简介：临床资料患者，男，59岁，农民。因面颈部斑块、结节、溃疡伴疼痛，间断发热2个月，于2015年6月就诊。6个月前，无明显诱因患者左侧面颊部出现散在黄豆大小红色结节，皮损不断增多、增大形成斑块，并逐渐蔓延至右侧面颈部，部分皮损破渍形成溃疡伴疼痛。在当地医院按湿疹给予药物治疗（具体不详），

简介：摘要皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是T细胞来源的恶性肿瘤，目前针对CTCL的治疗主要为了控制症状及长期缓解，光疗及其联合疗法是重要手段之一。应用于CTCL的光疗方法包括长波紫外线加补骨脂素、窄谱中波紫外线、宽谱中波紫外线、体外光化学疗法、光动力疗法、长波紫外线1、308 nm准分子激光等。光疗效果受多种因素影响，如疾病分期、皮损部位、皮肤光反应类型等。在临床应用中，光疗包括清除、巩固、维持阶段，但维持治疗能否控制复发仍存在争议。了解各种光疗的机制、适应证、临床疗效及不良反应有助于选择最佳治疗方案。

简介：摘要皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是一组具有不同临床表现、病理学改变、免疫表型和分子生物学特征的异质性肿瘤，其发病机制不完全清楚。越来越多的证据表明，肿瘤免疫微环境的组成和功能对于CTCL的发生发展起着重要作用，深入了解其微环境的组成有助于寻找更有效的抗肿瘤免疫治疗方法，同时帮助临床医生更加准确地判断疾病预后。本文就近年来关于CTCL免疫微环境的基础和临床研究进展做一综述。

简介：成人T细胞性白血病／淋巴瘤（ATLL）是一种成熟辅助性T淋巴细胞恶性增殖性疾病，由人T淋巴细胞病毒-Ⅰ（HTLV-Ⅰ）感染所致。HTLV-Ⅰ感染流行于加勒比海地区、日本西南部、美洲南部及非洲。血清流行病学调查显示HTLV-Ⅰ感染亦流行于巴西。尽管HTLV-Ⅰ携带者显示病毒在T淋巴细胞内的整合呈多克隆性，但ATLL的各亚型患者显示病毒在肿瘤细胞内的整合为单克隆性。皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是一组原发于皮肤的淋巴细胞增生性疾病，病因不明。最常见的两种表现为蕈样肉芽肿病（MF）和Sézary综合征（SS）。这两型CTCL的表现均与ATLL相似。因ATLL与CTCL的预后及治疗有根本不同，故在HTLV-Ⅰ流行地区必须严格区分这两种疾病。

简介：肠道T细胞淋巴瘤（intestinalT-celllymphoma，ITCL）病情凶险，临床表现复杂，以非特异性症状为主。发病年龄轻，无明显的乳糜泻，EB病毒检出率高，回盲部、升结肠和降结肠受累多见是我国患者的特点，与西方国家报道不同。ITCL由于临床少见，极易误诊，且易复发，对治疗的反应和预后极差，死亡率高，应引起临床医师的广泛重视。

简介：

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简介：摘要外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是我国较为常见的一种非霍奇金淋巴瘤亚型，临床多具有高度侵袭性，疾病进展迅速，目前治疗方法效果差，总体预后不良。第62届美国血液学会年会上报道了PTCL分子靶向及免疫治疗方面的进展，包括程序性死亡受体1/程序性死亡受体配体1抗体、JAK抑制剂和维布妥昔单抗等，为患者带来了更好的前景。

简介：

简介：目的:探讨原发皮肤γδT细胞淋巴瘤的临床特点和治疗方法。方法:对在2013年7月我科确诊的1例原发皮肤γδT细胞淋巴瘤患者的临床资料和治疗经过进行分析。患者系39岁女性,以多发皮下结节为主要临床特点,皮肤活检病理检查免疫表型为CD20~-、CD3~+、CD4~-、CD8~-、CD56~+、TIA~-1~+、Ki~-67~+(约60%);浆细胞κ~+(部分)/λ~+(部分);组织细胞CD4~+、CD68/PGM1~+;βF1~-、EB病毒EBER原位杂交检查阴性。结果:给予包含左旋门冬酰胺酶的化疗方案获得疾病缓解,于2014年2月行自体造血干细胞移植术,术后14d粒细胞稳定植入,12d血小板稳定植入。术后随访,缓解至今。结论:原发皮肤γδT细胞淋巴瘤临床罕见,容易误诊,疾病呈侵袭性,临床进展快,应用含左旋门冬酰胺酶的化疗方案治疗有一定疗效,自体或异基因造血干细胞移植术有助于延长患者生存。

简介：无

简介：结外NK／T细胞淋巴瘤，鼻型，是近年来逐渐被认识的非霍奇金淋巴瘤的一个亚型。由于其细胞形态的多样性以及肿瘤细胞的嗜血管性，且常伴有血管的破坏与坏死，历来命名较为混乱。其中有Kiel分型的多形T细胞淋巴瘤，小、中、大细胞型，REAL分型的血管中心T细胞淋巴瘤，以及其他如恶性中线网状细胞增生症、致死性中线肉芽肿、多型性网状细胞增生症等。1997年Jaff等在WHO淋巴瘤分型草案中提出一种新的非霍奇金淋巴瘤亚型，具有同时表达T细胞抗原（CD3）和NK细胞抗原（CD56）的特征。

简介：【摘要】目的：研究鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床状况。方法：共计90例患者，均选自2019年1月至2019年12月。按照治疗方式差异性，分成A、B、C组。其中A组为单纯放疗患者5例，B组为单纯化疗患者28例，D组为放化疗联合治疗57例。对比不同治疗方式对患者近期疗效的影响，同时分析患者生存及预后。结果：C组近期CR率高于A组、B组（2=4.078，P=0.043）。90例患者，5年OS66.67%（60/90），5年DFS45.56%（41/90）；而且C组5年OS率、5年DFS率高于A、B组（P

简介：31岁男性患者,全身反复出现红斑、结节伴肢端麻木感8年。体格检查:全身皮肤散在直径1~5cm淡红至紫红色斑片和结节。双侧颈部及腹股沟可触及数个直径<1cm的淋巴结。双手尺侧及双足深浅感觉减退,双下肢腱反射减弱。四肢肌电图检查示:获得性多灶性感觉运动神经病。PET-CT提示淋巴瘤。右肘尺神经组织病理示:弥漫增生的淋巴样细胞;免疫组化染色示:肿瘤细胞CD3、CD5、TIA-1均阳性,Ki-67约40%~70%阳性。TCR克隆性基因重排阳性。左小腿皮肤结节组织病理:表皮和真皮浅层、皮肤附属器及部分血管周围较多异形淋巴样细胞浸润;免疫组化染色示:CD3、CD5、GrB、TIA-1均阳性,Ki-67约40%阳性。诊断为:(1)非霍奇金淋巴瘤IVB期;(2)外周T细胞淋巴瘤,非特指型;(3)神经淋巴瘤病。治疗:先后采取吉西他滨+培门冬酶、DICE、CHOP、EPOCH+来那度胺、BECOP+西达苯胺等化疗方案,目前口服西达苯胺治疗,原皮损逐渐消退,但双小腿仍有新发结节,总体病程缓慢进展。

简介：摘要目的研究原发性皮肤T细胞淋巴瘤的临床特点和诊断要点。方法对漳州正兴医院2021年12月门诊确诊的1例原发性皮肤T细胞淋巴瘤患者的临床资料进行分析。结果该患者表现为全身圣诞树样分布持久性红色斑片、斑块，自觉瘙痒，反复6个月。经过病理活组织检查发现表皮内多灶性淋巴样细胞巢团，真皮浅层见淋巴样细胞和浆细胞带状浸润。免疫组织化学结果示：D-PAS、AB阴性，直接免疫荧光IgG、IgM、IgA、C3及Fib均为阴性。免疫组织化学显示CD3、CD4、CD5阳性，CD8、CD20、CD30、CD56阴性，Ki-67阳性指数约30%。结论原发性皮肤T细胞淋巴瘤临床表现可为斑片、斑块，分布可呈圣诞树样，皮疹长轴与皮纹平行，皮疹分布具有明显特点，可为临床提供诊断思路。

简介：摘要目的报道1例皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤，分析其临床表现、组织病理特点及治疗和预后，以提高临床医生对本病的诊治水平。方法通过临床表现、组织病理分析，结合免疫组化染色确诊。结果皮肤活检（右上臂及右面部）表皮角化过度，有痂壳及水疱形成，真皮血管周围淋巴样浸润，有核异型及核分裂。CD3ε（+）、CD4（-）、粒酶B（+）、CD56（-）、CD20（-）、CD30个别大细胞（+）、Ki-67阳性率约为20%。EBER（+）。诊断为皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。结论结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有独特的组织病理及免疫组化特征，恶性度高、易误诊、预后差。

简介：无

简介：摘要目的探讨皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（sHLH）的临床及实验室特征。方法回顾性分析2016年6月至2021年10月武汉市第一医院血液内科收治的CTCL并拟诊sHLH患者，按照HLH-2004标准和HScore评分对患者进行评估。结果7例CTCL患者确诊合并sHLH，分别为2例原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤（PC-GDTCL），3例皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤（C-ENKTCL），2例原发皮肤间变大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）。7例患者均接受化疗，6例死亡，确诊CTCL合并sHLH后生存期14 ~ 60 d （中位生存期26.5 d）。2例检出HLH相关基因突变（PRF1、LYST突变），2例PC-GDTCL患者分别检出淋巴瘤相关基因突变（KRAS、KMT2D和JAK3 、SAMHD1突变）。结论CTCL合并sHLH临床进展迅速，需早期诊断及干预，初诊及病情进展时行骨穿检查及淋巴瘤、HLH相关基因突变检测有助于早期诊断。

简介：摘要随着系统生物学技术的快速发展，探索NK/T细胞淋巴瘤（NK/T cell lymphoma，NKTCL）新的诊断靶点、发病机制、临床治疗以及进行预后评价成为可能。目前研究认为NKTCL发病与EB病毒感染有关，EB病毒导致NKTCL发生主要与潜膜蛋白有关。放疗后辅助化疗为早期NKTCL的标准治疗方案，对于晚期患者则考虑以化疗为主再配合局部放疗作为其治疗手段，但预后较差。未来的研究重点将集中在EB病毒相关NKTCL的发病机制、治疗相关的生物标志物以及多中心临床试验，从而探索针对NKTCL可行的个性化治疗方案。

简介：摘要目的探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗方法、疗效及预后。方法回顾性分析2011年2月至2019年2月郑州大学第一附属医院收治的11例NK/T细胞淋巴瘤患儿的临床病理资料。结果11例患儿以发热、鼻塞、淋巴结肿大等起病，临床表现不典型，多见EB病毒DNA载量升高（10例）、肝功能异常（7例）及乳酸脱氢酶升高（9例），最终确诊依靠病理活组织检查。2例在治疗过程中发生噬血细胞综合征。病理检查11例患儿CD3、EB病毒编码的小分子RNA（EBER）均阳性，9例CD56阳性。治疗以化疗为主，截至随访结束，7例死亡，3例生存并定期门诊随访，1例仍规律治疗中。11例患儿1年生存率为45.5%，3年生存率为18.2%。结论儿童NK/T细胞淋巴瘤早期临床表现不典型，与EB病毒感染关系密切。该病侵袭性高，预后差，确诊后需尽早行造血干细胞移植。