额骨原发性淋巴瘤1例

额骨原发性淋巴瘤1例

曾华勇1 ,侯海文2（通讯作者）

1、湖南省永兴县中医医院放射科  湖南  郴州423300

2、郴州市第一人民医院影像医学中心  湖南  郴州   423000

(关键词) 额骨淋巴瘤 B细胞

患者女,72岁｡发现左额部肿块2月余,周边有隐痛,遂入院治疗｡专科检查:左额部触及大小约2cm×2.8cm的肿块,质地软,无压痛,活动度差,与头皮无粘连,皮温正常｡实验室检查无阳性发现｡

影像学检查:CT平扫示额骨左侧穿凿样溶骨性骨质破坏,周围见软组织肿块影,边界清晰,大小约1.9 cm × 2.3 cm(图1-图2)｡MRI:额骨左侧双凸状肿块影,边界清晰,信号均匀,T1WI及T2WI等信号,DWI呈高信号,注射增强后呈明显均匀强化(图3-图6)｡

手术及病理:术中见左额肿瘤侵蚀颅骨,大小约2cm × 2.5cm,边界清晰,局部侵犯硬膜｡肿瘤切面呈鱼肉状,质嫩,无坏死:镜下见肿瘤细胞聚集成堆,排列呈实性巢状,瘤细胞核大,核椭圆形或圆形,浓染,核膜厚,核仁明显,核分裂相多见,胞浆嗜酸性;周围间质有丰富的淋巴细胞和浆细胞浸润(图7),HE×200)｡免疫组化:CD20（+）､CD79a（+）､MUM-1（+）､Bcl-2（+）､ki-67（+，80%）(图8)､HE×200)､Bcl-6（+）､CD10(-)､CD5（-）､CD3（-）CD21（-）､ALK（D5F3）（-）､CD30（-）､EBER（-）｡病理诊断:左额骨非霍奇金淋巴瘤,弥漫性大B细胞型｡

1、讨论:原发于颅骨的弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma,DLBLC）罕见,存在儿童和成人两个高发病年龄段,发病年龄段与病变部位存在一定的相关性｡I型颅盖骨DLBLC多见于40-55岁的成人;II型颅底骨DLBLC以5-15岁的儿童为主要发病人群[1]｡II型颅底骨DLBLC 的M RI 增强强化不明显,颅内侵犯软组织的宽度远大于颅底骨质的破坏范围,并沿硬脑膜浸润,是其特征性的影像学表现[2]; DLBLC均以男性多见,国内已报道的病例中男女比例约为3.5:1.0,这符合原发性淋巴瘤多见于男性(男女比例1.0-1.8:1.0)的性别分布特点｡DLBLC病程较短,从出现症状到就诊,大多数在1-4个月｡I型颅盖骨DLBLC最常表现为单发无痛性头皮肿物,触诊质软,活动度差,肿块进行性增大,当病变破坏颅骨,浸润硬膜时,可表现为头痛､癫痫､局灶性神经功能障碍及意识不清等｡DLBLC特征性CT表现为穿透性生长模式,骨皮质呈“虫蚀样”或“穿凿样”骨质缺损,骨髓质破坏明显而皮质破坏较轻,出现大的无钙化､坏死软组织肿块和相对轻微的骨质破坏,此征象具有一定的特征性[3-4];这种征象形成的病理学基础是肿瘤细胞产生白介素-1､白介素-6和肿瘤坏死因子等细胞因子诱导破骨活动,肿瘤细胞沿着哈弗斯管系统浸润生长,并浸润周围软组织形成明显的软组织肿块,而骨皮质破坏相对较轻[5];MRI 检查显示病灶范围较CT显示大,信号特点:T1WI以等或稍低信号为主,T2WI等或稍高信号,考虑与肿瘤细胞成分多､间质少,因而水分含量相对较少有关｡淋巴瘤是乏血供肿瘤,但由于肿瘤细胞沿血管壁生长并破坏血管,可以明显强化｡需与骨的孤立性浆细胞瘤､板樟型脑膜瘤､嗜酸性肉芽肿及颅骨单发转移瘤鉴别｡本例属于I型颅盖骨DLBLC,因其罕见,术前曾误诊为板樟型脑膜瘤,术后由2名资深放射科影像医师各自回顾性分析CT与MRI影像资料,均认为CT与MRI影像表现符合DLBLC｡总之,颅骨原发性淋巴瘤的影像表现具有一定特征性,多呈穿透性生长,软组织肿块较大而皮质破坏较轻微,骨皮质轮廓基本可见,无骨质硬化边缘,边界锐利,CT、MRI有助于明确诊断,可以反映肿瘤浸润范围等,但最终确诊需依靠病理｡

参考文献:

[1]梁肖欢,钟德泉,张威.颅骨原发性非霍奇金淋巴瘤一例报道及文献复习[J].中华神经外科杂志,2016,32(1):74-75.

[2]章华,赵素萍,蒋卫红,等.颅底B细胞性非霍奇金淋巴瘤的影像学特征分析(附2例报告)[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2009,23(5):216-218.

[3] 吴枕戈,郑汉朋,邱乾德.骨原发性淋巴瘤的影像诊断［J］.中国临床医学影像杂志,2016,27(6):431-434.

[4] 张云平,周志刚,李皎,许欢,黄文娟,吴文忠.原发骨的弥漫大B细胞淋巴瘤一例并文献复习[J].临床医药文献电子杂志,2020,7(08):176-178+180.

[5] Thornton E,KrajewskiKM,O'ReganKN,etal.Imagingfeaturesof primary and secondary malignant tumours of the sacrum［J］.The British Journal of Radiology,2012,85:279-286.

图1 CT平扫示额骨左侧溶骨性骨质缺损,周围见密度均匀软组织肿块,边界清晰

图2  CT三维重建VR示溶骨性骨质破坏呈“穿凿样”外观

图3-5  T1WI及T2WI均呈等信号,增强后均匀明显强化

图6  镜下见弥漫肿瘤细胞聚集,排列呈实性巢状,瘤细胞核大,核椭圆形或圆形,浓染,核膜厚,核仁明显,核分裂相多见,胞浆嗜酸性;周围间质有丰富的淋巴细胞和浆细胞浸润,血管扩张(HE× 200)

图7 肿瘤增殖活性KI-67达80%(ki-67× 200)｡