简介：[摘要] 原发性皮肤淀粉样变是一种蛋白沉积在正常皮肤的一种慢性疾病，目前的治疗方法疗效较差，关于原发性皮肤淀粉样变的中医诊疗综合论述较少，笔者在本文总结了目前的中医治疗方法。

简介：摘要患者女性，33岁。周身多发性斑块、结节6年。皮肤科检查：颈部、躯干及四肢散在多发坚实的结节或斑块，边界清晰，表面光滑，呈淡红色至黄褐色。皮肤组织病理检查：真皮内血管、附属器周围见团块状、嗜伊红性物质沉积；刚果红染色均质嗜伊红性物质、结晶紫染色均（+），诊断为多发性结节型皮肤淀粉样变病。

简介：摘要患者女性，33岁。周身多发性斑块、结节6年。皮肤科检查：颈部、躯干及四肢散在多发坚实的结节或斑块，边界清晰，表面光滑，呈淡红色至黄褐色。皮肤组织病理检查：真皮内血管、附属器周围见团块状、嗜伊红性物质沉积；刚果红染色均质嗜伊红性物质、结晶紫染色均（+），诊断为多发性结节型皮肤淀粉样变病。

简介：摘要原发性轻链（AL）型淀粉样变是一种少见的、致死性、克隆性浆细胞疾病。基于硼替佐米的治疗虽然已经显著改善了AL型淀粉样变患者的预后，但是晚期患者的预后仍较差，临床迫切需要更为有效的治疗药物。第62届美国血液学会（ASH）年会报道了治疗AL型淀粉样变的多种新药（如抗CD38单抗、bcl-2抑制剂联合他汀类药物、CAEL-101等）的临床数据。

简介：【摘要】目的：分析探究多发性骨髓瘤淀粉样变的护理。方法：在2019年5月~2021年5月中选择60例患者展开综合评价，随机分为观察组（综合护理）和对照组（常规护理），各30例，并比较两组护理效果。结果：观察组凝血指标显著低于对照组（P＜0.05）。结论：为多发性骨髓瘤淀粉样变的患者应用综合护理进行干预，对于改善患者临床症状和凝血功能具有重要意义，从而提高患者的生活质量，值得推广应用。

简介：摘要报道白细胞趋化因子2型淀粉样变性肾病合并抗磷脂酶A2受体介导的原发性膜性肾病1例。结合文献进行分析和总结，旨在提高医务工作者对此病的认识，减少疾病的误诊误治。

简介：无

简介：摘要目的探讨肾脏轻重链型淀粉样变（light and heavy chain amyloidosis，AHL）的临床病理特点。方法选取2015年1月至2020年6月在北京大学第一医院肾内科及北京大学肾脏疾病研究所通过肾活检病理确诊的10例AHL患者为研究对象，回顾性分析其临床病理资料。结果AHL好发于中老年男性，男女比例为7:3，以水肿、大量蛋白尿为主要临床表现，7/10的患者有肾病综合征，7/10的患者伴镜下血尿，3/10患者有肾功能不全。所有病例血及尿中均可见单克隆免疫球蛋白，以IgGλ型最为常见（5/10）；少数患者血清补体降低；血清游离轻链可存在κ/λ比值的异常。10例患者均未达到多发性骨髓瘤的诊断标准，除1例诊断为华氏巨球蛋白血症外，其余均诊断为有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病（monoclonal gammopathy of renal significance，MGRS）；骨髓活检显示淀粉样物质阳性率为2/6；确定心脏受累的仅1例。肾组织病理显示淀粉样变蛋白除沉积于肾小球系膜区（10/10）外，多数伴有肾小球毛细血管袢（8/10）、肾间质（9/10）、管周毛细血管壁（9/10）及小动脉壁（8/10）的沉积，刚果红染色阳性，偏振光下呈苹果绿双折光；免疫荧光可见单种重链和单种轻链染色同时阳性，并与质谱分析的结果一致；电镜下见直径8~12 nm无分支的细纤维结构无序分布。结论肾脏AHL以水肿、大量蛋白尿为主要临床表现，其血尿发生率高、心脏受累比例低、血中常可见完整的单克隆免疫球蛋白（IgGλ为主），肾小球毛细血管壁和管周毛细血管壁易见淀粉样物质沉积。

简介：摘要 牛结节性皮肤病是由痘病毒科山羊痘病毒属牛结节性皮肤病病毒引起的牛全身性感染疫病，临床以皮肤出现结节为特征，该病只感染牛。世界动物卫生组织（OIE)将其列为法定报告的动物疫病，农业农村部暂时将其作为二类动物疫病管理。为有效防控，作以下综述。

简介：摘要氯苯唑酸是转甲状腺素蛋白稳定剂，用于治疗转甲状腺素蛋白淀粉样变多发性神经病以及转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变（ATTR-CA）。该文对氯苯唑酸的作用机制及其治疗ATTR-CA的有效性、安全性的研究进行了较为全面的复习与分析，发现氯苯唑酸能够降低ATTR-CA患者全因死亡风险和住院率，且不良事件较少、较轻。提示氯苯唑酸治疗成人ATTR-CA安全、有效。

简介：摘要免疫球蛋白轻链型淀粉样变性（immunoglobulin light chain amyloidosis，AL）是一种多系统受累的单克隆浆细胞病，临床表现多样，缺乏特异性，误诊、漏诊率高。本文报道1例以巨舌、肾功能不全、水肿为主要表现的AL临床病例，并回顾总结其临床表现、诊断标准、预后等特征，以期提高其早期诊断，改善患者预后。

简介：摘要目的分析达雷妥尤单抗治疗原发性系统性轻链型淀粉样变的疗效及安全性。方法2019年4月至2020年12月北京大学人民医院，东部战区总医院，河南省肿瘤医院等全国7个中心的21例明确诊断的原发性系统性轻链淀粉样变性且应用达雷妥尤单抗为基础的方案治疗患者进行回顾性分析。7例患者为一线应用达雷妥尤单抗，14例患者为二线及以上应用。分析血液学缓解情况、安全性及生存情况。结果（1）一线应用7例患者≥非常好的部分缓解（VGPR）率为7/7。3例早期死亡、脏器未获得缓解，其余4例均获得脏器缓解。（2）二线应用14例患者中2例患者治疗前血清游离轻链（dFLC）<20 mg/L。其余12例中应用前dFLC>50 mg/L者9例，均获得≥部分缓解（PR）疗效，其中完全缓解（CR）4例、VGPR3例、PR2例；应用前dFLC 20~50 mg/L之间3例，有效为3/3，即均降至10 mg/L以下。心脏受累者缓解率5/10，肾脏受累者缓解率7/12。（3）总体中位随访5.3个月，存活患者中位随访11个月，共3例患者出现死亡（2例为心源性死亡；1例出现严重感染、弥散性血管内凝血死亡），无血液学进展患者，1例患者应用后2年dFLC升高（未达进展标准）更换方案。（4）安全性：没有患者出现3/4级输液反应，共3例出现1级输液反应，均为首次输液时候出现。除1次输注治疗后死亡病例外，15/20例患者出现淋巴细胞减少，其中≥3级淋巴细胞减少为6/20。结论达雷妥尤单抗是一种能够有效深度清除血清游离轻链、治疗系统性轻链淀粉样变的药物。

简介：摘要系统性轻链型(AL)淀粉样变性是由异常克隆的浆细胞产生过多的免疫球蛋白轻链，以淀粉样蛋白的形式沉积在身体各个器官，从而导致沉积部位器官的损伤。AL淀粉样变性起病隐匿，临床表现多样，是一种老年群体极易被忽视或误诊的少见疾病，早期病死率较高。AL淀粉样变性的早期诊断和治疗取得深度缓解对患者的长期生存至关重要，本文就老年AL淀粉样变性的治疗现状和新型药物的治疗进展做一下系统综述。

简介：摘要报道1例中枢性性早熟合并原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease, PPNAD)的临床、影像及病理特点，结合有关文献对PPNAD进行回顾性分析。患儿发现阴毛出现1年余。入院体格检查有库欣综合征表现。血促肾上腺皮质激素(ACTH)减低，血皮质醇节律紊乱，24 h尿游离皮质醇升高，大剂量地塞米松抑制试验后尿游离皮质醇反常性升高，肾上腺增强计算机断层扫描(CT)提示双侧肾上腺多发小结节状影。促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验支持中枢性性早熟，予GnRH类似物控制性发育。行左侧肾上腺切除术，病理支持PPNAD。术后患儿库欣综合征症状有所缓解。

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简介：摘要目的探讨膀胱淀粉样变术前误诊为膀胱癌的重要因素，总结诊治经验。方法回顾性分析本院2017年收治的1例膀胱淀粉样变患者的临床资料。结果行经尿道电切术(TUR)，术后膀胱灌注0.01%呋喃西林，随访2年，未见肉眼血尿及复发。结论膀胱淀粉样变临床上罕见，极易误诊为膀胱癌，确诊需要根据临床表现、影像学检查、病理学检查及特殊染色，尽可能实施保留膀胱手术以免过度治疗。

简介：摘要转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变（ATTR-CA）是由转甲状腺素蛋白发生异常解离并聚集在心肌间质所导致，其中野生型（ATTRwt）为无TTR基因突变者。由于该病临床表现缺乏特异性，易被漏诊、误诊。该文报道了1例初诊为肥厚型心肌病最终确诊为ATTRwt患者的诊治过程。

简介：摘要转甲状腺素心脏淀粉样变是转甲状腺素蛋白在心肌间质外沉积所致，临床主要表现为心力衰竭和心律失常，严重影响患者的生活质量和生存率。由于该病临床表现缺乏特异性、既往缺乏无创性确诊手段和有效治疗药物，导致临床上对该病认识不足、误诊率高、诊断延迟。随着无创诊断技术的发展和有效治疗药物的问世，使得该病的早期识别、诊断和治疗成为可能，而形成相应的诊疗策略非常重要。本工作组基于国内外有关转甲状腺素心脏淀粉样变诊断与治疗的研究进展和经验，制定了符合中国诊疗常规的共识，期望能够使中国转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变患者得到早期诊断与治疗。

简介：无