简介：摘要目的结合机器学习与影像组学特征构建预测间变性胶质细胞瘤和胶质母细胞瘤的模型并进行验证。方法回顾性收集首都医科大学附属北京天坛医院神经外科自2005年8月至2012年8月收治的241例经病理证实的间变性胶质细胞瘤或胶质母细胞瘤患者的影像学资料。按随机数字表法分为训练组(n=140)和验证组(n=101)。使用MRIcron软件在训练组患者术前T1增强影像上勾勒肿瘤边界，运用Matlab软件提取肿瘤区域的影像组学特征，应用最低绝对收缩和选择算子(LASSO)回归模型筛选最佳影像组学特征，基于所选特征通过支持向量机(SVM)分类器建立胶质瘤鉴别模型，使用受试者工作特征(ROC)曲线评价模型对间变性胶质细胞瘤或胶质母细胞瘤的预测效果。结果241例胶质瘤患者中，经病理证实为间变性胶质细胞瘤101例、胶质母细胞瘤140例。训练组和验证组中，胶质母细胞瘤、间变性胶质细胞瘤患者的年龄差异均有统计学意义(P<0.05)；胶质母细胞瘤和间变性胶质细胞瘤患者的性别分布，肿瘤位置，肿瘤坏死、水肿所占比例差异均无统计学意义(P>0.05)。Matlab软件共提取431个影像组学特征，LASSO回归模型筛选出11个最佳影像组学特征。ROC曲线分析显示SVM分类器建立的模型预测训练组患者胶质瘤类型的曲线下面积(AUC)为0.942，预测验证组患者胶质瘤类型的AUC为0.875。结论结合机器学习与影像组学特征构建的模型可有效鉴别间变性胶质细胞瘤和胶质母细胞瘤。

简介：摘要间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变性大细胞淋巴瘤以普通型多见，肉瘤样型ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤国内罕见报道。本文报道1例发生于31岁女性腹腔的肉瘤样变异型ALK阳性间变大细胞淋巴瘤，镜下观察见梭形细胞区呈编织状排列，梭形肿瘤细胞核呈泡状、具明显嗜酸性核仁，另见核形态多样的标志性细胞（hallmark cells）。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞呈CD30弥漫强阳性，可见核旁高尔基体点状阳性，ALK（5A4）、ALK（D5F3）均呈核质强阳性表达。荧光原位杂交检测显示ALK基因断裂阳性，T细胞克隆性评估检测到单克隆重排。肉瘤样型ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤极易误诊为软组织肉瘤，正确诊断需结合临床资料、组织学形态特征、免疫组织化学及分子遗传学综合判断。

简介：摘要目的探讨间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特征、病理组织学、免疫表型和预后的特点。方法对7例ALCL患者的临床特征、组织学特点、免疫表型进行分析并复习文献。结果7例ALCL中6例为系统性ALCL，1例为原发皮肤性ALCL（C-ALCL）。ALK+ALCL患者的发病年龄较ALK-ALCL年轻，CD30、ALK共同阳性时EMA的阳性表达率增高。结论ALCL具有独特的临床病理表现和免疫表型，组织病理形态与免疫表型相结合有助于提高诊断准确性、帮助鉴别诊断和预后的判断。

简介：摘要间变性大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma，ALCL)是1种比较少见的恶性肿瘤。其细胞表面表达Ki-1(CD30)抗原，又称Ki-1阳性大细胞淋巴瘤。为避免误诊，必须要提高对间变性大细胞淋巴瘤的认识，强化间变性大细胞淋巴瘤的临床细胞病理学分析研究，以有效提升工作效率。基于此，本文将着重分析探讨间变性大细胞淋巴瘤的临床细胞病理学，以期能为以后的实际工作起到一定的借鉴作用。

简介：无

简介：摘要小胶质细胞不同于巨噬细胞，具有独特的起源和作用。在胶质母细胞瘤中，小胶质细胞在调节肿瘤免疫状态、促进肿瘤血管生成、破坏血脑屏障及降低治疗敏感性等方面发挥了重要作用。因而在胶质母细胞瘤的放疗、化疗、免疫治疗中联合针对小胶质细胞的疗法也已成为具有临床前景的治疗方式。

简介：

简介：摘要CD30+间变性大细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤中的一个亚型，其共同特征为肿瘤细胞呈间变性，多呈巢状分布，并伴有淋巴结的坏死和明显的沿窦和滤泡间侵润，本文就其在预后因素的研究进展作一综述。

简介：摘要目的探讨肺原发性间变性大细胞淋巴瘤（PrimarypulmonaryanaplasticlargecelllymphomaALCL）临床病理特点、免疫表型、鉴别诊断和预后。方法通过对本病例及复习相关的文献资料，分析病例的临床特征，组织形态学和免疫染色特点。结果肺原发性间变性大细胞淋巴瘤的临床特点以咳嗽、咳痰伴胸痛为主；病变多发生于较大的支气管，左侧较多。组织学见瘤细胞体积较大，核呈明显多形性。免疫组化示ALCL表达T细胞抗原、CD30及ALK。结论肺原发性间变性大细胞淋巴瘤罕见，其临床症状和影像学特点无特异性，容易误诊，确诊需依靠病理活检及免疫组化，预后较差。

简介：摘要目的探讨间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）中自噬介导的克唑替尼耐药对肿瘤干细胞样细胞亚群的影响。方法本课题组前期通过植入Sox2报告基因已将ALK+ ALCL Karpas299细胞株分为报告基因非反应型（RU）细胞和报告基因反应型（RR）细胞，其中RR细胞具备干细胞特性。通过慢病毒感染技术构建荧光标记的LC3过表达RR和RU细胞（分别为RR-LC3、RU-LC3），蛋白质印迹法及流式细胞术验证感染效率。RU-LC3和RR-LC3细胞使用不同浓度（0、250、500、1 000 nmol/L）克唑替尼处理后，采用双信号流式细胞术检测RED、GEN信号（RED代表下一代远红色荧光蛋白TagFP635 mKate的红色信号B695，GEN代表来自pH敏感的GFP变体pHluorin的绿色信号B530），以RED/GEN表示自噬通量。实时荧光定量聚合酶链反应（qRT-PCR）检测细胞自噬相关基因ULK1、WIPI1、LC3B mRNA表达水平。MTS法检测不同浓度（250、500、1 000 nmol/L）克唑替尼联合氯喹（5、10 μmol/L）对细胞存活的影响。结果成功构建过表达LC3的RR-LC3和RU-LC3细胞。250、500、1 000 nmol/L克唑替尼诱导下，RU-LC3细胞中RED/GEN分别为1.135±0.017、1.453±0.017和1.755±0.021，RR-LC3细胞中分别为1.193±0.018、2.116±0.013和3.307±0.189，RU-LC3细胞和RR-LC3细胞中RED/GEN均呈剂量依赖性增加；相同浓度克唑替尼作用的RR-LC3细胞中RED/GEN均高于RU-LC3细胞，差异均有统计学意义（均P<0.01）；表明RR-LC3细胞较RU-LC3细胞自噬通量变化大。未经克唑替尼处理时，RR细胞中ULK1、WIPI1、LC3B mRNA相对表达量均高于RU细胞（1.69±0.05比1.01±0.02，t=-1.62，P<0.01；1.24±0.04比1.03±0.05，t=-2.11，P<0.01；1.70±0.22比1.02±0.05，t=-1.74，P=0.033）。无氯喹作用时，RR细胞克唑替尼半数抑制浓度（IC50）高于RU细胞（950 nmol/L比709 nmol/L）。氯喹作用后，RU细胞IC50无变化；RR细胞IC50随氯喹浓度增加而降低。结论与RU细胞相比，具有肿瘤干细胞特征的RR细胞自噬反应更快速、强烈，这可能是其对克唑替尼耐药的重要原因之一。

简介：摘要1例11岁男童因“骨痛4个月余、发热伴淋巴结肿大3个月余”就诊，影像提示全身多部位占位性病变伴多发骨破坏，头皮肿物活检病理示OCT-2、BOB1、间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性（胞质颗粒状阳性），CD30阴性，并检测到CLTC-ALK融合基因，诊断为ALK阳性大B细胞淋巴瘤，按改良LMB89高危方案化疗达到完全缓解后行自体造血干细胞移植，移植后45 d因重症肺炎伴发呼吸衰竭死亡。该病儿童罕见，起病隐匿，进展迅速，病理以表达ALK但不表达CD30为特征，治疗以高强度化疗加自体造血干细胞移植为主，预后不佳。

简介：摘要目的总结儿童间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特征和治疗结果，并分析预后相关因素。方法收集2010年1月至2018年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的病理诊断明确的初治ALCL患儿共60例（≤18岁），采用中国儿童肿瘤协作组-B细胞非霍奇金淋巴瘤-2010（CCCG-BNHL-2010）方案治疗。采用Kaplan-Meier方法计算总体生存率（OS）、无事件生存率（EFS）及无进展生存率（PFS）；单因素行Log-Rank检验分析预后不良因素。结果纳入研究的60例ALCL患儿中男39例、女21例，发病年龄7.9（1.2~16.7）岁，有B症状［即发热和（或）夜间盗汗和（或）体重减轻］者43例（72%），乳酸脱氢酶（LDH）<2倍正常值上限者49例（82%）、2~<4倍正常值上限者11例（18%）。临床分期显示，Ⅰ期1例、Ⅱ期3例、Ⅲ期55例、Ⅳ期1例。间变性淋巴瘤激酶（ALK）免疫组织化学结果明确的患儿有58例，其中阳性53例（91%）。12例（20%）有实质脏器（心、肝、脾、肺、肾、胰）受累。本组患儿4年OS和EFS分别为（88±4）%和（76±6）%。将性别、B症状、LDH水平、ALK表达、临床分期、实质脏器是否受累分别进行预后单因素分析，仅LDH水平对患儿OS的影响有统计学意义（χ²=6.571，P=0.010），但对EFS的影响差异均无统计学意义（均P>0.05）。截至末次随访，44例患儿处于持续缓解状态，随访时间50（13~119）个月。本组病例中13例出现疾病进展或复发（23%），其中3例进展或复发后直接放弃治疗，2例直接进展至死亡，8例接受二线和挽救治疗（6例末次随访仍存活）。进展或复发后病例的2年OS和PFS分别为（60±16）%和（16±14）%。本组治疗相关病死率5%（3/60），均为化疗后发生严重感染死亡。结论CCCG-BNHL-2010方案治疗儿童ALCL疗效良好，但治疗相关病死率偏高，方案安全性有待提高。ALCL进展或复发后经过有效二线治疗仍可获得较高生存率。LDH≥2倍正常值上限是预后不良因素。

简介：摘要目的总结分析儿童间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）临床病理特征，提高临床医师对该病的认识。方法收集2016年1月1日至2020年1月1日在郑州大学附属儿童医院血液肿瘤科初治就诊的12例ALCL患儿的临床资料。结果12例ALCL中，男4例、女8例，发病年龄范围为2～11岁、中位发病年龄6岁；83.3%（10/12）以全身症状为首发症状，16.7%（2/12）首发症状仅有颈部淋巴结大；12例均为间变性淋巴细胞激酶（ALK）阳性，75.0%（9/12）为普通细胞型，83.3%（10/12）为晚期。结论ALCL以ALK阳性居多，多以颈部淋巴结肿大为首发症状，易侵犯结外器官；ALCL发病率低、起病隐匿及医疗水平有限，确诊时多侵犯2个或以上结外脏器，且为晚期。

简介：摘要目的探讨间变性淋巴瘤激酶（ALK）易位性肾细胞癌的临床病理学、分子遗传学、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析解放军东部战区总医院2011年1月至2020年12月收集的2例ALK易位性肾细胞癌的组织形态学特征、免疫组织化学表达以及相关预后信息，采用荧光原位杂交（FISH）技术、逆转录聚合酶链式反应（RT-PCR）、高通量靶向测序等多项分子检测分析其分子病理特征。结果男女各1例，年龄分别为59岁和57岁。形态学上，例1类似于肾集合管癌或髓质癌，呈小管状、微囊网状结构，具有显著的黏液背景及淋巴细胞浸润；例2则类似于Xp11.2易位性肾细胞癌或Ⅱ型乳头状肾细胞癌，呈管状乳头状、局部实性结构，肿瘤细胞胞质呈絮状，间质内见多量泡沫样组织细胞，未见黏液背景及淋巴细胞浸润。免疫表型方面，2例均强阳性表达ALK蛋白，此外细胞角蛋白7、E-cadherin、波形蛋白、PAX8和CD10呈现不同程度的表达，其余标志物均为阴性。多种分子检测技术均明确显示ALK基因易位，例1为罕见的VCL-ALK融合基因，融合位点为VCL基因的第16号外显子和ALK基因的第20号外显子；例2为EML4-ALK融合基因，融合位点为EML4基因的第2号外显子和ALK基因的第20号外显子。结论ALK易位性肾细胞癌较为罕见，形态多样，容易漏诊和误诊。特征性的ALK蛋白表达和分子检测ALK基因重排有助于该类型肾癌的确诊。

简介：

简介：约半数的间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）病人中存在间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因异常，ALK蛋白的异常激活使ALK阳性ALCL具有其典型的临床病理特征，并为ALK阳性ALCL的治疗提供新的靶点，提示ALK阳性ALCL的淋巴瘤可归类为一独立病种。

简介：患儿1男性，13岁。因“发现左侧腹股沟包块1＋个月，发热10＋d”于2006-06—30入本院。病史采集：入院前1＋个月，发现左侧腹股沟一串蚕豆大小包块，质硬，不活动，无压痛，局部皮肤无红肿，未就医。入院前20d，包块进行性增大至约4．0cm×2．0cm×2．0cm，伴精神差，四肢乏力，于当地基层医院诊治（具体不详），无好转。

简介：胶质细胞瘤是神经外科常见的原发性肿瘤。目前，主要以手术、放疗和化疗为其治疗手段，然而其五年生存率还很低。临床上，即使是相同病理类型和级别的胶质瘤，治疗效果存在很大差异。我科于2004年以来对30例恶性脑胶质瘤患者采用综合治疗方法，即显微手术切除肿瘤，替莫唑胺（TMZ）化疗药物进行化疗、联合放疗，取得理想效果。现报告如下：

简介：摘要目的探讨维布妥昔单抗（BV）联合CHP（环磷酰胺、表柔比星、泼尼松）方案治疗间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性的原发皮肤间变大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）的效果及安全性。方法回顾性分析山东大学齐鲁医院2021年6月收治的1例ALK阳性PC-ALCL患者的诊疗过程，并复习相关文献。结果该患者接受CHOP方案治疗1个疗程，BV联合CHP方案化疗5个疗程，疗效良好，创面愈合，且未出现严重不良反应。结论成年ALK阳性PC-ALCL患者表现出很高的侵袭性，可考虑早期积极干预。BV联合CHP方案治疗ALK阳性PC-ALCL安全有效。

简介：摘要目的探讨仅表现为恶性胸腹腔积液的间变性淋巴瘤激酶（ALK）阴性的间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特征。方法回顾性分析大连医科大学附属第二医院1例仅表现为恶性胸腹腔积液的ALK- ALCL患者的临床资料，并复习相关文献。结果该患者临床表现仅为大量胸腹腔积液，全身无浅表淋巴结肿大，影像学检查亦未发现实质性肿物，在对腹腔积液包埋沉渣进行免疫组织化学检查后，结合细胞学涂片，腹腔积液液基制片以及流式细胞术分析和TCR基因重排检测结果，诊断为ALK-ALCL。给予化疗后，腹腔积液立即消失，Ⅰ期化疗后恢复良好，2016年完成8个周期化疗后停药。随访至截稿前，患者停药后首次因腹腔积液入院，充分引流后，症状即缓解，亦未发现实体肿物，维持西达苯胺治疗，随诊观察。结论腹腔积液诊断为ALCL少见，无实体肿瘤者更为罕见，需和原发渗出性淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、间皮瘤等进行鉴别；部分ALK- ALCL预后良好。