简介：目的对发作性运动诱发性舞蹈指痉症的临床特点、电生理表现及发病机制等进行分析.方法对2001-2003年收治的4例发作性运动诱发性舞蹈指痉症患者的临床资料进行分析并复习近年文献.结果4例患者均为青年,无家族遗传史,临床表现均为在运动开始时突然出现一侧或双侧肢体及面部的不自主运动,持续数秒钟后可自行缓解,发作期间无意识障碍,发作后无任何不适.4例患者神经系统检查、脑电图以及头部CT和(或)MRI检查均无异常发现,诊断为特发性发作性运动诱发性舞蹈指痉症.经服用卡马西平等药物后发作均得到有效控制.结论发作性运动诱发性舞蹈指痉症可呈常染色体显性遗传,亦可散发;可为特发性,也可继发于多发性硬化、特发性甲状旁腺功能减退症等其他疾病.发作性运动诱发性舞蹈指痉症的发病机制尚不清楚,其临床特征为运动诱发的一侧或双侧上下肢及面部的不自主运动,对抗癫痫药物敏感,预后良好.

简介：偏侧舞蹈症是一种锥体外系病变,表现为偏侧肢体和(或)面部的不规则、无节律和无目的的不自主运动.脑梗死临床表现多样,但表现为偏侧舞蹈症者少见,仅占1%左右[1],现将我科收治的1例血管性偏侧舞蹈症报道如下.

简介：目的探讨微电极导向立体定向多靶点毁损治疗慢性进行性舞蹈病(HD).方法选择丘脑腹外侧核(VL),苍白球内侧(Gpi)及Forel-H区为毁损靶点,治疗7例(8侧)HD患者.结果双侧手术后的患者,经随访34个月表明,患者除有一侧颈部肌群偶发不自主运动外,恢复了独立生活能力.其余单侧手术治疗后患者中,除1例外,治疗对侧肢体症状基本消失,躯干和面部症状明显好转,生活质量提高.结论HDγ-氨基丁酸(GABA)传递功能降低,破坏基底节-皮质环路.毁损VL和Forel-H区,主要针对舞蹈样动作治疗.而毁损Gpi对患者出现的肢体活动笨拙,肌张力改变治疗有效.术中微电极检测是重要的环节,在VL检测中,发现了同患者异常运动一致的间歇性脉冲样高频神经放电,对这些点标记并毁损,疗效很好.Gpi毁损范围靠近苍白球外侧.对于HD术前和术后判定量性指标,提出了我们的标准.

简介：发作性运动障碍（paroxysmaldyskinesia，PD）为一类少见的以发作性异常运动为主要表现的神经系统疾病，其中，发作性运动诱发舞蹈手足徐动症（paroxysmalkinesigemicchoreoathetosis，PKC）最为常见。

简介：偏身舞蹈症是单侧肢体和（或）面部的不自主、不规则的舞蹈样动作，症状出现较为突然，多数急性起病，少数亦可在数周内逐渐出现，其病因多样化，见于脑血管病、风湿热、颅脑肿瘤、外伤、变性疾病、丘脑手术后等。此病需与慢性进行性舞蹈症、小舞蹈症、肝豆状核变性等疾病相鉴别。

简介：慢性进行性舞蹈病又称亨廷顿舞蹈病或亨廷顿病（Huntingtondisease，HD），是一种呈进行性发展的常染色体显性遗传性神经变性疾病，临床上较为少见。早在1872年GeorgeHuntington即对其进行了较为全面的描述，并阐述了它的遗传形式。该病以慢性进行性舞蹈样异常运动、精神异常、认知障碍三联征为主要临床特征。1983年亨廷顿病的致病基因首次通过连锁分析定位于第4号染色体，近十年来随着分子克隆定位技术的发展，

简介：短暂脑缺血发作(TIA)致偏身舞蹈症少见,现报道2例如下.

简介：对于生活完全不能自理的患者,护士要为其每日2次洗脸、梳头及口腔清洁,每天2次留置尿管等,全程不再需要家属陪护。北京市开展＂优质护理服务示范工程＂,积极探索护理＂零陪护＂,截至目前,已有45家三级医院、52家二级医院启动了＂优质护理服务＂。试点病区陪住率下降了30%～50%,患者自聘护工减少。

简介：第一位描述低钾性周期性麻痹者是Cavare于1863年开始的,后于1885年Cavare提出此病与遗传有关.

简介：目的报告VonHippel-Lindau病3家系临床特征并综述该病与神经系统相关病变的临床和基础研究进展。方法对中国人VonHippel-Lindau病3家系进行流行病学调查并复习相关文献。结果3家系均符合常染色体显性遗传特征。结论VonHippel-Lindau病是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征，可累及多个器官，随着医学影像学、基因检测和神经外科手术技术的发展。VonHippel-Lindau病与神经系统相关病变的诊断与治疗取得了很大进步。VonHippel-Lindau病家庭联盟的建立可能会为VonHippel-Lindau病患者及其家庭的相互支持帮助提供有益的平台。

简介：目的：了解《音乐舞蹈艺术欣赏》课学生的心理健康状况及艺术欣赏对医学生心理健康的影响。方法：采用症状自评量表（SCL-90）问卷调查了刚进修完该课的学生210人和未选修该课的学生170人。结果：①在选修该课的学生中，女生的强迫分显著高于男生（P<0.05)，男生和女生心理异常的发生率无显著差异（P>0.05)；②选修该课的学生除抑郁分稍高于未选修生外，其余因子分和心理异常的发生率均低于未选修生，其中强迫、偏执、恐怖、躯体化的因子分、因子总分及恐怖分异常发生率尤为明显（P<0.05或P<0.01)。结论：艺术欣赏可以提高医学生的心理健康水平，艺术欣赏的教学内容必须加强选择，净化校园文化和加强艺术欣赏指导是提升医学生心理健康水平的必要措施。

简介：颅内动脉瘤（intracranialaneurysm，IA）破裂出血是引起蛛网膜下腔出血（subarachnoidhemorrhage，SAH）最主要原因，约占SAH的70％～90％，临床病情严重，致残率致死率极高。对于脑动脉瘤的家族性特点，芬兰和日本报道较多，国内也有个别的报道。而一家系均为多发动脉瘤未见报道，现将一家系2例报告如下。

简介：遗传性脊髓小脑共济失调（hereditaryspinocerebellarataxia）是一类单基因遗传的神经系统变性病，其中以常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调（spinocerebellarataxia，SCA）最为常见。国外现已经报道30余种亚型。本病的主要临床表现有小脑性共济失调、辨距不良、构音障碍、眼球震颤、眼肌麻痹、锥体束征、锥体外系征等，还可伴有神经系统以外的表现。国内外常见家系报道，本文报道以行走不稳及构音障碍为主要表现，且发病人数较多的一家系。

简介：目的分析1个家族性血管网状细胞瘤家系3名患者的临床特点、影像学表现及诊断治疗方法及预后。方法通过调查、收集自2004年10月至2010年5月期间我院收治的1个家族性血管网状细胞瘤家系3名患者的病史、临床表现、影像资料，并检测其他部位的病变情况，探讨本病的诊断和治疗情况，综合分析其临床特点。结果3名患者均未合并其他部位病变，头颅MRI显示2例为囊实性肿瘤，1例为实质性肿瘤，手术镜下全切后均给予定期随访，至今未见复发。结论对于家族性血管网状细胞瘤，头颅MRI检查是主要的诊断及随访方法，手术切除是主要治疗手段。鉴于家族性血管网状细胞瘤易合并其他部位病变、复发率高、手术难度大，应加强对家族性血管网状细胞瘤的早期诊断和治疗认识。

简介：目的：调查广东省三级医院护理不良事件报告情况,为完善护理不良事件管理提供依据。方法：采用整群抽样法,对全省110家三级医院进行问卷调查。结果：广东省三级医院均建立了护理不良事件报告制度,2013年全年共报告17211件,平均每家医院报告156.5件,每万名出院患者报告39.4件;不同类别的不良事件监测报告程度有差异,院内跌倒、给药错误、院内压疮的监测上报比例较高,分别达到98.2%、97.2%、94.5%;对尿管引发泌尿系感染的监测上报率最低（74.5%）;综合医院的患者压疮、跌倒、自杀发生率高于专科医院;护士人力资源配置较足的医院压疮、跌倒致伤的发生率较低。结论：我省三级医院护理不良事件报告系统已初步建立;各医院对护理不良事件的报告情况有较大差异;应加强护理人力资源配置,进一步完善护理不良事件监测及上报信息系统,多举措提高护理不良事件的上报水平,保障患者安全。

简介：目的：了解新疆二级以上医院消毒供应中心（CSSD）的建筑布局、设备设施、清洗、消毒灭菌及管理现状。方法：采用自设问卷对104家新疆二级以上各医疗机构的消毒供应中心的管理现状进行问卷调查。结果：104家医院CSSD中,实行集中管理模式医院有50家,手术器械和口腔科器械交供应室管理的医院分别有47家和19家,建筑位置为独立平房的医院有51家,分区明确,各区域之间设缓冲区的医院分别有65家和62家,有82家医院的CSSD洁污不交叉不逆流,有56家医院CSSD配全自动清洗机,有34家医院CSSD使用绷带或线绳打包。结论：新疆二级以上部分医院存在分散式管理,建筑布局不合理,设备简陋,清洗、消毒灭菌不合要求,存在安全隐患。

简介：目的探讨miR-221/miR-222在胶质瘤患者脑脊液中的表达及其诊断价值。方法采用实时荧光定量PCR检测31例胶质瘤患者和33例非胶质瘤患者的脑脊液miR-221/miR-222表达水平,并采用ROC曲线评价其诊断胶质瘤的价值。结果miR-221和miR-222在胶质瘤患者脑脊液中的表达水平均明显高于对照组（均P〈0.001）。高级别胶质瘤患者的脑脊液miR-221、miR-222表达水平高于低级别组,其中miR-222表达水平的差异具有统计学意义（1.49倍,P=0.007）。脑脊液miR-221、miR-222的表达水平都能将胶质瘤患者与对照者区分开;而二者联合诊断胶质瘤的曲线下面积（AUC）为0.849,灵敏度为81.8%,特异度为83.9%。结论脑脊液中高表达的miR-221/miR-222有可能作为胶质瘤诊断的生物标志物。

简介：北京和睦家医院是美中互利工业公司和中国医学科学院的合作企业，是一家中美合作医院。走进医院的行政办公区，一眼就能看到两间完全相同的办公室，这就是和睦家医院的两位主要业务负责人——护理部主任和医务部主管的办公室。护理部主任沈晓雁，统管着整个医院护理的人、财、物，其角色实际上相当于“护理副院长”。董事长李碧菁则主要把精力放在开拓医院业务、对外交流等方面，相当于医院的“大院长”。

简介：1近十年我省护理工作的主要成绩一是形成了依法执业的新局面。1994年，》中华人民共和国护士管理办法》颁布实施，我省制定了《湖南省实施〈护士管理办法〉细则》，认真贯彻执行护士资格考试制度和执业注册管理制度。二是确立了护理工作发展的新思路。“以病人为中心”的整体护理，是现代护理服务的根本宗旨，也是全省护理工作的新思路和新目标。