简介：1临床资料患者男性,65岁.脚趾长小肿物4个月,并逐渐长大,无明显痒痛感.体格检查:头、面、躯干及四肢皮肤肤色正常,未见明显斑块、结节、硬化、瘀斑及色素沉着,舌体大小及色泽正常,毛发及甲无改变.皮科情况:左足2-5趾间,右足3-4趾间内外侧缘,见数个淡紫红色绿豆至黄豆大疣状肿物,表面光滑,质地柔软,呈串珠样排列.

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简介：[摘要] 原发性皮肤淀粉样变是一种蛋白沉积在正常皮肤的一种慢性疾病，目前的治疗方法疗效较差，关于原发性皮肤淀粉样变的中医诊疗综合论述较少，笔者在本文总结了目前的中医治疗方法。

简介：摘要患者女性，33岁。周身多发性斑块、结节6年。皮肤科检查：颈部、躯干及四肢散在多发坚实的结节或斑块，边界清晰，表面光滑，呈淡红色至黄褐色。皮肤组织病理检查：真皮内血管、附属器周围见团块状、嗜伊红性物质沉积；刚果红染色均质嗜伊红性物质、结晶紫染色均（+），诊断为多发性结节型皮肤淀粉样变病。

简介：摘要患者女性，33岁。周身多发性斑块、结节6年。皮肤科检查：颈部、躯干及四肢散在多发坚实的结节或斑块，边界清晰，表面光滑，呈淡红色至黄褐色。皮肤组织病理检查：真皮内血管、附属器周围见团块状、嗜伊红性物质沉积；刚果红染色均质嗜伊红性物质、结晶紫染色均（+），诊断为多发性结节型皮肤淀粉样变病。

简介：淀粉样变（amyloidosis）是发生于全身许多器官、表现各异的临床综合征，其共同点为细胞外淀粉样物质沉积于病人的血管壁及组织中。临床表现取决于原有疾病及淀粉样蛋白物质沉积的部位及沉积量。该病罕见，国外报道住院病人发生率为0．45％～0．50％，国内尚无发生率的准确统计。我科于2000年-2007年共收治3例原发性系统性多器官淀粉样变（累及心、肝、肾、胸膜、舌）病人，现将其护理报道如下。

简介：摘要目的探讨复方甘草酸苷联合香丹注射液穴位注射治疗原发性皮肤淀粉样变的临床疗效。方法采用复方甘草酸苷片联合香丹穴位注射治疗本病130例，并设对照组对比。结果治疗组总有效率100％；对照组有效率5846％，差异有显著性(P<001)，两组均未见不良反应。结论复方甘草酸苷联合香丹穴位注射治疗本病疗效较好，值得推广。

简介：摘要原发性轻链型（AL型）淀粉样变是一种罕见的致死性浆细胞疾病。近年来，AL型淀粉样变的治疗已从硼替佐米时代迈入了达雷妥尤单抗的免疫治疗时代，但晚期患者的治疗选择、如何获得早期器官缓解、如何进行病情监测等问题仍有待进一步探索。2022年第64届美国血液学会年会上多篇报道聚焦于AL型淀粉样变的诊治进展，文章对此进行简要介绍。

简介：摘要目的探讨角蛋白5（CK5)在原发性皮肤淀粉样变(PCA)中表达的病理意义。方法选择2014年1月—2017年5月期间本院收治的10例原发性皮肤淀粉样变性患者作为观察组，另选择具有同样典型界面改变的15例扁平苔藓患者作为对照组。两组患者均行免疫组化分析，观察两组真皮浅层或真皮乳头中CK5表达情况，并统计两组CD3+T淋巴细胞和CD68＋巨噬细胞染色阳性细胞计数情况。结果观察组淀粉样蛋白区域均为CK5强阳性表达，对照组为基底层为弱阳性表达。观察组CD3+T淋巴细胞（9.04±4.13）×400个/HP和CD68+巨噬细胞（7.54±2.19）×400个/HP均显著低于对照组（42.05±10.34）×400个/HP、（16.58±4.57）×400个/HP，组间差异P＜0.05。结论CK5在原发性皮肤淀粉样变中表达水平较高，与淀粉样物质形成与沉积密切相关。

简介：摘要目的探究中药联合复方氟米松软膏治疗原发性苔藓样皮肤淀粉样变的临床效果。方法将我院收治的64例患者作为研究对象，按照随机分组方式分成观察组（32例）和对照组（32例），对照组使用单纯复方氟米松软膏治疗，观察组使用中药联合复方氟米松软膏进行治疗，观察两组患者治疗效果和不良反应。结果观察组治愈18例，显效9例，好转4例，无效1例，综合有效率（治愈+显效）为84.38％，对照组综合有效率为50.00％，两组患者综合有效率对比具有统计学意义（p＜0.05）；治疗后两组患者临床症状均得到有效改善，相比治疗前具有统计学意义（p＜0.05），治疗后观察组临床症状与对照组有显著差异（p＜0.01）；观察组发生不良反应1例，对照组发生不良反应1例，不良反应发生率对比无统计学意义（p＞0.05）。结论中药联合复方氟米松软膏治疗原发性苔藓样皮肤淀粉样变具有良好的效果，是一种安全、可靠的治疗方式，值得在临床中予以推广。

简介：摘要原发性轻链（AL）型淀粉样变是一种少见的、致死性、克隆性浆细胞疾病。基于硼替佐米的治疗虽然已经显著改善了AL型淀粉样变患者的预后，但是晚期患者的预后仍较差，临床迫切需要更为有效的治疗药物。第62届美国血液学会（ASH）年会报道了治疗AL型淀粉样变的多种新药（如抗CD38单抗、bcl-2抑制剂联合他汀类药物、CAEL-101等）的临床数据。

简介：无

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简介：摘要目的对阿维A联合他扎罗汀在原发性皮肤淀粉样病变中的治疗效果进行分析、调查。方法抽选我院76例原发性皮肤淀粉样改变患者，患者入院后随机分为观察组和对照组，分别予以阿维A联合他扎罗汀以及单纯采用阿维A进行治疗，比较两组患者的治疗效果。结果观察组患者疗效显著的24例，对照组15例；观察组患者病情改善的11例，对照组12例；观察组患者评估有效率为92.1%，对照组为71.0%，比较存在明显差异，P＜0.05。结论阿维A联合他扎罗汀在原发性皮肤淀粉样病变患者中的治疗效果更为理想。

简介：患者女性，62岁。因间断性腹胀1年，加重伴双下肢水肿4个月于2006年3月21日入院。1年前无明显诱因出现腹胀，无恶心、呕吐，无厌油、乏力、肝区痛等症状。当地医院行肝脏CT、B超等检查，发现“肝脏重度肿大，脾脏轻度肿大”。上消化道造影示食道胃底无静脉曲张，血清肿瘤标志物阴性，肝功能正常，尿蛋白（3＋），

简介：患者男性，62岁，因反复咳嗽咳痰2年，加重伴胸闷气急4月入科。2年前开始反复出现受凉后咳嗽，咳少量白粘痰，4月前咳嗽加重，咳少量白粘痰，伴轻度胸闷、气急，有时有喘鸣，1月来咳嗽、气急进一步加重，不能平卧，自觉无痰血、发热。

简介：摘要目的研究中药联合复方氟米松软膏治疗原发性苔藓样皮肤淀粉样变的疗效。方法选取2013年3月～2014年4月间在我院接受治疗的原发性苔藓样皮肤淀粉样变患者136例，将其随机分为观察组与对照组，两组各有68例患者。给予观察组患者中药联合复方氟米松软膏进行治疗，给予对照组患者中药治疗。连续对患者治疗6周后观察两组治疗效果。结果观察组治疗总有效率为95.59%，对照组治疗总有效率为76.47%，两组患者治疗总有效率具有显著性差异（P＜0.05）。观察组患者治疗后皮损体征评分低于对照组体征评分，差异具有统计学意义（P＜0.05）。观察组患者治疗后瘙痒症状评分低于对照组瘙痒症状评分，差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论中药联合复方氟米松软膏对原发性苔藓样皮肤淀粉样变患者进行治疗，治疗效果较好，可在临床治疗中大力推广。

简介：摘要笔者报道了1例行18F-氟脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT显像的双肺多发结节性淀粉样变病例，分别从临床症状、影像学表现及病理诊断等方面分析了该病的特点，并通过文献复习加深了对肺淀粉样变的认知。结节性肺淀粉样变的发病率低，临床症状不典型，与常见的肺内肿瘤鉴别困难，临床鉴别肺结节时应考虑该病的可能。因此，18F-FDG PET/CT显像对双肺多发结节性淀粉样变病变范围的评估至关重要。

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