简介：摘要目的提高对肥大细胞白血病（MCL）诊断和治疗的认识。方法回顾性分析2020年5月山东大学附属威海市立医院收治的1例MCL患者的临床资料，并复习相关文献。结果患者，男性，20岁，反复皮疹、发热，骨髓涂片示组织嗜碱粒细胞占0.425，骨髓活组织检查类胰蛋白酶阳性，流式细胞术检查异常细胞群占有核细胞的39.01%，c-KIT（EXON8/17）基因突变阴性，染色体核型：46，XY[20]，诊断为MCL，给予DA方案、伊马替尼联合小剂量CA方案治疗，效果不佳，后因急性左心功能衰竭死亡。结论MCL诊断需满足系统性肥大细胞增生症诊断标准，还需结合患者病史及细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学（MICM）检查确诊。新型靶向药物联合异基因造血干细胞移植有望提高治愈率。

简介：摘要目的探讨儿童纵隔脂肪母细胞瘤的临床特点及手术疗效，以期为临床工作提供指导和帮助。方法收集2007年3月至2019年7月间于首都医科大学附属北京儿童医院胸外科就诊的30例纵隔脂肪母细胞瘤患儿的临床资料，分析其临床表现、影像学特点、治疗方案、病理特征及预后情况。其中，男19例，女11例；中位年龄2.9岁。按手术方法不同，将患儿分为腔镜手术组(14例)和开放手术组(16例)，对比分析两组手术时间、术中出血量、胸腔引流管放置时间及住院时间方面的差异，并用秩和检验进行统计学分析。结果本组患儿表现为咳嗽15例，偶然发现纵隔占位9例，呼吸困难4例、颈部包块4例、霍纳综合征2例。按纵隔四分法，肿瘤位于上纵隔11例，后上纵隔6例，后纵隔5例，前纵隔3例，前上纵隔3例，其他位置2例。术前CT、MRI检查表现为含有脂肪和软组织混合密度的不均匀肿块。所有患儿均行手术治疗，中位手术时间为72.5(25.0～230.0)min，中位术中出血量为4(2～400)ml，中位胸腔引流管放置时间为4(2～17)d，中位住院时间为8(4～30)d。术后病理检查提示局限型脂肪母细胞瘤24例，弥漫型脂肪母细胞瘤6例。腔镜手术组14例患儿术中出血量、手术时间及术后住院时间分别为2(2～5)ml、65(25～115)min和5.5(3～11)d，开放手术组16例患儿上述指标分别为10(2～400)ml、77.5(60～230)min和7.0(5～23)d，前者均较后者少和短，且差异有统计学意义(P均<0.05)。本研究有26例(86.7%)患儿获得随访，中位随访时间为4.7年(2个月～12年)，25例术后恢复良好，未见恶性变或转移。1例术后7个月复发，因肿瘤无压迫症状，密切随访中，未再次手术。结论发生于纵隔内的脂肪母细胞瘤临床较为罕见，影像学检查是重要的辅助手段，病理检查有助于明确诊断，手术切除是有效的治疗方案，术后通常无需联合化疗或放疗。

简介：摘要目的构建原发性肝细胞癌(HCC)微血管侵犯(MVI)的术前预测模型并验证其准确性。方法回顾性分析2017年1月至2019年6月行肝切除术的160例HCC患者的临床病理资料，观察患者MVI情况。采用SPSS20.0软件对数据进行处理分析，计数资料采用χ2检验；计量资料采用t检验；采用单因素和多因素Logistic回归分析影响MVI的独立危险因素，并构建HCC患者MVI的术前预测模型，通过描绘受试者工作特征曲线(ROC)并计算曲线下面积(AUC)从而来评估模型的预测能力，并以术后病理诊断结果为金标准对预测模型进行验证。结果在160例患者中，有MVI者86例，无MVI者74例。对单因素分析有统计学意义的资料进行Logistic多因素分析，结果显示：肿瘤直径、瘤周低回声晕环、甲胎蛋白(AFP)水平、血小板与淋巴细胞比值(PLR)水平、循环肿瘤DNA(ctDNA)浓度是HCC的MVI独立危险因素。根据Logistic回归分析各变量的回归系数构建预测模型，通过绘制ROC曲线，计算出AUC值为0.914(95%CI 0.820～0.962)，当最佳临界值为0.069时对HCC患者MVI具有预测价值，灵敏度为86.5%，特异度为87.9%，约登指数为0.74。以术后病理诊断为金标准，验证预测模型，灵敏度为88.4%，特异度为93.2%，两者灵敏度和特异度无统计学差异(P>0.05)。结论基于Logistic多因素回归分析建立预测模型具有较高的灵敏度和特异性，对HCC微血管侵犯的患者具有较高的预测价值，可为HCC患者的术前治疗方案、手术规划提供参考。

简介：摘要目的构建原发性肝细胞癌(HCC)微血管侵犯(MVI)的术前预测模型并验证其准确性。方法回顾性分析2017年1月至2019年6月行肝切除术的160例HCC患者的临床病理资料，观察患者MVI情况。采用SPSS20.0软件对数据进行处理分析，计数资料采用χ2检验；计量资料采用t检验；采用单因素和多因素Logistic回归分析影响MVI的独立危险因素，并构建HCC患者MVI的术前预测模型，通过描绘受试者工作特征曲线(ROC)并计算曲线下面积(AUC)从而来评估模型的预测能力，并以术后病理诊断结果为金标准对预测模型进行验证。结果在160例患者中，有MVI者86例，无MVI者74例。对单因素分析有统计学意义的资料进行Logistic多因素分析，结果显示：肿瘤直径、瘤周低回声晕环、甲胎蛋白(AFP)水平、血小板与淋巴细胞比值(PLR)水平、循环肿瘤DNA(ctDNA)浓度是HCC的MVI独立危险因素。根据Logistic回归分析各变量的回归系数构建预测模型，通过绘制ROC曲线，计算出AUC值为0.914(95%CI 0.820～0.962)，当最佳临界值为0.069时对HCC患者MVI具有预测价值，灵敏度为86.5%，特异度为87.9%，约登指数为0.74。以术后病理诊断为金标准，验证预测模型，灵敏度为88.4%，特异度为93.2%，两者灵敏度和特异度无统计学差异(P>0.05)。结论基于Logistic多因素回归分析建立预测模型具有较高的灵敏度和特异性，对HCC微血管侵犯的患者具有较高的预测价值，可为HCC患者的术前治疗方案、手术规划提供参考。