简介：目的探讨系统性红斑狼疮脑病的MRI表现.方法14例系统性红斑狼疮病人出现脑部症状后1～3天内(活动期)及病情稳定后(静止期)行颅脑MRI检查,并分析MRI表现.结果(1)活动期MRI表现:8例(A组)T2WI呈现较大的或许多点状大小的高信号,多分布于深部脑白质,T1加权图像不明显,亦无对比增强.3例(B组)T1WI和T2WI信号接近,强化明显,病灶较大,边界欠清,主要分布在额叶,颞叶,小脑,皮层下白质及深部白质.3例(C组)额叶,枕叶,桥脑T2WI显示高信号病灶,T1WI表现相应部位低信号,3组相比,P＜0.01.(2)静止期MRI表现:与活动期相比,3组静止期病灶皆缩小,边界清晰,T1WI信号降低,T2WI信号升高,强化减弱(A组P＜0.01,B组与C组P＜0.05.结论系统性红斑狼疮性神经系统病变形式多样,颅脑MRI对SLE脑病有较高敏感性,结合临床可以早期确诊并指导临床治疗.

简介：目的：评价延续护理对提高系统性红斑狼疮(SystemicLupusErythematosus，SLE)患者出院后生活质量的效果。方法：选取2013年5月至2015年4月于我院住院的78例SLE患者作为研究对象，并随机分为实验组（n=39）和对照组（n=39）。给予对照组患者常规护理，在常规护理基础上给予实验组延续护理。采用健康调查简表(theMOSitemshortfromhealthsurvey，SF-36)及皮肤病生活质量指标量表(DermatologyLifeQualityIndex，DLQI)对两组患者的生活质量进行评分，并进行对比分析。结果：实验组患者接受延续护理3个月后SF-36量表的各维度得分均高于延续护理前的各维度得分(P<0.05)，且高于对照组患者常规护理3个月后的各维度评分[除生命活力维度（VT)外]，各维度得分有显著差异(P<0.05)；实验组DLQI量表各维度得分均低于接受延续护理前及对照组常规护理后的各维度得分(P<0.05)。结论：延续护理在提高SLE出院后患者生活质量方面的作用显著。

简介：Necdin是黑素瘤相关抗原家族Ⅱ成员之一，主要表达于成熟神经元的细胞核。Necdin作为一种生长抑制蛋白，通过与多种胞核及胞浆中的细胞因子结合，调控细胞周期、细胞分化及细胞凋亡过程。人类Necdin基因位于Prede—Willi综合征（PWS）的基因缺失区，可能与PWS的一些症状有关。Necdin缺失的小鼠表现出运动缺陷，可能参与了神经退行性改变。本文就Necdin的对神经系统的影响做一综述。

简介：中枢神经系统上皮性囊肿在临床上少见,我院近20年收治了经病理证实的该囊肿11例,报告如下:

简介：目的提高对获得性免疫缺陷综合征（艾滋病）合并神经系统损害临床特点的认识，以减少漏诊。方法对28例人类获得性免疫缺陷病毒（HIV）感染和（或）艾滋病患者中的12例合并神经系统损害患者的临床资料和机会感染性疾病情况进行回顾，并结合文献分析总结。结果12例患者分别诊断为艾滋病脑病（5例）、慢性脑膜炎（3例）、周围神经病（表现为四肢远端对称性多发性神经病和获得性脱髓鞘性神经病各1例）、脑梗死（1例）和肌肉病（1例）。艾滋病合并神经系统损害的发病率约为42．86％（t2／28）。至少合并1～2种以上机会性感染，以真菌最为多见，发病率为83．33％（10／12）；隐球菌性脑膜炎发病率为25％（7128）。结论HIV感染可累及神经系统多个部位及肌肉。艾滋病期患者常合并多系统混合感染，以真菌最为常见；临床以消瘦、间歇性发热、头痛、咳嗽、认知功能减退、脑膜刺激征阳性等症状与体征为主，表现复杂多样，容易误诊或漏诊。诊断与鉴别诊断需依靠脑脊液检查、肺部CT、头部CT和（或）MRI等辅助检查结果，临床工作中应注意筛查，尽早明确诊断。

简介：目的综合评价丁苯酞软胶囊治疗血管性认知功能障碍（包括VaD、VCI—ND、VCI—AD）的有效性及安全性。方法计算机检索万方数据库、MEDLINE、EMBAS、中国生物医学文献数据库、中国学术期刊全文数据库、PubMed、HairWire数据库，检索时间为该库最早时间至现在，收集丁苯酞软胶囊治疗血管性认知功能障碍相关性的文献。应用RevMan4．2．10软件对各个纳入研究的结果进行一致性检验和数据合并，并评估发表偏倚。结果共纳入5个研究，合计494例患者。Meta分析结果显示：丁苯酞软胶囊治疗组疗效好于对照组FOR=2．34，95％CI（1．16，4．71）]；治疗末MMSE量表评分Meta分析[OR=3．71，WMD95％CI（2．07，5．35）]；治疗末ADL量表评分Meta分析EoR=1．45，WMD95％CI（-6．36，3．47）]；治疗末CDR量表评分Meta分析[OR=-0．57，WMD95％CI（-1．41，0．27）]。结论丁苯酞软胶囊治疗血管性认知功能障碍有效，MMSE量表评分提高丁苯酞治疗组较对照组明显，但其ADL量表、CDR量表评分改善情况不肯定，安全性有待于进一步研究。

简介：血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura．TTP）是一种少见的血液系统疾病。虽然该病的发病率相对较低，但多数患者起病急骤，病情凶险，如不能正确诊断并及时有效治疗，病死率极高。部分以神经系统症状首发或主要表现的患者．容易被误诊为脑炎或脑血管病而延误治疗。

简介：目的通过前瞻性研究，寻找安全有效的原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）治疗方法。方法2014年2月至2015年2月，共收治年龄75岁以下的PCNSL病例38例，给予甲氨蝶呤＋替莫唑胺方案治疗，使用或不使用利妥昔单抗（MT—R方案），观察此方案的临床疗效及安全性。结果按照影像学判断标准，38例患者中2周期后达到PR的患者共31例，SD3例，PD1例，死亡3例，有效率为81．58％。按照美国东部肿瘤协作组（ECOG）评分标准，共28例患者的ECOG评分较治疗前减少1分或评分为1分以下，有效率为73．68％。恶心、呕吐症状最常见，6例出现白细胞降低。死亡3例。结论MT—R方案具有良好的安全性，临床效果满意，但是对于用药剂量及治疗周期仍需进行优化。

简介：系统评价也叫系统综述,是一种全新的文献综合方法,是指针对某一具体临床问题（如疾病的病因、诊断、治疗、预后、护理等）,系统、全面地收集所有已发表或未发表的临床研究,采用临床流行病学严格评价文献的原则和方法,筛选出符合质量标准的文献,进行定性或定量合成,得出综合可靠的结论。同时,随着新的临床研究结果的出现,系统评价还要及时更新,随时提供更新的知识和信息作为临床实践和研究的决策依据。

简介：目的结合文献探讨中枢神经系统Whipple病的诊断与治疗特点，以提高对该病的认识。方法回顾分析1例以头痛、左侧肢体无力，伴记忆力减退为首发症状的不典型性中枢神经系统WhiPPle病的临床诊断与治疗经过，并进行文献复习。结果女性患者，35岁。首发症状表现为头痛、肢体无力及记忆力减退，但不伴发热、癫痫发作。病程进展过程中相继出现阵发性四肢抽动、右侧下肢无力、小便失禁、多食、体质量增加、停经、体温波动，大剂量糖皮质激素及青霉素、复方磺胺甲吧唑等抗炎药物治疗无效，随着颅内压逐渐升高，脑疝形成。腰椎穿刺脑脊液检测仅蛋白定量显著升高。脑电图提示右侧前额颞区慢波。MRI呈以右侧大脑半球、额顶颞叶、半卵圆中心及基底节为主的大片长T1、长T2信号，并不均匀疏松团状强化，病灶周围水肿，占位效应明显，并累及左侧大脑半球。病理学检查呈现大片状坏死，脑组织及血管周围大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴大量格子细胞渗出，胞质丰富，内含大量六胺银和PAS染色阳性的细小颗粒状物质。排除中枢神经系统肿瘤、脱髓鞘病变及炎性假瘤等疾病。结论中枢神经系统Whipple病极为罕见，临床及影像学表现复杂多样，病理学检查仅能提示特殊感染，治疗困难，误诊率及病死率高。早期进行组织活检，结合临床表现及病理学特征可以明确诊断，经规范的抗生素治疗，患者可获得良好预后。

简介：良性发作性位置性眩晕（benignparoxysmalpositionalvertigo，BPPV）于1921年由Barmy首次提出，Dix和Hallpike随后详细描述了其特征。BPPV虽为最常见的前庭周围性眩晕，年发病率为64／10万，但由于对其认识相对滞后，而眩晕者常常根据自己对本病的认识而就诊于神经内科、耳鼻咽喉科、骨科和急诊科等不同科室，一直未引起临床足够的重视，因此得不到正确诊断和处理。在我国，BPPV常常被误诊为椎基底动脉供血不足、Meniere病、颈椎病或其他眩晕。随着越来越多的临床医生采用Dix．Hallpike等诱发试验来诊断，Epley、Semont或Barbecue等手法复位技术治疗并常常获得戏剧性的治疗效果，人们对BPPV的认识越来越深刻，也使整个眩晕群体诊疗水平得到提高。

简介：《中华神经外科疾病研究杂志》已应用网上投、审稿系统。网址：http：／／www．cjnsdr．com。作者和审稿人均可登陆进行在线投稿和审稿。本刊不接受纸质稿件和电子邮件投稿。

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简介：目的：系统评价家庭监控在左心发育不全及功能性单心室患儿分期手术间期应用效果。方法：计算机检索CochraneLibrary、JBI循证护理中心图书馆、EMbase、Pubmed、Medline、BIOSISPreviews、中国生物医学文献数据库（CBM）、中国知网（CNKI）数据库和万方数据库。纳入中英文发表的关于家庭监控在左心发育不全及功能性单心室患儿分期手术间期应用的随机对照试验或类实验性研究。参考澳大利亚循证卫生保健中心制定的文献质量评价标准评价文献质量。结果：共纳入9项类实验性研究，共1257例患儿。干预组和对照组患儿分期手术治疗间期体质量增长的差值为1.64g/天（95%CI：-1.31～4.58）以及存活率比值比为3.24（95%CI：1.64～6.42）。结论：家庭监控可提高左心发育不全及功能性单心室患儿分期手术间期的存活率，但对患儿体质量的影响不确定。

简介：目的探讨成人恶性胶质瘤术中脑室开放和（或）肿瘤接近脑室系统与肿瘤脑脊液播散的相关性,并分析肿瘤脑脊液播散病人的预后。方法回顾性分析120例幕上恶性胶质瘤病人的临床资料。其中31例病人发生脑脊液播散,89例未发生播散。绘制Kaplan-Meier生存曲线,进行Mantel-Cox检验评估术中脑室是否开放和肿瘤是否接近脑室两个因素单独及联合时对肿瘤脑脊液播散及生存率的影响。应用Cox比例风险回归模型来评估脑脊液播散对生存率的影响。通过Mann-WhitneyU检验对比肿瘤脑脊液播散者与未播散者肿瘤残余程度的差异。结果术中脑室开放（P=0.6445）、肿瘤接近脑室系统（P=0.1633）以及两者的变量组合（P=0.4044）对脑脊液播散无显著影响。术中脑室开放（P=0.9844）、肿瘤接近脑室系统（P=0.0528）以及两者的变量组合（P=0.5052）对术后生存率无显著影响。肿瘤发生脑脊液播散后生存率显著下降（风险比值为1.181,95%置信区间为1.068～1.314,P=0.0421）。播散组与未播散组间肿瘤残余体积差异无统计学意义（P〉0.05）。结论术中脑室开放和（或）肿瘤接近脑室系统对脑脊液播散的发生以及术后生存率均没有显著影响。然而,一旦发生脑脊液播散,生存率则显著下降。

简介：目的：总结非接触式球囊标测系统指导下室性心律失常射频消融术患者的护理方法。方法：回顾分析在非接触式球囊标测系统指导下行室性心律失常射频消融术的2例患者的病例资料，并总结临床护理方法。结果：2例患者均在非接触式球囊标测系统指导下标测到心动过速的靶点，并成功进行射频消融治疗，术后恢复良好。结论：非接触式球囊标测系统是一种较新的技术，对疑难复杂心律失常的射频消融治疗有很好的指导作用，术中及围术期护理有其自身特点，合理的护理措施有利于手术的顺利进行和患者术后康复。

简介：《中华神经外科疾病研究杂志》网上投、审稿系统已正式启用。网址：http／／www．cjnsdr．com。作者和审稿人均可登陆进行在线投稿和审稿。本刊不再接受纸质稿件和电子邮件投稿。

简介：病历摘要患者男性，43岁。主因体位性头痛1月余，于2011年4月21日入院。患者入院前1月余无明显诱因出现体位性头痛，表现为下蹲或平卧后站起时头痛加重，平卧时症状减轻或消失，呈后枕部胀痛，发作1～2次，d，每次持续约数分钟，伴鼻塞，无流涕、咳嗽，无发热、盗汗，无视物模糊，无肢体麻木、乏力，无恶心、呕吐。

简介：神经梅毒（NS）是梅毒螺旋体（TP）侵犯脑膜和（或）脑实质引起的一种慢性中枢神经系统感染性疾病，而麻痹性痴呆（GPIorPD）则是神经梅毒最常见的类型。1882年，Bayle首先报告麻痹性痴呆，1913年，Noguehi和Moore从神经梅毒患者的脑组织中分离获得梅毒螺旋体，得以明确其病因。在西方国家，麻痹性痴呆较少见，我国曾在20世纪50年代相对常见，至60年代后基本销声匿迹。

简介：目的探讨伴有严重癫痫发作的获得性癫痫性失语的病因和发病机制.方法对7例先有癫痫发作继而出现明显失语的儿童患者进行了病因、病程、癫痫发作情况、失语表现及治疗情况进行了回顾性分析.同时分析了入院前后的EEG、头CT及MRI.结果全部病人失语症状出现前均有较严重的癫痫发作.其中5例在失语前曾出现过癫痫状态.全部病人表现听不懂问话,5例表现完全不能用语言表达.常规EEG5例异常,主要表现弥漫性慢波,其中3例可见阵性高波幅慢波发放.影像学检查3例异常.经AEDs及神经营养剂治疗,2例语言功能恢复,2例改善,3例无改善.结论本组病人主要表现全面性癫痫发作,惊厥性脑损伤可能为本组病人失语发生的主要原因.失语主要表现为"语言的听觉失认".早期诊断并采取包括AEDs应用的综合治疗措施有利于改善病人的预后.