简介：本文提出助听器技术发展的3．0版，其目的是希望从宏观角度更好地例述助听器技术的发展现状及未来。助听器从听得到，到听得清楚再到听得舒服和自然，代表，听力康复技术和理念进化的全过程。只有了解这一过程，才能感受新技术和新膨用的伏效性，才能做好充分准箭娅接助听器的下一个发展阶段。

简介：目的通过对一个母系遗传非综合征型耳聋家系进行线粒体DNAl2SrRNA及COI/tRNASSer(UCN)基因突变分析,研究线粒体DNA突变与遗传性耳聋的相关性.方法收集母系遗传耳聋家系12人的临床资料和外周静脉血标本,纯音听力测试明确感音神经性耳聋诊断,从白细胞中提取DNA,聚合酶链反应扩增线粒体DNA目的片段,对扩增片段进行DNA直接测序.结果测序结果表明,此家系线粒体DNA12SrRNA基因中存在着A1555G突变,COI/tRNASer(UCN)基因中存在着G7444A突变.结论在该非综合征型遗传性耳聋家系中,线粒体DNAA1555G和G7444A突变可能共同参与了听力损害的过程.

简介：耳带状疱疹又称Hunt综合征,是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的多发颅神经炎症,典型表现为头痛、耳痛、耳部疱疹、面瘫、耳鸣、耳聋及眩晕等,有的出现咽喉疱疹.本病临床表现复杂,易被漏诊、误诊,重者预后较差.现结合文献复习,对本病临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断、治疗及预后进行讨论.

简介：

简介：腺样囊性癌是一种来自于涎腺组织的少见肿瘤,发生于外耳道较少见,占整个外耳道恶性肿瘤的5%[1],因其发展缓慢,不易早期被发现,通常导致诊断延误或被误诊。本文通过3例病例,分析探讨其误诊原因,提高诊疗精准度。

简介：自发性扁桃体出血目前病因不明,临床少见,工作中常因症状不典型而延误诊治。本文报道三例考虑急性扁桃体炎引起的自发性扁桃体出血,根据病情急缓,保守治疗无效时可考虑手术,并予止血、抗感染等对症治疗。

简介：ObjectiveToestablishalymphocytelinecapableoflongsurvivalandexpressinghumanNT-3tolayafoundationforfutureanimalandhumancochleargenetransfectionresearch.MethodsWecollectedlymphocytesfromnormalhumanbloodviaFicollfluidandaddedIL-2intotheserumculturemediumtopromotelymphocytegrowth.TheNT3cDNAwasobtainedbyRT-PCRandligatedwiththeeukaryonvectorwhichispIRES-DsRed2usingT4DNAenzyme.TheNT3cDNAgenewastransfectedintothelymphocytelineusingcationicliposome(LP2000).ThelymphocytestransfectedwithNT3-cDNAwereexaminedbyRT-PCRandWestern-blotmethods.ResultsWeestablishedanewmethodtoextendinvitrolymphocytessurvivaltimeandtotransfectNT3intolymphocytes.Thegeneticallyengineeredlymphocyteswerecapableofsurvivingoverrelativelylongtime.PositiveproteinsignalswereobtainedbyWesternblot.ConclusionsUsinglymphocytesastheintermediary,recombinedplasmidpIRES-DsRed2NT3isusedtoestablishalymphocytelinethatexpressesandsecretesNT3.Thiscelllinecanbeusedinfutureanimalgenecochleartransfectionresearchandmayhelpfindanintermediarycelllineforgenetherapyforhumandeafness.

简介：目的对云南3所特殊教育学校聋生人群进行系统性的耳聋临床资料分析，为开展耳聋基因的分子流行病学研究提供参考依据。方法了解聋生详细的耳聋病史；进行全身及耳鼻咽喉常规检查；进行纯音听阂测试及声导抗测试，了解聋生双耳听功能和中耳功能状况。结果聋生耳聋前有耳毒性药物用药史者占8．2％，有家族史者占19．5％，综合征性耳聋占5．3％，耳聋病因不明者亦占较大比例；汉族与非汉族聋生在综合征性耳聋和聋前用药史方面无显著差异，汉族聋生有家族史的比例高于非汉族聋生。结论云南省聋生可能的致聋原因有遗传性聋、药物性聋，但大部分聋生病因不明，尚需借助分子生物学理论和技术，从基因水平进行耳聋病因学的深入研究。。

简介：目的考察3～5岁听障儿童的气质特点及其影响因素，为康复训练提供参考依据。方法选取111名3～5岁听障儿童，采用3～7岁儿童气质问卷施测。结果3～5岁听障儿童在气质各维度上的表现倾向不同（P〈0．05），适应度维度得分最高，其次为趋避性、心境、注意分散度和规律性，注意力持久性和反应阂得分最低。儿童性别、主要照顾人及其受教育水平、职业、家庭结构对听障儿童气质的多个维度具有显著影响（P〈0．05），主要表现在反应强度、注意力持久性、规律性、注意分散度、活动量、心境和适应度维度；助听设备和康复时间对听障儿童气质特点影响不明显（P〉0．05）。结论3～5岁听障儿童的气质受家庭、社会环境等多方面因素影响，但在具体特征上有其独特性。

简介：目的检测不同年龄大鼠下丘α-氨基羟甲基恶唑丙酸（α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole—propionicacid，AMPA）受体亚型GluR2／3（Glutmaterecptor2／3）的分布及其与听性脑干反应（auditorybrainstemresponse，ABR）的关系。方法分别测定1，4，9，15周龄SD大鼠ABR反应阈；FITC标记免疫组化方法检测GluR2／3亚型在不同周龄SD大鼠下丘中的分布。结果1周龄SD大鼠检测不到明显的ABR波形．4周龄起能检测到稳定的ABR波形。GluR2／3在不同年龄大鼠下丘神经元中均有表达。1周龄大鼠染色较少，位于胞膜；4周龄时表达强，主要位于胞膜；9周龄时较弱，位于胞膜及胞质；15周龄时可见于胞膜及核周胞质，但胞质较强。4周龄与1、9、15周龄胞膜相比，GluR2／3亚型的表达较强，差异有显著性；1周与9周、15周龄胞膜之间．GluR2／3的表达较弱，差异无显著性。结论出生后GluR2／3在下丘的含量及分布部位均随年龄变化而变化．这种改变可能与下丘的发育相关。

简介：通过对我国近30年听觉言语康复工作历程回顺，提出了影响听障儿童康复效果的五大要素，探讨了0～3岁听障儿童康复原则和听觉、语占、精神心理评估方法。明确了早期干预的时机、双耳聆听效果优化、听力补偿和重建后的听能管理、家长的康复理念和技能、康复评估指导下的日．期康复教育肢听力学服务是提高听障儿童康复质量的关键。

简介：目的考察3-6岁听障儿童语言功能发展的特点。方法利用《听障儿童语言功能评估》对202例3-6岁听障儿童进行跟踪评估,分别在基线期、6个月后、12个月后进行测试;对3次评估结果进行比较,分析不同年龄组之间的差异,并将听障儿童评估分数与健听儿童参考值对比。结果听障儿童的各项语言功能随时间推移极显著提高（P=0.000〈0.01）;听障儿童年龄越大,语言功能越强,年龄组之间存在显著差异（P〈0.05）;所有年龄段听障儿童基线评估得分均低于3岁健听儿童期望值,康复12个月后,3、4岁听障儿童达到同龄健听儿童期望值,5、6岁听障儿童和同龄健听儿童仍有差距。结论听障儿童的语言功能和健听儿童存在差距,但经过康复可有较大提升,且干预年龄越小,提升速度越快。

简介：目的:从2-3岁聋儿的动作、气质、注意、记忆等方面的特点出发,探讨检验2-3岁聋儿言语训练的原则和方法.方法:通过日常记录2-3岁聋儿言语训练中的反应和表现,并加以理论分析和归纳.结果:言语训练运用直观性原则可操作性强,聋儿主动开口说话的频率高;运动游戏、隐藏和装饰等方法能较快地带领小年龄的聋儿进入语言情境中进行有目的、有计划的言语训练.结论:在2-3岁聋儿的言语康复工作中,只有遵循一定的原则,运用科学有效的方法,才能将康复工作真正做好.

简介：

简介：早期教育是终身教育的起点,是人类个体从家庭走向社会的第一步.近年来,脑科学、神经科学等研究的新进展让我们认识到,0～3岁是人生发展最为迅速和关键的时期.在0～3岁阶段,家长是孩子的第一任教师,其对儿童早期发展的意义显得非常重要.同时,影响儿童发展的生态环境也是多层次、多性质的,尽可能地将多元的生态环境因素包容进来是一种理想的选择.而对于听障宝宝来说,他们的早期教育就显得更为重要.

简介：目的调查广州市非综合征性耳聋高危人群中线粒体DNA12SrRNAA1555G的突变情况，为我市防聋宣教提供理论依据。方法利用聚合酶链反应一限制性片段长度多态性（PCR—RFLP）技术对188例聋校听力障碍学生、100例听力正常的健康体检者进行临床评估及基因检测。结果188例聋校听力障碍学生及100例听力正常的健康体检患者均未发现线粒体DNAA1555G位点突变，突变率为0，明显低于全国平均水平。结论虽然在经济较为发达的广州地区线粒体DNAA1555G突变检出率较低，但仍为预测我市耳聋高危人群耳毒性风险、合理使用氨基糖甙类抗生素提供分子学依据，为进一步研究我市耳聋基因易感性奠定基础。

简介：ObjectiveAlongwithchangesintheecologysystemandundertheinfluenceofvariousenvironmentalfactors,theincidenceoftumorhasbeenincreasingyearafteryear.Thereisatrendincancertherapytomovetocombinedtherapiesinvolvingsurgery,radiationchemotherapyandgenetherapy.Cancergenetherapyinrecentyearshasbroughtnewopportunitiesfortreatmentoftumor.Itsadvantagesincludelowrateoftolerance,insensitivitytocellcycles,highspecificityandcoverageforbothprimaryandmetastatictumors1,2.However,thisisanewfieldofclinicalresearch.RegardingthecorrelationamongtheSTAT3,CyclinD1andP21genesandtumors,researchhasfocusedontheirexpressionandregulation.Thisarticleprovidesasummaryofrelatedresearch.

简介：目的定量检测非综合征型耳聋患者线粒体DNA(mitochondrialDNA,mtDNA)1555突变型/野生型的拷贝数,探讨突变型/野生型比例与临床表型之间的关系。方法建立实时定量PCR技术和扩增阻滞突变系统(Real-timequantitativePCR和Amplificationrefractorymutationsystem,RT-ARMS-qPCR系统)对含突变型和野生型mtDNA1555位点的拷贝数进行定量检测并计算比例。共检测散发组12例、家系组7例异质性突变患者,结合耳聋患者的临床资料,分析突变型与野生型的比例与耳聋严重程度的关系。结果散发组mtDNAA1555G异质性突变的患者中,突变型mtDNA所占的比例与耳聋轻重程度相关(r=0.771,P=0.003);家系组患者中,突变型mtD-NA所占的比例亦与耳聋轻重程度相关(r=0.850,P=0.015)。结论突变型mtDNA占所有mtDNA的比例与耳聋的严重程度密切相关,是非综合征型耳聋临床表型多样性的分子基础。

简介：目的调查中国西北地区非综合征感音神经性耳聋患者群体中线粒体DNA12SrRNAA1555G突变的流行情况．评估开展这一突变检测的临床价值。方法收集中国西北地区共612例感音神经性聋患者外周静脉血，从白细胞中提取DNA，多聚酶链反应（PCR）扩增线粒体DNA目的片断，Alw26I限制性内切酶检测A1555G点突变，而后对阳性病例的PCR产物进行DNA测序验证。结果在612例感音神经性聋患者中，共发现56例A1555G突变患者：其中217例为药物性耳聋患者，有47例为A1555G点突变阳性；在其余395例非药物性耳聋患者中，检出9例A1555G突变。结论中国西北地区的药物性耳聋较为常见，A1555G突变在本地区感音神经性耳聋人群中有较高的检出率（9．15％），在该地区开展线粒体DNA12SrRNAA1555G突变检测有重要意义。

简介：目的对河北涿州、高碑店地区重度耳聋患者进行分子流行病学调查，了解耳聋的常见分子病因。方法对河北涿州、高碑店市特殊教育学校64名耳聋学生进行遗传性耳聋问卷调查、全面的体格检查、耳鼻咽喉专科检查以及听力学评估（包括纯音测听和声导抗）。对64名非综合征型感音神经性耳聋患者分别进行GJB2基因235delC突变、线粒体DNA12SrRNA基因A1555G点突变的限制性内切酶分析。应用直接测序法检测SLC26A4基因IVS7—2A〉G突变。结果7例（10．93％）携带GJB2基因235delC纯合突变；9例（14．06％）携带GJB2基因235delC杂合突变；6例（9．37％）携带SLC26A4基因ⅣS7—2A〉G纯合突变，12例（18．75％）携带SLC26A4基因IVS7—2A〉G杂合突变：未发现携带线粒体DNA12SrRNA基因A1555G点突变者。结论河北涿州、高碑店地区非综合征型耳聋患者存在较高的GJB2基因235delC和SLC26A4基因ⅣS7—2A〉G突变发生率，而线粒体DNA12SrRNA基因A1555G突变发生率低于全国平均水平。聋病分子流行病学调查提示河北涿州、高碑店地区20.3％的非综合征型耳聋患者在分子水平能够明确诊断．另有32．81％的患者有遗传倾向。进行准确的耳聋早期诊断、遗传咨询、及时干预和治疗在这一地区的聋哑人群中非常重要。