简介：目的对1例Menkes病患者的诊断与治疗过程进行回顾分析，以识别遗传性铜代谢异常引起的神经系统变性病Wilson病与Menkes病患者的临床及病理特点。方法与结果患者女性，8岁发病，逐渐出现下肢无力、关节变形、双手呈爪样偏向尺侧、骨质疏松、四肢肌张力铅管样增高、震颇、言语不利、精神障碍，以及牙龈出血、鼻出血及尿潴留等临床症状。体格检查呈高腭弓，双手轮替动作试验、跟-膝-胫试验和指鼻试验均不能完成，并有锥体束征；血清铜氧化酶0．02μmol／L。临床诊断为肝豆状核变性（亦称Wilson病）并骨质病。给予青霉胺0．25g口服，3次／d，治疗4年无效，改为0．25g口服，4次／d。治疗1年余，症状及体征渐进性加重，16岁死亡。尸检结果显示，脑实质呈广泛性萎缩，双侧额顶叶皮质下白质严重萎缩、变性形成空腔。光学显微镜下基底节组织结构无明显改变，血管管腔偶有不规则。内膜皱缩；皮质内颗粒细胞层神经元脱失明显，白质广泛脱髓鞘变性并有囊腔形成，可见大量增生的星形细胞、吞噬细胞、异位神经元及卫星细胞，血管周围无炎症细胞浸润；基底节区尾状核头、壳核、苍白球、丘脑均未见明显的神经元脱失和坏死，但是神经元中卫星细胞明显增多，有大量激活的小胶质细胞，尾状核尾的神经元内有沉积物；未见AkheimerⅡ型星形细胞和Opaski细胞；小脑的特征性变化为颗粒细胞层变薄，细胞减少，残留的Purkinje细胞有明显的树枝状突起（垂柳影样）及突起局限性肥大处树突增多，局灶性轴突肿胀（鱼雷样变）；并可见Purkinje细胞沉入颗粒细胞层内。结论（1）Menkes病亦可发生于女性，可于儿童晚期或成年早期发病。（2）特征性表现为皮质下白质大片变性、坏死形成空腔，以及与临床症状、体征不平行的基底节结构保留完�

简介：脑卒中的发病率、病残率和病死率均很高，在发达国家及许多发展中国家脑卒中病死率占各种疾病死亡率的前3位。近85％的脑卒中病例为缺血性脑卒中，而缺血性脑卒中患者中有60％～80％与动脉粥样硬化有关。以往对缺血性脑卒中病理形态学的研究，多侧重于脑梗死面积、缺血神经元的保护及缺血半暗带区的修复等方面，很少关注造成供血区域脑梗死的供血血管本身的病理改变。近年来，随着针对缺血性脑卒中血管内治疗技术的发展。迫切需要了解和掌握颅内供血动脉的组织形态特点。以及其发生病理变化后的结构特点。

简介：手术是治疗顽固性癫痫的有效方法之一,我科自1998年以来手术治疗癫痫患者93例,对其中72例进行了病理学及超微结构观察,结果报道如下.

简介：随着分子生物学技术的飞速发展,对髓母细胞瘤的发生发展有了更多的了解与深刻的认识.现就其诊断、治疗预后及相关分子生物学应用作一综述.

简介：

简介：目的探讨中枢神经系统内具有脊索样形态特征肿瘤的临床病理特征。方法对42例脊索瘤、6例脊索样脑膜瘤及2例第三脑室脊索样胶质瘤的临床资料和组织形态学资料进行回顾性分析。结果脊索瘤好发于颅底及骶尾部；镜下肿瘤组织呈分叶状结构，瘤细胞以条索状、簇状或单细胞结构漂浮在淡蓝色粘液样基质中，胞浆内可见空泡，瘤内可见液滴样细胞；瘤细胞细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）及S-100表达阳性。脊索样脑膜瘤好发于幕上，与脑膜关系密切；组织学大部分类似于脊索瘤，但可找到典型的脑膜瘤结构；瘤细胞EMA、的和波形蛋白（Vim）表达阳性，CK及胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阴性。第三脑室脊索样胶质瘤几乎只发生于第三脑室和下丘脑，组织学特点为条索状或簇状排列的上皮样细胞漂浮于粘液样基质中，伴淋巴细胞和浆细胞浸润及胶质细胞增生；肿瘤细胞GFAP、Vim和CD34表达阳性。结论中枢神经系统“脊索样”改变是脊索瘤、脊索样脑膜瘤及第三脑室脊索样胶质瘤共同的组织学特征，但三者组织形态、免疫表型及发病部位又各有特点。其诊断及鉴别诊断需对临床、组织学形态及免疫表型综合分析。

简介：目的建立吗啡急性成瘾猫模型,研究吗啡急性成瘾猫神经电生理及脑组织病理学变化,探讨其发病机制,为临床合理治疗提供病理学及电生理学依据.方法将12只家猫按照随机数字表法分成对照组（3只）、吗啡成瘾组（9只）,用剂量递增法造模成功后,行大脑皮层及伏核、海马区域脑电图检测,并在光镜和电镜下观察各脑区皮质及垂体的形态学变化.结果吗啡急性成瘾猫模型成功建立,脑电图监测显示吗啡急性成瘾猫脑电图生理波减少,病理波频繁出现;病理学检查显示各脑区皮质的神经元变性、细胞器减少、线粒体肿胀、染色质边集、核固缩甚至坏死.结论长期使用吗啡可导致脑电图出现病理改变,脑功能损害,这种损害与脑内神经元超微结构改变有密切关系.

简介：目的探讨儿童脑膜瘤的临床及病理特点,以提高对儿童脑膜瘤的认识。方法回顾性分析采用手术治疗的29例儿童（≤18岁）脑膜瘤的临床资料,按照WHO（2007）中枢神经系统肿瘤组织分型标准进行病理分型。采用免疫组化方法检测Ki-67及孕激素受体（PR）的表达情况。结果本组病理学类型共10类,其中良性组（WHOⅠ级）22例,非良性组（WHOⅡ和Ⅲ级）7例。两组性别比例无明显差异（P〉0.05）。免疫组化分析：非良性组和良性组PR阳性表达率分别为28.6%（2/7）、77.3%（16/22）,两组间PR表达差异无统计学意义（P=0.071）;非良性组和良性组Ki-67增殖指数分别为（17.11±7.11）%、（3.96±4.28）%,两组间Ki-67增殖指数差异具有明显统计学意义（P=0.002）。肿瘤全切除（SimpsonⅠ~Ⅲ级）26例,次全切除（SimpsonⅣ级）3例。随访18例,时间1~5年,复发6例,死亡1例。结论儿童脑膜瘤在性别比例、病理类型和免疫组化等方面与成人存在不同。深入了解儿童脑膜瘤的特点,有助于完善儿童脑膜瘤的治疗方法。

简介：缺血性脑血管病有很多危险因素，不可改变的危险因素包括年龄、种族、性别和家族史，而众多的可干预危险因素是防治脑血管病的靶点。传统的可干预危险因素包括高血压、糖尿病、高脂血症、，颈动脉狭窄、镰状细胞病、心房颤动、肥胖、吸烟和酗酒，新近发现的可干预危险因素包括高同型半胱氨酸血症、高凝状态（抗心磷脂抗体、LeidenV因子突变、凝血酶原G20210A突变、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏、抗凝血酶Ⅲ缺乏）、雌激素替代治疗、吸毒、口服避孕药和炎性过程。

简介：许多研究证据表明,在阿尔茨海默病(AD)发病初期及病程进展中,海马在形态结构、神经病理、神经生理、神经生化等方面发生一系列变化,因此,有理由相信,海马的各种变化很可能在AD的发病与发展中起着关键作用.本文对AD患者海马的影像学、神经病理学变化等方面的近期研究进展情况进行了综述,以期为AD的病因的探索以及AD的治疗开辟出一条有希望的途径.

简介：目的探讨脑猪囊尾蚴病的临床及病理学特点。方法回顾性分析13例脑猪囊尾蚴病患者的临床资料,并结合文献对其影像学、病理学进行分析。结果本组13例患者中,11例以癫痫发作为主要症状;6例病理学检查均发现囊尾蚴虫体;9例病灶周围脑组织可见炎症反应;在病灶及其周围的脑组织中可见散在的石灰小体。头部CT检查表现为片状或点状低密度影,病灶区MRI表现为囊性异常信号。结论脑猪囊尾蚴病首发症状以癫痫发作多见;影像学检查对脑猪囊尾蚴病诊断有帮助,但最后确诊需病理学检查;病理学检查除找到囊尾蚴虫体外,脑组织中发现散在的石灰小体是诊断陈旧性病变的重要依据。

简介：目的：分析门诊手术室病理标本管理中的缺陷因素，制定相应改进措施。方法：对护士进行培训，改进标本存放区域，应用信息系统代替手工书写标本标志，改进固定液取液装置，规范标本管理制度，改进标本处理流程等。结果：改进前后标本袋字迹不清、病检单字迹不清、患者名称不一致、标本质量不合格发生率经比较差异有统计学意义（P〈0．01）。改进后标本处理、核对、发报告查找时间明显缩短，回执单丢失率少于改进前（P〈0．01）。结论：通过各项措施的落实，降低了病理标本管理的安全隐患，提高了病理标本送检质量和工作效率。

简介：患者，女。43岁，干部，高中文化程度。因反复多次偷窃他人钱物前来咨询。患者8年前囚家中被盗没有得到单位某领导的同情。反遭指责：认为被窃是自己的过错不是窃贼的错误。继而产生了强烈的报复心理。偷窃同事的物品，初始只是想报复他人使其体会被盗的感受．有过几次偷窃行为后．逐渐发展到不能控制．只要看到别人的物品不管是否

简介：目的总结脑肿瘤卒中的临床、病理特点,提高临床诊治水平.方法对手术及病理证实的脑肿瘤卒中105例的临床资料进行回顾性分析.结果垂体腺瘤49例,星形细胞瘤18例,转移瘤11例,少突胶质细胞瘤7例,多形性胶质母细胞瘤5例,髓母细胞瘤4例,脑膜瘤2例,桥小脑角神经鞘瘤2例,生殖细胞瘤2例,黑色素瘤2例,恶性淋巴瘤1例,室管膜瘤1例,脉络丛乳头状瘤1例.肿瘤卒中表现为颅内血肿、蛛网膜下腔出血或硬膜下血肿.结论肿瘤的血管性变化是脑肿瘤卒中的基础,CT扫描对于早期诊断和治疗有重要意义,脑肿瘤卒中易误诊,需与其他出血性疾病加以鉴别.

简介：目的探讨成人线粒体脑肌病（ME）的临床、MRI及病理学诊断方法。方法回顾性分析5例ME患者的临床表现、影像学和组织病理学特征，5例患者均行MRI检查、脑电图、肌肉活检及病理检查，其中2例行脑活检。结果患者主要临床表现为以抽搐为主要特征的癫痫样发作、运动不耐受及发作性头痛和呕吐、视听障碍等。脑电图为广泛中、重度异常。血乳酸水平升高。肌肉活检可见不整红边纤维。脑活检可见大量神经细胞空泡变性、减少和脱失。MRI检查示广泛的大脑皮层及皮层下长T1、长T2异常信号，呈灶状、囊状改变伴有脑萎缩，或者灰质核团对称性长T1、长T2信号，病变均未见强化。结论根据ME的临床及影像学特点，结合肌肉活检可对该病做出早期诊断。

简介：目的探讨重复经颅磁刺激（rTMS）对慢性神经病理性疼痛的疗效和安全性。方法回顾性分析4例慢性神经病理性疼痛病人的资料，其中丘脑痛3例，臂丛神经撕脱伤后疼痛1例，均经正规药物治疗效果欠佳，给予运动皮质10Hz的rTMS（1000次刺激）治疗，每个疗程5d，共3个疗程。分别于治疗前、每个疗程后以及全部疗程结束后1个月、6个月和1年采用视觉模拟疼痛评分（VAS）、汉密尔顿抑郁评分（HAMD）和汉密尔顿焦虑评分（HAMA）来评估疗效。结果全部疗程结束后，疗效满意3例，疗效差l例。疗效满意病人中，随访1年后复发2例。副作用为治疗期间头面部轻度疼痛1例。结论rTMS对部分慢性神经病理性疼痛安全有效．尤其是面部和肢体疼痛的病人。但其疗效不持久，可作为运动皮质电刺激的测试方法。

简介：目的探讨成人室管膜瘤的临床及病理学特点。方法收集30例发生于成人的室管膜瘤，分析其临床及病理学特点，免疫组织化学EnVision^TM染色及电子显微镜观察形态学特征。结果患者临床表现多样，不同部位肿瘤患者症状有所不同。标本最常见的病理表现为血管周围假菊形团形成，瘤细胞呈放射状排列在血管周围，形成血管周围无细胞核区。部分标本还可见室管膜裂隙和室管膜菊形团。17例进行了免疫组织化学染色，结果显示大部分瘤细胞表达胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、S-100和肿瘤细胞对中型丝（vimentin）；部分瘤细胞表达上皮细胞膜抗原（EMA），阳性信号主要分布于室管膜菊形团的腔面，呈线、点状分布。结论室管膜瘤是一种有特殊组织结构的神经上皮肿瘤，其最主要的组织病理学特点为血管周围假菊形团和室管膜菊形团，掌握其临床及病理学特点对该病的诊断及治疗有重要意义。

简介：高原脑病主要是急性低压、低氧引发的中枢神经系统功能障碍，临床上主要表现为高原头痛（highaltitudeheadache，HAH）、急性高山病（acutemountainsickness，AMS）和高原脑水肿（highaltitudecerebraledema，HACE）。

简介：高血压脑出血具有发病率高、致残率高、死亡率高的特点。其治疗近年来虽无突破性进展，但对血肿扩大、脑水肿等方面的研究较多。现就脑出血后脑组织的损伤机制、血肿扩大原因及其毒性作用以及出血半暗带、局部脑血流改变、炎症反应等在脑水肿形成中的作用等方面对脑出血的病理生理学机制研究的新进展作一综述。

简介：受亚洲神经病理学会（AsianSocietyofNeuropathology）的委托，由亚洲神经病理学会、中华医学会神经病学分会神经病理学组和病理学分会脑神经病理学组联合主办的第二届亚洲神经病理学术会议（SecondCongressofAsianSocietyofNeuropathology），拟定于2011年11月3—7日在北京隆重召开，并同期举办第11届全国神经病理学术会议。