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  • 简介:摘要男性患儿,以急性耳痛、面神经麻痹为首发症状,行面神经减压术后面神经功能恢复。术后4个月病变累及颞骨及上颌骨,经颞骨肿块活检,病理确诊为髓系肉瘤,最终诊断为急性髓系白血病。经规律化疗3次后,颞骨MRI提示病变范围较前缩小,化疗4次后患儿行造血干细胞移植治疗,未见排异现象,半年后复查血常规及骨髓象已恢复正常。

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  • 作者: 路瑾
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2022-12-13
  • 出处:《中华内科杂志》 2022年第05期
  • 机构:北京大学人民医院 北京大学血液病研究所 国家血液系统疾病临床医学研究中心,北京 100044 血液学协同创新中心,苏州 215006
  • 简介:摘要自2020版《中国多发性骨髓瘤诊治指南》出版之后的2年里,又有4个新药获批用于多发性骨髓瘤的治疗,分别是用于难治复发多发性骨髓瘤的第3代免疫调节剂泊马度胺、第2代蛋白酶体抑制剂卡非佐米、核输出蛋白抑制剂塞利尼索以及用于骨髓瘤骨病治疗的地舒单抗。除此之外,达雷妥尤单抗在初治不适于移植患者的适应证获批;新药获批速度的加快以及医保政策的改变、国产仿制药品的出现均使得药物可及性大大提高。与此同时,抗B细胞成熟抗原(B cell maturation antigen,BCMA)靶点的抗体以及嵌合抗原受体T细胞免疫疗法(chimeric antigen receptor T-cell immunotherapy,CAR-T)均在美国获批用于难治复发多发性骨髓瘤的治疗;其他双特异性抗体等种种措施使得多发性骨髓瘤患者的生存不断提高,距离部分患者治愈的目标正在不断接近。

  • 标签: 多发性骨髓瘤 指南 修订
  • 简介:[摘要]背景:以往研究已经证实,脱钙骨基质(Demineralized bone matrices, DBM)是骨修复重建一种很好的选择。然而,DBMs有限的骨诱导能力不足以更好地修复骨缺损。成骨细胞(Osteoblasts, OBs)是骨组织的主要细胞成分,在新骨的形成中起着重要作用。 OB的细胞外基质(extracellular matrix, ECM)是骨形成的主要成分之一。目的:本研究的目的是将DBM与OB的ECM相结合,以构建可用于骨重建的新型支架材料。方法:本研究将OBs在DBMs的表面上培养10天后制备OBs-ECM-DBMs(OEDBMs)。评估了一系列材料特征,例如OB和ECM的残留,OEDBMs的细胞毒性和骨诱导能力。结果:在OEDBMs中观察到较低的细胞残留和较低的DNA含量。与DBM相比,OEDBM具有更多的骨组织有机基质蛋白,如骨钙蛋白,骨桥蛋白和胶原蛋白I。当在两种材料上培养时,大鼠骨髓间充质干细胞(rBMSC)都具有良好的生存能力。与DBMs组相比,OEDBMs组中rBMSCs的成骨基因明显上调。结论:上述结果表明OEDBMs用于骨组织工程中,具有很好的使用前景。

  • 标签: 细胞外基质,骨诱导性,去矿质骨基质,骨髓间充质干细胞,成骨分化
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  • 简介:摘要目的研究骨髓检查与18F-FDG PET-CT在初治弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)骨髓侵犯中的诊断及预后价值。方法回顾性分析2018—2019年间瑞金医院血液科收治的478例DLBCL初治患者临床病理资料。利用ROC曲线计算AUC及cutoff值,利用Kaplan-Meier法生存分析。结果以骨髓检查阳性作为金标准,PET-CT的敏感性为42.4%,特异性为82.9%,阳性预测值为37.1%,阴性预测值为85.5%。PET评估中骨髓FDG摄取类型为弥漫性摄取增加(DPET阳性)25例,局灶性摄取增加(FPET阳性)80例;FPET阳性患者中骨髓检查阳性比例为35%,DPET阳性患者中为44%。利用FPET阳性与流式细胞术的浸润比例绘制ROC曲线的AUC=0.75,cutoff=0.025%。FPET阳性指示骨髓浸润的敏感性为78.7%,特异性为68.7%(P < 0.001 );PET检查阳性、阴性患者2年无进展生存(PFS)分别为62.9%、83.2% (P < 0.001),2年总生存(OS)分别为83.6%、93.0%(P=0.003)。骨髓检查阳性、阴性患者2年PFS分别为83.6%、94.0%(P < 0.001),2年OS分别为64.8%、82.2%(P < 0.001 )。结论DLBCL中18F-FDG PET-CT对骨髓浸润判断不能替代骨髓检查,两种检查方法对患者的预后均有重要指示意义。

  • 标签: 弥漫性大B细胞淋巴瘤 骨髓侵犯 骨髓检查 PET-CT检查
  • 简介:摘要目的探究多发性骨髓瘤(MM)患者细胞形态学指标与临床分期、预后的关系。方法回顾性分析2017年12月至2020年12月于聊城市第三人民医院就诊的82例MM患者的临床资料,根据骨髓瘤国际分期标准(ISS)将其分为早期组(ISS分期Ⅰ期者)和中晚期组(ISS分期Ⅱ~Ⅲ期者)。比较早期组和中晚期组骨髓细胞形态学指标(原始浆细胞占比、幼稚浆细胞占比、成熟浆细胞占比),采用受试者工作特征曲线分析上述指标对中晚期MM的诊断效能。根据患者治疗1年内预后转归情况分为预后不良组(死亡、远端转移或病情恶化)和预后良好组(病情稳定无进展),比较两组骨髓细胞形态学指标,采用受试者工作特征曲线分析上述指标对MM预后不良的预测效能。结果中晚期组原始浆细胞占比、幼稚浆细胞占比高于早期组(P<0.05),两组成熟浆细胞占比比较差异未见统计学意义(P>0.05)。受试者工作特征曲线分析结果显示,原始浆细胞占比、幼稚浆细胞占比、成熟浆细胞占比诊断中晚期MM的曲线下面积分别为0.861、0.793、0.533,截断值分别为27.12%、27.03%、14.39%,原始浆细胞占比及幼稚浆细胞占比的诊断效能良好(P<0.05)。预后不良组原始浆细胞占比、幼稚浆细胞占比高于预后良好组(P<0.05),两组成熟浆细胞占比比较差异未见统计学意义(P>0.05)。受试者工作特征曲线分析结果显示,原始浆细胞占比、幼稚浆细胞占比、成熟浆细胞占比预测MM患者预后不良的曲线下面积分别为0.848、0.787、0.536,截断值分别为29.10%、23.80%、13.91%,原始浆细胞占比及幼稚浆细胞占比预测效能良好(P<0.05)。结论不同临床分期、预后转归的MM患者细胞形态学存在一定差异,其中原始浆细胞占比、幼稚浆细胞占比等指标可为临床中MM患者临床分期评估、预后预测提供参考。

  • 标签: 多发性骨髓瘤 细胞形态学 临床分期 预后 诊断效能
  • 简介:摘要骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组以骨髓一系或多系髓细胞增殖为特征的克隆性造血干细胞疾病,其中经典型MPN包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF),即Ph-MPN。MPN驱动基因Janus激酶(JAK)2、促血小板生成素受体(MPL)和钙网蛋白(CALR)基因突变,均可激活JAK/信号转导和转录激活因子(STAT)信号通路,上调MPN患者的炎症因子表达水平,形成炎症微环境,并促进克隆细胞不断增殖,导致患者体质症状加重、血栓形成、易向骨髓纤维化(MF)和急性白血病(AL)进展,预后不良。近年,炎症在MPN中的作用逐渐受到重视。笔者拟就炎症对MPN发生和演变、症状负荷、预后及治疗影响的研究现状进行总结,旨在为探索MPN患者新型预后分层标志物和治疗靶点提供参考。

  • 标签: 骨髓增殖性疾病 炎症 细胞因子类 Janus激酶2 NF-κB 预后 骨髓增殖性肿瘤
  • 简介:摘要2016年WHO淋巴造血系统肿瘤分类将浆细胞骨髓瘤归为成熟B细胞肿瘤的一种,其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数是不产生M蛋白的未分泌型。浆母细胞型骨髓瘤是浆细胞骨髓瘤中具有侵袭性的亚型,临床上较为少见。本文报道1例浆母细胞型骨髓瘤患者肩胛肿物及椎体肿物标本中所见肿瘤细胞形态学特征,并结合其免疫组织化学、血清学检查及临床特征等作相关介绍。

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  • 简介:【摘 要】目的:探讨骨髓增生异常综合征与其他贫血性疾病的骨髓及血细胞形态学的对比。方法:选取2020年7月-2021年7月期间我院接收的55例骨髓增生异常综合征患者(A组)与55例其他贫血性疾病患者[巨幼红细胞性贫血31例(B组),不发作型阵发性睡眠性血红蛋白尿24例(C组)]进行研究,将所抽取的患者骨髓与外周血制成涂片并行瑞氏染色,观察患者的细胞形态。结果:相对于B组与C组,A组的双核粒细胞、微核、假性 pelger 畸形、外周血单核细胞增高等占比均显著较高(P<0.05)。结论:骨髓增生异常综合征的诊断基础在于细胞形态学检查,外周血及骨髓细胞形态学异常可作为骨髓增生异常综合征与其他贫血性疾病的鉴别诊断依据之一。

  • 标签: 骨髓增生异常综合征 其他贫血性疾病 骨髓 血细胞形态学
  • 简介:摘要目的明确英国骨髓瘤联盟风险评分(MRP)针对初诊多发性老年骨髓瘤(NDMM)患者是否具有评估预后、指导临床的意义。方法对2018年3月至2021年9月就诊的年龄≥65岁的NDMM患者应用MRP评分,分为低、中、高风险三组,分析其治疗疗效、不良反应及生存情况。结果共纳入63例患者,中位年龄69(65~84)岁,中位随访时间13.3(1.2~43.4)个月,MRP评分低风险组22例、中风险组13例、高风险组28例,三组患者的中位无进展生存时间(PFS)分别为38.4、25.1和21.2个月,2年PFS率分别为83.9%、60.0%、45.6%(P=0.177),2年总生存(OS)率分别为100.0%、90.0%、74.6%(P=0.049)。高、中、低风险组患者发生2级及以上血液学不良反应例数分别为20例(71.4%)、7例(53.8%)、8例(36.4%),差异有统计学意义(χ2=6.154,P=0.046);发生3级及以上非血液学不良反应例数分别为17例(60.7%)、5例(38.5%)、5例(22.7%),差异有统计学意义(χ2=7.389,P=0.025)。中、高风险组分别有6例(46.2%)、19例(67.9%)出现化疗中断、延迟或更换方案的情况,比例高于低风险组(31.8%,χ2=6.543,P=0.038)。结论对老年NDMM患者进行MRP评分具有可行性,MRP评分可用于预测患者发生化疗不良事件等,且对患者预后评估有一定价值。

  • 标签: 多发性骨髓瘤 预后 MRP评分
  • 简介:摘要目的分析新生儿骨髓炎的临床特点、病原学检查、治疗及预后。方法选择2015年5月至2019年10月郑州大学附属儿童医院新生儿科收治的骨髓炎患儿为研究对象,对其临床特点、实验室检查、治疗及预后进行回顾性分析。结果研究期间共收治56例新生儿骨髓炎患儿,男39例,女17例;起病日龄1~28 d,以14~28 d为主(66.1%)。62.5%(35/56)以局部活动差伴被动活动时哭闹入院;57.1%(32/56)发病部位在股骨,76.8%(43/56)有两个及以上骨部位受累;均有局部症状,表现为局部肿胀(94.6%)、局部压痛(94.6%)和局部皮温增高(83.9%)。40例(71.4%)血白细胞计数呈不同程度升高,28例(50.0%)C反应蛋白呈不同程度升高。血和局部脓液培养结果示金黄色葡萄球菌占比最高,分别为25.0%(3/12)和40.9%(9/22)。骨髓液培养结果示肺炎克雷伯菌占比最高,为33.3%(5/15)。11例(19.6%)使用抗生素保守治疗,45例(80.4%)行手术治疗。随访到48例患儿,出现对位不良1例、患侧下肢长1例、膝外翻1例,其余患儿情况良好。结论新生儿骨髓炎早期症状不典型,应尽早完善实验室及影像学检查,及早诊断和治疗,减少后遗症的发生。

  • 标签: 婴儿,新生 骨髓炎 临床特点 诊断 治疗
  • 简介:摘要目的总结儿童慢性无菌性骨髓炎(CNO)的临床特点并提高临床医生的认识。方法回顾性分析2015年1月至2021年12月复旦大学附属儿科医院风湿科确诊的18例CNO患儿的临床特点。结果18例患儿中男12例、女6例,发病年龄为9(5,11)岁,症状出现至确诊时间为2(1,6)个月,随访时间17(8,34)个月。14例患儿发热起病,14例骨痛和(或)关节痛;17例外周血白细胞正常,18例红细胞沉降率(ESR)均升高,14例C反应蛋白(CRP)升高。2例抗核抗体阳性,18例人类白细胞抗原-B27和类风湿因子均为阴性。影像学提示18例骨骼受累病灶均为对称性、多病灶性,受累骨为8(6,11)个,较常受累部位为18例胫骨和17例股骨。14例患儿进行骨活检,病理表现均为急或慢性骨髓炎症改变。磁共振成像(MRI)发现骨病变为18例,同位素全身骨显像发现骨病变为13例。18例患儿均给予非甾体类抗炎药治疗,10例联合糖皮质激素,9例联合使用传统缓解病情抗风湿病药物,8例联合使用阿伦磷酸盐,6例联合使用肿瘤坏死因子拮抗剂。随访6个月,13例患儿达到儿童CNO疾病活动度评分70%及以上改善。结论CNO临床表现缺乏特异性,首发症状表现为发热,伴或不伴有骨痛和(或)关节痛,伴外周血白细胞正常,CRP和(或)ESR升高,全身骨扫描联合MRI可以早期发现亚临床部位的骨髓炎,提高CNO的诊断率。

  • 标签: 儿童 慢性无菌性骨髓炎 临床特点
  • 简介:摘要患儿 男,11岁,因“急性髂骨骨髓炎”于2020年1月入住山东第一医科大学附属省立医院小儿骨科,手术后出现呼吸困难急转入小儿重症医学科,因体循环高压行超声心动图检查发现肺动脉高压,进一步行心脏大血管CT造影(CTA)发现右下肺动脉栓塞,给予积极抗感染,依诺肝素皮下注射及口服利伐沙班序贯抗凝治疗,1个月后复查CTA示肺栓塞消失,随访1年患儿恢复良好。儿童急性骨髓炎合并肺栓塞临床特征不典型,临床上极易误诊,临床医师亟需提高对该病的认知和诊疗水平。

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  • 简介:摘要:目的 对创伤性骨髓炎法医临床鉴定进行分析。方法 对2019年3月至2022年8月进行法医临床学鉴定案例24例为对象,针对该组被鉴定人损伤部位的方面特点进行分析。结果 结合法医临床鉴定,本组案例中13例患者存在有明显功能异常症状,6例患者存在有生理结构破坏伴随功能障碍,其余患者在法医临床鉴定中未发现生理结构与功能异常。根据《人体损伤致残程度分级》,10例患者构成八级伤残,3例患者构成九级伤残,3例患者构成十级伤残,其余患者不构成伤残。结论 创伤性骨髓炎的法医临床伤残评定过程中,需结合患者外伤手术史、MRI影像以及病理组织活检进行鉴定,才能保障法医鉴定结果的准确性。

  • 标签: 创伤性骨髓炎 法医临床鉴定
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  • 简介:摘要急性血源性骨髓炎(AHO)是儿科常见的骨髓炎类型,儿童AHO经及时、适当的治疗,临床治愈率高,如果治疗不当或延迟,可导致不良结果。为进一步规范儿童AHO的治疗,本共识对来自临床一线调查总结的9个临床问题,并基于国内外临床证据、结合临床实践经验,为儿科医生治疗儿童AHO提供指导。

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  • 简介:摘要骨髓瘤肾病即管型肾病,是多发性骨髓瘤急性肾损伤的最常见原因。游离轻链与管型肾病的发生及预后密切相关,其快速持续降低提示着较好的肾脏预后。对于严重肾损害的管型肾病患者,血液净化联合有效的化疗,可更好地清除体内游离轻链,改善肾脏预后。近年来血液净化如高截留量透析、高通量透析等治疗管型肾病一直是研究热点,但最佳治疗方式尚未确认。本文探讨了不同血液净化方式对游离轻链清除及管型肾病治疗方面的进展。

  • 标签: 多发性骨髓瘤 急性肾损伤 血液净化 血浆置换
  • 简介:【摘要】目的:探究慢性骨髓炎患者术后创口灌注冲洗的护理应用效果。方法:选取我院2021年8月-2022年5月收治的40例患者,随机分组为对照组(20例,实施常规护理)与观察组(20例,采取优质护理),观察护理结束后的效果并进行分析。结果:观察组患者的护理满意度明显优于对照组,生活质量评分显著高于对照组。结论: 对慢性骨髓炎患者术后创口灌注冲洗实施优质护理,能够有效的减少并发症,提高患者的生活质量。

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