简介：

简介：目的:分析脊柱骨骺发育不良的影像学特征.方法:12例脊柱骨骺发育不良患儿,其主要临床症状为躯干与四肢不成比例的矮小身材、背部和肢体疼痛、脊柱侧弯及畸形足等.所有患儿进行一系列的X线检查.结果:检查发现头颅直径增大3例,齿状突发育不良2例,扁平椎12例,椎间隙狭窄12例,髋内翻11,股骨近端骨骺骨化延迟12例,青少年髋关节退行性改变6例.结论:脊柱骨骺发育不良的影像学表现有其特征性,结合其临床表现能够做出明确诊断.

简介：发育性髋关节发育不良（developmentaldysplasiaofhip，DDH）传统诊断名称为先天性髋关节脱位（congenitaldislocationofthehip，CDH），1991年美国骨科学会（AAOS）和北美小儿骨科学会（POSNA）统一称之为发育性髋关节发育不良或发育性髋关节脱位。DDH是指由于髋臼发育缺陷造成髋臼对股骨头的覆盖不良，导致长期生物力学的异常而逐渐出现股骨头半脱位、

简介：外胚层发育不良症是一大类临床表现复杂的疾病，包括超过170余种临床情况。均由外胚层发育受损所导致，其特征为至少以下一种组织的原发性发育缺陷：指甲，头发，汗腺或牙齿。外胚层发育不良在病人幼年时即可影响其情感发育。此例个案报道概述了一个7岁即诊断为少汗型外胚层发育不良的女孩在9岁时通过功能和外貌的修复，以期改善其社交行为的可行方法。

简介：摘要临界型发育性髋关节发育不良（borderline developmental dysplasia of the hip，BDDH或borderline hip dysplasia，BHD）是一个从定义、诊断到治疗都颇具争议的疾病。国外文献报道无症状人群中符合BDDH影像学诊断标准的比例约为发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）的3.5倍，在特定人群如女性大学生运动员中患病率更高，可超过40%。BDDH的诊断依赖病史、体格检查与影像学检查的综合评估。治疗方式包括非手术治疗、髋关节镜手术及髋臼周围截骨等。选择不恰当的治疗方式可导致症状加重并加速髋关节退变。通过文献综述从定义、诊断及治疗等方面回顾国内外BDDH的研究进展。骨盆正位X线片上外侧中心边缘角（lateral centre-edge angle，LCEA）是定义BDDH的必要非充分指标，仅反映髋臼外侧覆盖，而BDDH患髋前方及后方的覆盖状况存在很大变异。既往研究发现LCEA<20°的髋关节将最终发展为髋关节骨关节炎，因此建议使用LCEA 20°~25°作为BDDH初步诊断的影像学标准，再结合症状与体征进一步评估髋关节是否存在不稳定和（或）撞击。对以髋关节不稳症状为主的患者应考虑采用髋臼周围截骨，或联合髋关节镜处理盂唇损伤及股骨侧凸轮畸形；对以撞击症状为主的患者可考虑采用髋关节镜手术。两类手术的适应证选择至关重要，其远期疗效尚不明确。

简介：

简介：目的探讨成人CroweⅣ型发育性髋关节发育不良（DDH）合并骨关节炎全髋关节置换的手术方式及骨量保存。方法选择2008年3月至2014年4月,在南京鼓楼医院集团宿迁市人民医院骨科收治的10例10髋女性CroweⅣ型DDH合并骨关节炎患者,年龄41~55岁,平均（46±8）岁。其中CroweⅣ型DDH、大粗隆内翻合并骨关节炎是必备入选条件。对肢体延长、股骨大粗隆内翻、股骨颈前倾角过大等问题,采用股骨大粗隆滑移截骨矫正其内翻,以避免咬除大粗隆顶端内翻骨质。粗隆下旋转短缩截骨矫正肢体延长和前倾角过大,以国产S-R全髋关节假体置换。术中保留截骨块的肌肉附着以保持骨块的血运,同时取股骨近端及股骨头松质骨、髋臼锉磨的骨泥植于截骨处以促进愈合。两处股骨截骨最大限度保存了患者骨量。对该组病例进行了6个月至6年的随访,平均（39±12）个月。结果该组病例术后双下肢等长,无血管神经症状,截骨及保存骨处愈合时间为6~8周,平均（7.5±1.5）周;髋关节功能评分（改良Harris评分）由术前的44.5分提高到术后末次随访的90.6分。结论股骨近端双截骨S-R全髋关节置换治疗成人CroweⅣ型DDH合并骨关节炎,能一次性解决患者的术中多个问题,并保存自身骨量。

简介：

简介：无

简介：髋臼发育不良指髋臼对股骨头的覆盖不全，关节有半脱位或脱位的趋势。Chiari骨盆内移截骨术由Chiari于1955年提出，该手术是将截骨远端内移，以增加股骨头外侧的包容，使身体的负重力线移向内侧，增强了髋外展肌群的力量，

简介：摘要目的探讨髋臼周围截骨术（periacetabular osteotomy，PAO）治疗临界发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）的疗效。方法回顾性分析2011年1月至2018年1月行PAO治疗的外侧中心边缘角（lateral center-edge angle，LCEA）为18°~25°且随访超过2年的DDH患者33例（18°≤LCEA<25°组）；根据患者性别、年龄、体质指数和随访时间按1∶2的比例匹配对照组：0°≤LCEA<10°组66例，10°≤LCEA<18°组66例。比较三组患者术前及末次随访的LCEA、前中心边缘角（anterior center-edge angle，ACEA）、臼顶倾斜角（Tönnis角）、股骨头外移指数、股骨头骨骺臼顶（femoro-epiphyseal acetabular roof，FEAR）指数、股骨前倾角、西安大略和麦克马斯特大学（West Ontario and McMaster University，WOMAC）骨关节炎指数和国际髋关节结果工具（international hip outcome tool，iHOT-12）评分。结果术前18°≤LCEA<25°组33例中3例（9.1%）的LCEA为唯一的影像学特征提示髋臼发育不良而其他参数在正常范围内；ACEA<20°者17例（51.5%）、Tönnis角>10°者24例（72.7%）、ACEA<20°且Tönnis角>10°者12例（36.4%）。18°≤LCEA<25°组后壁征阳性率（72.7%）低于10°≤LCEA<18°组（77.3%）和0°≤LCEA<10°组（90.9%），差异有统计学意义（χ2=6.417，P=0.040）；18°≤LCEA<25°组交叉征阳性率（27.3%）和坐骨棘征阳性率（48.5%）高于10°≤LCEA<18°组（分别为10.6%和18.2%）和0°≤LCEA<10°组（分别为9.1%和13.6%），差异有统计学意义（χ2=7.002，P=0.030；χ2=16.497，P<0.001）；18°≤LCEA<25°组FEAR指数（3.7±8.0）低于10°≤LCEA<18°组（4.3±7.9）和0°≤LCEA<10°组（11.0±8.8），差异有统计学意义（F=12.703，P<0.001）。术后18°≤LCEA<25°组LCEA由20.4°±1.8°提高至37.8°±7.1°、ACEA由18.3°±7.8°提高至36.3°±6.3°、Tönnis角由12.7°±6.2°降低至-5.6°±9.2°、股骨头外移指数由22.9%±6.7%降低至10.7%±12.2%、WOMAC评分由（20.1±13.4）分降低至（6.0±6.3）分、iHOT-12评分由（50.2±19.9）分提高至（90.0±13.7）分，手术前后的差异均有统计学意义（P<0.05）。末次随访时18°≤LCEA<25°组WOMAC评分小于10°≤LCEA<18°组的（9.3±9.6）分和0°≤LCEA<10°组的（12.0±16.0）分，差异有统计学意义（F=6.515，P=0.002）；iHOT-12评分大于10°≤LCEA<18°组的（77.7±17.3）分和0°≤LCEA<10°组的（78.1±20.5）分，差异有统计学意义（F=15.833，P<0.001）。结论在超过2年的随访中，PAO能够显著改善临界DDH患者的股骨头骨性覆盖和髋关节功能。术前应重视对髋臼不同影像学指标的综合评价，更好地制订术前规划。

简介：乳房在发育过程中受到很多因素的影响，譬如种族．遗传．内分泌，营养．体型与疾病等，这些因素均可导致乳房的发育不良或异常，常见的有乳房先天性畸形、小乳房．乳房不对称等。

简介：脑皮质发育不良，是难治性癫痫的重要病因之一。本文就脑皮质发育不良的分类、分子生物学、影像学、治疗及预后等方面进行综述，为基础和临床研究脑皮质发育不良与癫痫提供依据。

简介：透明隔-视神经发育不良也称为deMorsier综合征,是儿童青少年中导致视力下降的遗传发育疾病之一.典型临床症状为视神经发育异常、脑部透明隔缺损和垂体功能低下三联征.不典型患者可有不同程度的视神经受累及中枢神经系统发育异常的表现.患儿视功能下降是常见的眼科就诊主诉,全面细致的眼科检查有助于疾病的早期诊断.联合神经科、内分泌会诊对疾病的预后关系重大,全面的内分泌检查能阻止危象发生;激素替代疗法可促进患儿的生长发育;神经功能康复训练很大程度能够提高患者的生活质量.

简介：

简介：发育性髋关节发育不良（developmentaldysplasiaofthehip,DDH）旧称先天性髋关节脱位（congenitaldis-locationofthehip，CDH），1992年北美小儿矫形外科学会将其改名为发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良，是一种常见的先天性畸形，分为髋关节发育不良、髋关节半脱位、髋关节脱位三种类型。我国发病率报告为0．9‰-39‰，男女发病比例为1：5-7，甚至更高。早期诊断并未普及，儿童骨科医师甚至成人骨科医师都在治疗，但治疗方法各异，并发症较多，一直是儿童骨科医生研究的热点。一、早期诊断

简介：背景：对于成人CroweⅢ型先天性髋关节发育不良患者,考虑到臼杯骨覆盖率和翻修时骨质缺损的风险,在初次行全髋关节置换时利用植骨提升骨储备量是明智的。目的：探讨成人CroweⅢ型先天性髋关节发育不良患者在全髋关节置换中,利用自体颗粒骨结合骨泥打压植骨治疗髋臼缺损的临床疗效。方法：纳入40例（45髋）成人CroweⅢ型先天性髋关节发育不良患者,其中男8例,女32例,年龄31-68岁,在全髋关节置换治疗过程中,全部采用于真臼处加深髋臼、旋转中心内移和下移的方法,利用自体颗粒骨结合骨泥打压植骨技术修复髋臼缺损。术后随访观察髋关节Harris评分、肢体长度、旋转中心位移、假体覆盖率及并发症等。结果与结论：术后平均随访32.7个月,所有患者髋臼旋转中心都恢复（接近）正常,手术切口均一期愈合,无假体周围感染、松动、脱位等并发症发生,末次随访髋关节假体稳定,骨性覆盖良好,植骨处可见骨整合、骨质硬化带消失,未见螺钉断裂、假体周围透亮线等,患髋Harris评分明显高于治疗前（P=0）;患侧肢体长度平均延长（2.31±0.18）cm,假体覆盖率为78.1%,治疗后旋转中心水平距离与垂直距离明显低于治疗前（P=0）;结果表明在成人CroweⅢ型先天性髋关节发育不良患者全髋关节置换中,采用自体颗粒骨结合骨泥打压植骨修复髋臼缺损,可有效恢复髋臼覆盖率,维持臼杯初始稳定性并增加骨储备量,近期疗效满意。

简介：摘要目的比较Tri-Lock骨保留型股骨柄(BPS)与Corail股骨柄治疗成人发育性髋关节发育不良(DDH)的临床应用价值。方法回顾性分析。纳入2015年1月—2019年4月贵州省人民医院骨关节外科病区Crowe Ⅰ型DDH患者35例(40髋)，其中男5例(5髋)、女30例(35髋)，年龄26～77(60.81±11.72)岁，均采用全髋关节置换术(THA)治疗。按照使用的股骨柄假体类型不同分为两组：观察组17例20髋，采用Tri-Lock BPS；对照组18例20髋，采用Corail股骨柄。对比两组患者的性别、年龄、髓腔闪烁指数(CFI)，比较两组患者术后股骨柄初始稳定性、手术前后双下肢绝对长度差及股骨小转子最宽部骨量保留的面积，使用Mimics 17.0测量大小转子间骨量保留体积，并记录与股骨柄相关并发症。术后第2日使用视觉模拟评分(VAS)评估髋部疼痛程度，术后12周按照Harris髋关节评分(HHS)标准评价整体疗效。结果两组患者性别、年龄、CFI等一般资料比较差异均无统计学意义(P值均>0.05)。术后随访6～18个月，平均12.6个月。患者的股骨柄初始稳定性以及术前术后双下肢绝对长度差组间比较，差异均无统计学意义(P值均>0.05)；观察组患者的股骨小转子最宽部骨量保留的面积[(6.28±0.32)cm2]、大小转子间骨量保留体积[(30.25±0.81)cm3]均大于对照组患者[(5.63±0.14)cm2、(17.74±0.33)cm3]，差异均有统计学意义(t＝8.313、64.099, P值均<0.01)。术后第2天髋部疼痛VAS、双下肢绝对长度差、股骨柄的初始稳定性观察指标组间比较，差异均无统计学意义(P值均>0.05)；术后12周，观察组与对照组HHS总分及其中髋部疼痛评分比较差异均有统计学意义(t＝2.098、2.432, P值均<0.05)，但髋关节功能、运动及肢体畸形评分比较差异均无统计学意义(P值均>0.05)。观察组患者并发症发生率(5.0%，1/20)低于对照组(25.0%, 5/20)，但差异无统计学意义(χ2＝1.765, P>0.05)。结论Tri-Lock BPS较Corail股骨柄假体用于治疗Crowe Ⅰ型DDH THA中，具有更加微创、更好的临床效果和更多的股骨近端骨量保留的优势，且不增加手术并发症。

简介：目的探讨CroweⅣ型髋关节发育不良（DDH）伴骨性关节炎患者采用非股骨短缩截骨技术的全髋关节置换术（THA）及其临床疗效。方法自2004年12月至2007年9月间收治的10例11髋CroweⅣ型DDH并发髋关节骨性关节炎患者，年龄20～44岁（平均34．6岁），术前Harris评分（45．2±7．8）分，肢体短缩（3．9～6．1）cm（平均5．1cm）。所有患者均采用后外侧入路，利用自体患侧截除股骨头于真臼位置植骨重建髋臼，通过松解髋周软组织和保留适当股骨距，同时配合良好麻醉肌松最终复位髋关节。术后早期患者采取屈髋屈膝位松弛坐骨神经和股神经，仅行下肢肌肉静力收缩训练，随后在不引起下肢感觉及运动异常的情况下逐渐减少屈髋及屈膝的角度，2周后不限制其活动。术后早期患者采取屈髋屈膝位松弛坐骨神经和股神经，随后逐渐减少屈髋及屈膝的角度。观察术中出血量、术后引流量、肢体延长长度和术后并发症和早期功能恢复情况，比较手术前、后的Harris评分并行影像学评估。结果随访时间8～28个月（平均17．1个月）。所有患者术中出血量（579±157）ml，术后引流量（261±75）ml。术后X线显示假体未见位置不良，髋臼假体均位于真臼，完全骨性覆盖，植骨块与假体及植骨床间均压配紧密。随访期内，无1例出现髋臼假体松动及植骨块不愈合、吸收。患肢延长（4．5±0．5）cm（3．9～5．3cm），较对侧短缩（0．5±0．3）cm（0～1．0cm）。所有患者术后下肢肌肉主动静力收缩正常，1例患者术后出现小腿皮肤麻木感，3周后恢复。无感染、脱位及深静脉栓塞（DVT）等其他并发症发生。最后一次随访Harris评分（81．7±13．5）分，与术前比较差异有统计学意义（P〈0．01）。结论CroweⅣ型DDH的THA存在较大困难及风险。利用自体股骨头重建髋臼，通过彻底松解髋关节周�

简介：摘要目的探讨GrafⅡa(-)型髋关节发育不良患儿早期干预的效果。方法前瞻性分析2016年3月至2019年11月在扬州市妇幼保健院行髋关节超声筛查中发现的42至47日龄GrafⅡa(-)型髋关节发育不良患儿的临床资料，共58例60髋。按早期干预方法的不同，将患儿分为观察组(n＝31例32髋)和干预组(n＝27例28髋)，观察组予以指导蛙式抱、髋关节外展活动等家庭干预措施，干预组行Pavlik吊带治疗。根据3月龄时髋关节超声检查结果，对比分析两组髋关节α角、α角增加值、β角、β角减少值及发育转归差异。结果3月龄时干预组髋关节α角为(63.14±2.86)°，观察组髋关节α角为(61.75±3.30)°，干预组较观察组大，差异无统计学意义(P>0.05)；干预组髋关节β角为(59.25±4.72)°，观察组髋关节β角为(59.73±5.42)°，差异无统计学意义(P>0.05)；干预组髋关节α角增加值为(10.79±2.75)°，观察组髋关节α角增加值为(8.44±3.43)°，干预组较观察组大，且差异有统计学意义(P<0.05)；干预组髋关节β角减少值为(5.61±6.98)°，观察组髋关节β角减少值为(5.69±8.66)°，两组间差异无统计学意义(P>0.05)。3月龄时干预组25髋发育为成熟髋关节，3髋未成熟；观察组27髋发育为成熟髋关节，5髋未成熟，两组间差异无统计学意义(P>0.05)。干预组22髋显著好转，剩余6髋好转；观察组15髋显著好转，14髋好转，3髋无改善；两组均无恶化，组间差异有统计学意义(P<0.05)。结论使用Pavlik吊带作为GrafⅡa(-)型髋关节发育不良的早期干预方法有效。