简介:报告1例腱鞘巨细胞瘤。患者女,40岁,左手拇指伸侧肿物10年,无自觉不适。皮损组织病理示:可见大量组织细胞,胞核呈泡状,大多数胞浆见含铁血黄素或脂质。可见特征性破骨样多核巨细胞分布于纤维化区域内。诊断:腱鞘巨细胞瘤。治疗:手术切除。
简介:34岁男性患者,右大腿出现无痛性结节1年余。皮肤科检查:右侧大腿前方可见一约绿豆大小红色圆顶丘疹,其上及其周边可见薄层细小鳞屑附着,无触痛。皮损组织病理示:角化过度伴角化不全,棘层增厚,表皮突延长,增生的棘细胞胞质淡染,与周围细胞分界清楚。诊断:透明细胞棘皮瘤。手术完整切除后随访半年无复发。
简介:成人T细胞性白血病/淋巴瘤(ATLL)是一种成熟辅助性T淋巴细胞恶性增殖性疾病,由人T淋巴细胞病毒-Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染所致。HTLV-Ⅰ感染流行于加勒比海地区、日本西南部、美洲南部及非洲。血清流行病学调查显示HTLV-Ⅰ感染亦流行于巴西。尽管HTLV-Ⅰ携带者显示病毒在T淋巴细胞内的整合呈多克隆性,但ATLL的各亚型患者显示病毒在肿瘤细胞内的整合为单克隆性。皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的淋巴细胞增生性疾病,病因不明。最常见的两种表现为蕈样肉芽肿病(MF)和Sézary综合征(SS)。这两型CTCL的表现均与ATLL相似。因ATLL与CTCL的预后及治疗有根本不同,故在HTLV-Ⅰ流行地区必须严格区分这两种疾病。
简介:31岁男性患者,全身反复出现红斑、结节伴肢端麻木感8年。体格检查:全身皮肤散在直径1~5cm淡红至紫红色斑片和结节。双侧颈部及腹股沟可触及数个直径<1cm的淋巴结。双手尺侧及双足深浅感觉减退,双下肢腱反射减弱。四肢肌电图检查示:获得性多灶性感觉运动神经病。PET-CT提示淋巴瘤。右肘尺神经组织病理示:弥漫增生的淋巴样细胞;免疫组化染色示:肿瘤细胞CD3、CD5、TIA-1均阳性,Ki-67约40%~70%阳性。TCR克隆性基因重排阳性。左小腿皮肤结节组织病理:表皮和真皮浅层、皮肤附属器及部分血管周围较多异形淋巴样细胞浸润;免疫组化染色示:CD3、CD5、GrB、TIA-1均阳性,Ki-67约40%阳性。诊断为:(1)非霍奇金淋巴瘤IVB期;(2)外周T细胞淋巴瘤,非特指型;(3)神经淋巴瘤病。治疗:先后采取吉西他滨+培门冬酶、DICE、CHOP、EPOCH+来那度胺、BECOP+西达苯胺等化疗方案,目前口服西达苯胺治疗,原皮损逐渐消退,但双小腿仍有新发结节,总体病程缓慢进展。
简介:Kaposi样血管内皮细胞瘤(KHE)是一种罕见的局部侵袭性血管肿瘤,好发于新生儿与儿童。KHE患者有时会发生卡-梅现象,临床预后往往较差。组织学上,KHE表现为浸润性结节、梭形细胞和裂隙样管腔,对内皮细胞、淋巴管、平滑肌标志物呈阳性反应。丛状血管瘤与KHE的组织学特征存在重叠现象,被认为是KHE更轻微、良性、局部的表现。KHE的其他组织学鉴别诊断包括婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤、梭形细胞血管瘤、疣状血管瘤、Kaposi肉瘤等。既往认为切除术为KHE的根治方法,但常因病变范围无法实现完全切除;因此通常利用单一或联合化疗治疗KHE。最近研究显示雷帕霉素能够成功治疗难治和复杂的KHE病例。
简介:背景:皮肤CD8^+嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤是一种近来报道的罕见的原发性皮肤淋巴瘤,临床表现具有侵袭性。文献中仅有约20例报道。作者在此报道了1例罕见的伴发皮肤血管炎和淋巴组织增生的患者。病例报道:1例42岁的塞内加尔男性患者因其皮损表现为结节且迅速蔓延并发生坏死和溃疡而入院,患者近期还发生体重减轻、发热以及多发性淋巴结增大。皮肤组织学分析显示少见的血管中心性间质和大CD8^+细胞毒性T细胞嗜表皮性真皮浸润,伴有皮肤血管炎和纤维素样坏死,联合化疗4个月后患者死亡。讨论:此患者的特点符合Berti所描述的原发性皮肤CD8^+嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤。多数本病患者的临床表现为结节和溃疡,组织学多表现为皮肤组织的多形性淋巴细胞浸润伴明显而持久的嗜表皮性。免疫组化检查显示淋巴细胞表型为CD8^+并且表达细胞毒素蛋白质,这可能解释了本病的局部和系统的侵袭性病变及浸润和坏死皮损血管损坏的实质。