简介:摘要全羧化酶合成酶缺乏症(holocarboxylase synthetase deficiency,HCSD)是一种少见的常染色体隐性遗传病,临床表现缺乏特异性,若不及时治疗,致死率、致残率均较高。本文报道1例以气促起病的新生儿HCSD,经基因检测明确诊断,予生物素治疗,随访至3岁,智力运动及体格发育追赶至同龄儿正常范围。
简介:摘要:方法篇:1、集中学习、分享这个小组的成功做法;2、给差组派第一组长(由老师和该小组双向选择);3、小组之间进行人员交流;4、培育有力的竞争者;5、扩大奖励面,尽可能给所有人以机会和希望。
简介: 内容摘要:招投标合规管理是企业合规管理体系的重要组织部分,是保障国有资产安全完整和建设项目工程质量的重要举措,是防范和降低经营风险的必要手段。本文从建设项目招投标合规管理的必要性出发,以部分基层航天企业建设项目招投标合规管理为研究对象,分析招投标合规管理中存在的问题和不足,从监督管理的角度,对建设项目招投标合规审查提出相应意见,为企业持续健康发展提供支撑和保障。
简介:摘要:受近些年煤价高企等不利因素的影响,开拓并经营好供热市场是热电联产项目生存和发展的生命线,如果在开拓和经营供热市场过程中,合规管理工作存在缺陷,都有可能给公司造成重大损失。渠东公司通过对供热板块开展合规管理专项督查工作,促使供热板块的经营和发展符合合规管理要求,持续提升供热板块各岗位人员履职尽责能力,提升供热版块效益贡献度。