1.941,95%CI:1.204-3.127,P=0.006)及全因死亡(HR=3.257,95%CI:1.085-9.781,P=0.035)的独立危险因素。结论RDW≥13.05%提示ICD患者发生VA及全因死亡的风险增加。