简介：摘要压力超负荷不仅使心肌细胞肥大,同时伴有神经内分泌系统的激活。多种神经体液因子如ET、AngⅡ、醛固酮等含量升高，一方面维持心功能，另一方面成为刺激因素和介导因素，激活分子间的信号传递而诱导心肌细胞肥大并最终发展成心力衰竭。细胞内钙离子浓度升高或对钙离子敏感性增强是外界刺激和/或内在功能缺陷所致心肌肥大发生发展的重要环节。这些体液因子作用的共同特征都是引起细胞内钙离子浓度升高。而与之密切相关的钙调神经磷酸酶（calcincurin,CaN）信号转导系统，在机体信号传递网络中处于非常关键的位置。心肌重构是由于一系列复杂的分子和细胞机制导致心肌结构、功能和表型的变化。尽管临床上人们很早就认识了心肌重构,但直到近几年人们对心肌重构的分子机制才开始有所认识。虽然致心肌重构的各种刺激因素不同,但是心肌重构的分子机制却相似,即心肌细胞体积增大、蛋白合成增加、心肌成纤维细胞肥大增殖、心肌细胞坏死及凋亡。心肌细胞上存在着大量的受体，它们接受外界信息物质，把细胞外信号转导到细胞内，同时启动了信号转导通路，最后诱导或抑制新的蛋白质合成或是促进某些基因的异常表达而致心肌重构。钙调神经磷酸酶(CaN)引起心肌重构的信号转导通路与心肌重构的发生紧密联系。

简介：目的：研究激素分别联合钙调神经磷酸酶抑制剂他克莫司、环孢素A与环磷酰胺（cyclophos-phamide,CTX）比较治疗特发性膜性肾病（idiopathicmembranousnepropathy,IMN）患者的疗效及安全性。方法：选取我院肾内科2013年07月~2016年03月临床表现为肾病综合征,经肾穿刺活检术后明确诊断为特发性膜性肾病患者,分别接受他克莫司、环孢素A与环磷酰胺治疗,共计63例,分为他克莫司组（A组）、环孢素A组（B组）和环磷酰胺组（C组）。观察三组患者治疗前后的血清白蛋白和24h尿蛋白定量变化,以及药物不良反应。结果：他克莫司组总缓解率均优于CTX组（P〈0.05）。环孢素A组与CTX组比较,总缓解率差异均无统计学意义（P〉0.05）。结论：钙调神经磷酸酶抑制剂他克莫司能明显增加IMN患者的总缓解率,他克莫司的疗效优于CTX,环孢素A与CTX的疗效相当。

简介：经细胞核膜NTPase的活性变化调节mRNA的特异转运,　　2　核被膜结构、核苷三磷酸酶（NTPase）及成熟mRNA的出核转运,核被膜核苷三磷酸酶（NTPase）包括大鼠肝细胞核膜NTPase、骨骼肌细胞核膜钙依赖性NTPase、大鼠心肌细胞核膜镁离子依赖性NTPase等多种报道形式

简介：摘要低磷酸酶血症(HPP)是由编码组织非特异性碱性磷酸酶(TNSALP)的基因变异导致功能缺失引起的。HPP的症状、体征和并发症非常多变，包括骨骼低矿化、钙和磷酸盐代谢障碍、反复发生的骨折、疼痛、活动受限、牙齿过早脱落、生长发育迟缓和癫痫等。针对HPP有不同的治疗尝试，Asfotase alfa是一种骨靶向重组TNSALP，能够显著降低围生期和婴儿HPP患者的发病率和病死率，同时可改善生长发育、运动功能及生活质量。这种酶替代疗法耐受性良好，大多数不良反应为轻中度。现就近年来对该疾病的治疗新进展进行综述。

简介：利用992个微卫星标记检测了德国镜鲤（Cyprinuscarpio）F1代190个个体基因组DNA进行基因型检测,共组成51个连锁群,覆盖基因组总长度为5138.2cM,标记间平均距离为5.19cM;利用软件MapQTL6.0采用区间作图法对酸性磷酸酶性状进行数量性状基因座（QTL）定位分析。研究结果共检测到9个与酸性磷酸酶有关的QTLs,分布于8个连锁群。其中LG24连锁群LOD值最大（5.37）,位于LG24连锁群,最大的可解释表型变异为13.8%。通过BLAST与斑马鱼进行序列比对,找到了与斑马鱼富含亮氨酸重复蛋白、横跨膜蛋白50a、ADP核糖化因子和细胞因子受体家族b8同源的分子标记。本研究结果对鲤鱼分子标记辅助育种和疾病调控具有重要应用价值。

简介：目的研究脑缺血预处理（CIPC）对神经元神经钙调磷酸酶（CaN）及磷酸化蛋白激酶B（P—AKT）表达的影响。方法雄性SD大鼠108只，随机分为假手术组、脑缺血组、CIPC组、尼莫地平组、环孢素A组及LY294002组，每组18只。评价各组大鼠神经功能缺损；计算脑梗死体积；检测CaN及PAKT蛋白表达。结果与脑缺血组比较，CIPC组、尼莫地平组和环孢素A组神经功能缺损评分和脑梗死体积明显降低（P〈0．05，P〈0．01）。与假手术组比较，其他5组CaN蛋白表达明显升高（P〈0．01）；与脑缺血组比较，CIPC组、LY294002组CaN蛋白表达降低（P〈0．05）；与CIPC组比较，尼莫地平组和环孢素A组CaN蛋白表达明显降低（P〈0．05，P〈0．01）。除LY294002组外，余各组p-AKT蛋白表达与CaN蛋白相反。结论CIPC降低神经元CaN表达，提高p-AKT表达，提供神经保护。尼莫地平和环孢素A增强了神经保护。LY294002抵消了CIPC的保护作用。

简介：摘要目的讨论中性粒细胞碱性磷酸酶检验的诊断意义。方法对采集到的样本进行检验。结论中性粒细胞碱性磷酸酶的临床检验结果对细菌感染性疾病和病毒感染性疾病的鉴别、妇科疾病的鉴别诊断具有一定的参考价值，但对于除了结核性脑膜炎和病毒性脑膜炎患者以外的其他脑膜炎患者的疾病诊断提供重要依据。

简介：摘要目的探讨血清中碱性磷酸酶(ALP)的活性水平在死胎孕妇中的临床价值。方法采用酶法测定100例正常孕妇晚孕血清中ALP的活性水平和100例妊娠至晚孕死胎孕妇血清中ALP的活性水平。结果正常孕妇组血清中ALP明显高于死胎孕妇组，两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论血清ALP是孕期妇女很好的监测指标，检测血清ALP在正常孕妇中的活性水平，可以为妇女和胎儿的优生优育起到积极的临床作用，也是动态监测胎儿宫内发育情况的良好指标。

简介：目的：探讨不同试验条件对酸性磷酸酶活性的影响。方法：用不同类型的样品管同时采集同一受试对象的静脉血标本，并在不同的试验条件下检测总酸性磷酸酶和耐酒石酸性磷酸酶活性。结果：采血后低温分离血清ACPT和TrACP活性在1h内无明显变化，室温放置2.5h后活性下降约9％，离心后未及时吸出血清或全血静置2.5h再离心检测，ACP活性上升约20％。促凝胶可使ACP总活性明显上升，柠檬酸钠和氟化钠一草酸钾对ACP活性产生抑制，尤以后者更为显著。胆红素对ACP活性测定有明显的负干扰。结论：ACP活性易受多种试验条件的明显影响，应加强分析前的质量控制。

简介：目的探讨中性粒细胞碱性磷酸酶染色的实验条件。方法用40％、60％、80％的丙酮-枸缘酸固定液对中性粒细胞碱性磷酸酶染色固定条件进行测定。同时用2-氨基-2-甲基-1．3-丙二醇（pH9．4—9．6）缓冲液、巴比妥（pH9．2）缓冲液、Tris（pH9．2）缓冲液配制的基质液分别在10、15、20分钟的染色条件进行测定。结果是选择60％的丙酮-枸缘酸固定30秒染色结果最好。三种不同的缓冲液和三个不同的孵育时间的染色结果经多因素方差分析，P〈0．05，结果有统计学意义。结论最佳染色条件为60％的丙酮-枸缘酸固定30秒，用Tris（pH9．2）缓冲液配制的基质液，孵育时间为15分钟。本方法帮助鉴别慢性粒细胞性白血病和类白血病有较大的实用价值。

简介：

简介：目的研究大鼠尺神经感觉纤维在脊髓胶状质的定位投射。方法按照跨神经节溃变的原理建立模型，采用酸性磷酸酶法观测。结果大鼠尺神经的感觉纤维在脊髓胶状质纵向投射，主要到脊髓C6中段至T1中段胶状质，其横向投射则均在胶状质中线以内，主要位于胶状质内侧半的外侧1／2-3／4区域。结论尺神经投射居内，桡神经投射居外。

简介：摘要目的探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone，ACTH）治疗糖皮质激素（激素）及钙调神经磷酸酶抑制剂（CNIs）双重耐药的原发性肾病综合征儿童的疗效及其安全性。方法回顾性收集2015年1月1日至2019年12月31日期间在浙江大学医学院附属儿童医院接受ACTH治疗的6例患儿的临床资料，入选者均为激素及CNIs双重耐药的原发性肾病综合征患儿。激素减量过程中予患儿0.4~1.0 IU·kg-1·d-1 ACTH（总量≤25 IU）+5%葡萄糖500 ml静脉滴注8 h，5 d为1个疗程，每个月1疗程，连续用药3~6个月。收集ACTH治疗前6个月、治疗开始时、治疗结束时及ACTH治疗后随访6个月时等时间点的24 h尿蛋白量、血清白蛋白、血总胆固醇、估算肾小球滤过率（eGFR）水平及激素用量等临床资料，评价ACTH的疗效和不良反应。结果6例肾病综合征患儿发病年龄为（4.89±1.77）岁，首次接受ACTH治疗年龄为（9.49±3.06）岁。6例患儿均完成3~6个月的ACTH治疗，2例完全缓解，2例部分缓解，2例未缓解。至ACTH治疗结束时，患儿24 h尿蛋白量较开始治疗时显著降低（P=0.026），血清白蛋白水平显著上升（P=0.003），激素用量显著减少（P<0.001），而eGFR及血总胆固醇水平的差异无统计学意义（均P>0.05）。至ACTH治疗结束随访6个月时，患儿24 h尿蛋白量、血清白蛋白、eGFR及激素用量与治疗结束时的差异无统计学意义（均P>0.05），血胆固醇水平相比开始治疗时持续下降（P=0.039）。6例患儿在输注ACTH过程中均出现一过性的尿量减少，2例出现皮疹，1例出现血糖升高，停药后可自行缓解。无严重心血管事件、肾功能受损及感染等不良反应。结论ACTH治疗对激素及CNIs双重耐药的原发性肾病综合征患儿有较好的疗效，可以减少尿蛋白，降低激素用量，提高临床缓解率，且安全性好。

简介：摘要目的探讨正常孕妇妊娠晚期(37周-39周)血清碱性磷酸酶(ALP)增高的结果及临床意义。方法正常晚期妊娠孕妇(37周-39周)，对照组为未孕女性(血糖、血脂、肝功能等生化指标均正常,无既往肝肾疾病、无高血压及其他内分泌系统疾病)，碱性磷酸酶检测采用酶动力学比色法。所有数据均以均数±标准差表示，组间比较用t检验，采用SPSSV19.0软件进行处理，以P＜0.05具有统计学意义。结果正常孕妇组(168.93±51.423U/L)的血清ALP明显高于对照组(73.42±16.485U/L)，且具有统计学意义(P＜0.05)。结论正常孕妇妊娠晚期(37周-39周)血清碱性磷酸酶(ALP)明显升高，并高于正常参考范围(35-100U/L)；检测并确定不同周期孕妇的参考区间，为规避医疗风险，尤其对优生优育起到良好的临床意义。

简介：

简介：摘要目的探讨2007年8月-2008年11月，大杨树地区小儿佝偻病进行骨性磷酸酶检测临床意义。方法收集本地区2007年8月-2008年11月大杨树小儿佝偻病26例，应用GLAMOUR2000RandomAccessClinicalAnalyzer对患儿进行骨性磷酸酶检测，并对所有病例进行手腕关节X线检查。结果26例中小儿碱性磷酸酶阳性率占69%，其中0—1岁阳性率最高。结论碱性磷酸酶（BALP）方法简单对小儿佝偻病有早期诊断及预防具有临床意义。

简介：摘要目的对1例围生期致死型(新生儿型)低磷酸酶症(HPP)患者及其父母进行临床分析及基因突变检测，以期能更好地认识该病。方法对l例罕见的围生期致死型低磷酸酶症患者的临床表现、实验室及影像学检查结果进行总结。提取患儿及其亲属外周血基因组DNA，采用针对组织非特异性碱性磷酸酶(ALPL)基因调控区及编码区的特异性引物进行PCR扩增，直接对产物进行测序分析。结果患儿血碱性磷酸酶水平显著降低，血钙增高；骨骼显示骨软骨发育障碍类疾病样改变。ALPL基因测序结果显示患儿为复合杂合突变，同时携带位于第5外显子及第10外显子上c.346G>A(p.A116T)和c.1171C>T(p.R391C)的错义突变。临床表现正常的父亲、母亲为杂合子，分别携带c.346G>A(p.A116T)和c.1171C>T(p.R391C)的错义突变。该家系符合常染色体隐性遗传。结论围生期致死型HPP死亡率很高，骨骼发育异常、高血钙、血清低碱性磷酸酶在其鉴别诊断中非常重要。

简介：摘要近年来发现蛋白磷酸酶家族在不同的脑区进行的生物调控在抑郁症研究中一直很受重视，其中丝氨酸/苏氨酸蛋白磷酸酶1（protein phosphatase 1，PP1）可通过其在突触处催化细胞中大部分磷酸丝氨酸和磷酸苏氨酸的去磷酸化来控制突触可塑性。尽管PP1及其去磷酸化参与了许多关键的生物过程，但与抑郁症的相关性研究较少。本文通过综述各种证据，支持PP1及其去磷酸化在抑郁症的发病机制与疾病进展中可能发挥重要的作用。

简介：摘要目的探讨碱性磷酸酶（BALP）检测在儿童缺钙筛查中的临床作用，以提高儿童钙营养缺乏的诊断准确性。方法以我院检验科2014年1月至2014年12月期间行BALP检测的200例儿童作为本组研究的观察对象（男性108例，女性92例），均采用末稍血清BALP测定法对所有儿童的BALP水平进行检测，并对于检测结果进行对比分析。结果本组200例儿童中，钙营养缺乏总检出率为51.5%（103/200），其中轻度缺乏89例（28.5%，57/200），中度缺乏33例（16.5%，33/200），重度缺乏13例（6.5%，13/200）；男性儿童与女性儿童在钙营养缺乏程度之间的对比无明显差异，不具有统计学意义，P＞0.05。结论在儿童缺钙的临床筛查中应用BALP检测，具有准确率高、用血量少、安全方便等优势，可以作为儿童钙营养缺乏筛查的重要手段。

简介：摘要目的探讨肠道缺失胆道胆汁后肠碱性磷酸酶(IAP)在肠黏膜中的表达变化及胆汁对肠上皮Caco-2细胞模型中IAP表达的影响。方法将30只健康雄性SD大鼠按随机数表法分为3组：对照组(n＝10)，假手术组；梗阻性黄疸组(n＝10)，结扎造成胆道梗阻；胆汁外引流组(n＝10)，造成肠道内胆道胆汁完全丢失。于术后第7天留取回肠标本。应用蛋白质印迹法和免疫组化染色测定大鼠肠黏膜IAP相对表达量。考察不同浓度及不同作用时间下，人胆汁作用于Caco-2细胞后IAP表达量的差异。结果3组大鼠模型均成功建立。对照组大鼠肠黏膜中IAP相对表达量为(15.09±0.61)%，显著高于梗阻性黄疸组的(6.86±1.07)%与胆汁外引流组的(9.19±1.67)%，差异均具有统计学意义(P<0.05)。体外细胞实验表明，胆汁能够促进Caco-2细胞中IAP的表达，并且存在时间和剂量依赖性。结论肠道内完全缺失胆汁会引起肠黏膜中IAP表达降低。胆汁可以促进IAP在肠黏膜上皮细胞中的表达。