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  • 简介:摘要目的探讨不孕不育妇女血清中心磷脂抗体(ACA)、β2糖蛋白1抗体(β2GP1)、精子抗体(AsAb)。的检测价值。方法选择本院收治的180例不孕不育女性患者设为鉴别组,另选择同期入院体检的180例正常生育女性为健康对照组,使用酶联免疫吸附法(ELISA)检测两组对象ACA、β2GP1、AsAb。结果鉴别组ACA-IgG、ACA-IgM阳性率均高于健康对照组,P<0.05;两组ACA-IgA阳性率对比无明显差异,P>0.05。鉴别组ACA、β2GP1、AsAb阳性率均高于健康对照组,P<0.05。结论女性体内ACA、β2GP1、AsAb与不孕不育有密切关联,采取联合检测能帮助患者查找不孕不育的病因,提高临床确诊率。

  • 标签: 不孕不育妇女 抗心磷脂抗体 抗&beta 2糖蛋白1抗体 抗精子抗体 检测价值
  • 简介:摘要:目的 评估女性不孕症患者血清中心磷脂抗体(ACA)、赣州市人民医院检验科β2-GP1抗体精子抗体(AsAb)的检测意义。方法 选取我院2021年月至2023年7月80名女性不孕症患者的血清样本应用酶联免疫吸附法(ELISA)和间接免疫荧光法进行ACA、β2-GP1抗体和AsAb的检测。结果 女性不孕症患者中AsAb阳性率为35.2%,显著高于对照组(P<0.05)。ACA的总阳性率为31.4%,具体到ACA的IgG、IgM和IgA亚型,阳性率分别为24.5%、14.7%和5.8%。β2-GP1抗体的总阳性率为29.4%,其IgG、IgM和IgA亚型的阳性率分别为21.5%、12.7%和3.9%。与对照组相比,ACA的IgG和β2-GP1抗体的IgM阳性率存在显著差异(P<0.05)。结论 AACA、β2-GP1抗体和AsAb在女性免疫性不孕症中扮演着关键角色,对这些抗体的检测对于确诊免疫性不孕症至关重要。

  • 标签: 抗心磷脂抗体 抗β2糖蛋白1抗体 抗精子抗体 不孕不育
  • 简介:巴西天疱疮(FS),一种地方性落叶型天疱疮(PF),是以桥粒核心糖蛋白-1自身抗体阳性为特点的自身免疫性大疱性疾病,之前该病主要集中在巴西MatoGrossodoSul的LimaoVerde地区,,在FS患者的血清中亦可检测出桥粒核心糖蛋白-3(Dsg3)抗体,为进一步确定该病的血清学、地域分布、临床流行病学特点,作者试图应用ELLSA法检测生活在该地区及非本地人的正常个体的血清中Dsg3自身抗体。146例来自Li-maoVerde的正常人中有53例(占36%)检测到Dsg3自身抗体,而来自周边地区的140例正常人中只有8例(占6%),检测出的阳性率比例与该高发区域的距离呈现显著性的相关趋势。(P<0.001)。作者的血清流行病学调查支持FS发病中触发了抗体反应的环境因素很可能就位于该地,也同意来自Brasilia合作研究者所报道的观点,即可能发展为FS的危险人群也可能有发展成地方性寻常性天疱疮的危险。巴西地方性天疱疮患者桥粒核心糖蛋白-3抗体检测@Hilario-VargasJ.@DasherD.A.@L.A.Diaz$DepartmentofDermatolo...

  • 标签: 地方性天疱疮 天疱疮患者 巴西地方性
  • 简介:摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)为近年来确立的一类自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病,以血清可检测出全长髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG1为关键诊断标准。该疾病尽管与多发性硬化、水通道蛋白4抗体相关视神经脊髓炎谱系疾病在临床表现上有些类似,但其具有相对特殊的病程、病理学以及影像学特征,应作为独立的病种去探讨和研究。文中拟对MOGAD的致病机制、诊断与治疗进展作一概述,为临床实践提供指导。

  • 标签: 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 脱髓鞘自身免疫疾病 视神经脊髓炎
  • 简介:摘要目的分析髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体合并N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体双阳性患者的临床特点,提高临床医生对此类疾病的认识,并为其诊断提供参考。方法回顾性分析2017年3月至2020年3月于复旦大学附属华山医院神经内科住院的血清MOG抗体和脑脊液NMDAR抗体均阳性的18例患者(双抗体阳性组),并利用SPSS软件进行简单随机抽样,随机选取同期就诊的血清MOG抗体单阳性的20例患者(MOG组)和脑脊液NMDAR抗体单阳性的20例患者(NMDAR组)进行组间比较。收集并分析3组患者的临床特征、检查结果及预后差异。结果3组患者人口学资料差异无统计学意义(均P>0.05),双抗体阳性组患者的症状通过聚类分析分为两类症状群,分别与MOG组和NMDAR组聚类分析后得到的症状群相对应,通过对应分析再次验证亦然。双抗体阳性组与MOG组相比,癫痫发作(8/18比3/20,P=0.016)、精神行为异常(8/18比0/20,P=0.001)、视力障碍(8/18比17/20,P=0.016)、构音障碍/吞咽障碍(8/18比1/20,P=0.007)的发生率差异有统计学意义。双抗体阳性组与NMDAR组相比,精神行为异常(8/18比19/20,P=0.001)、共济失调(12/18比1/20,P<0.001)的发生率差异有统计学意义。组间两两比较,甲状腺过氧化物酶抗体合并率、甲状腺球蛋白抗体合并率、抗体合并率、脑脊液压力、脑脊液白细胞计数、蛋白、氯化物、葡萄糖水平、寡克隆区带阳性率差异均无统计学意义(均P>0.017;应用Bonferroni校正进行多组间两两比较,以P<0.017为差异有统计学意义)。双抗体阳性组与NMDAR组相比,头颅磁共振成像有无病灶差异有统计学意义(18/18比8/20,P<0.001)。双抗体阳性组、MOG组和NMDAR组患者治疗前初始改良Rankin量表(mRS)评分差异有统计学意义[分别为(3.72±0.96)分、(2.75±0.97)分和(3.95±0.76)分,F=10.004,P<0.001],治疗后6个月mRS评分差异无统计学意义[分别为(1.22±1.44)分、(0.40±0.75)分和(1.20±1.24)分,F=3.153,P=0.051];疾病复发率在3组间差异有统计学意义(分别为8/18、14/20和5/20,P=0.017)。结论MOG抗体NMDAR抗体可以同时存在,出现临床表型的重叠,为一种新的综合征——MOG抗体病合并NMDAR脑炎重叠综合征(MNOS)。MNOS患者病情多重于MOG抗体相关疾病(MOGAD)患者,但MNOS、MOGAD、NMDAR脑炎患者均对免疫抑制治疗反应良好。建议对MNOS和MOGAD患者早期应用二线免疫治疗降低复发率。

  • 标签: 受体,N-甲基-D-天冬氨酸 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 抗体 重叠综合征 免疫治疗
  • 简介:【摘要】目的 探讨免疫球蛋白G(IgG)型心磷脂抗体(ACA)及β2糖蛋白I抗体(Anti-β2-GPI)对系统性红斑狼疮(SLE)患者发生血栓并发症的预测价值。方法 基于特定时间(2020年1-12月)及固定范围内(本院),选取SLE患者76例,依据其是否出现血栓并发症分成血栓组(20例)与非血栓组(56例),用酶联免疫吸附法其血清中的IgG型ACA与Anti-β2-GPI,分析其在预测血栓并发症中的价值。结果 血栓组IgG-ACA、Anti-β2-GPI水平均较非血栓组高(P<0.05)。血栓组IgG-ACA(60.00%)、Anti-β2-GPI(55.00%)阳性率均较非血栓组(3.57%、1.79%)高(P<0.05)。IgG-ACA阳性患者的血栓形成率(85.71%)较ACA阴性患者(9.68%)高(P<0.05)。Anti-β2-GPI阳性患者的血栓形成率(78.57%)较ACA阴性者(11.29%)高(P<0.05)。结论 IgG-ACA、Anti-β2-GPI能够有效预测SLE患者的血栓并发症,这两个指标水平升高,易发生血栓。

  • 标签: 系统性红斑狼疮 抗心磷脂抗体 免疫球蛋白G 抗β2糖蛋白1抗体 血栓并发症
  • 简介:摘要患者男,28岁,急性意识障碍起病,外院磁共振显示急性多发性脑梗死后转入宣武医院。入院经过一系列卒中血管危险因素、自身免疫、心血管及心脏节律和结构、下肢动静脉等筛查发现其为β2糖蛋白I(aβ2GPI)抗体阳性的磷脂综合征(APS)与卵圆孔未闭(PFO)共存。通过鉴别分析优先考虑APS高凝状态继发的动脉血栓栓塞为此次卒中病因。经阿司匹林及羟氯喹治疗未再发生血管事件,且随访14个月时aβ2GPI抗体转阴。提示血小板治疗对于APS导致的动脉血栓/栓塞事件的二级预防可能有效,且羟氯喹可能在一定程度上发挥降低抗体滴度的作用。

  • 标签: 卵圆孔,未闭 抗β2糖蛋白I抗体 抗磷脂综合征 青年卒中
  • 简介:摘要目的了解β2-糖蛋白I抗体(β2-GPI抗体)及亚型与系统性红斑狼疮(SLE)的关系及在诊断中的价值。方法应用间接免疫荧光法检测100例SLE患者、39例疾病对照组类风湿关节炎(RA)7例、系统性硬化病(SSc)5例、干燥综合征(SS)19例、自身免疫性肝病4例、MCTD4例)患者和30例正常人血清中的β2-GPI抗体心磷脂抗体(ACL抗体)水平,并分析与临床的关系。结果100例SLE患者ACL抗体阳性率为39%,特异性67.7%,与疾病组比较有显著性差异。100例SLE患者β2-GPI抗体的滴度显著高于疾病组和正常组,联合检测β2-GPI抗体ACL抗体的阳性率高于疾病组,且显著高于单独检测β2-GPI抗体ACL抗体的阳性率。β2-GPI抗体Ig-M与SLE存在相关性。结论β2-GPI抗体在SLE中具有敏感性,联合检测β2-GPI抗体ACL抗体能辅助诊断SLE,β2-GPI抗体Ig-M在SLE诊断临床意义更大。

  • 标签: &beta 2-糖蛋白I抗体 抗心磷脂抗体 间接免疫荧光法 系统性红斑狼疮
  • 简介:摘要介绍1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)双抗体阳性的边缘叶脑炎患者。患者为中年男性,既往有视网膜静脉阻塞病史,本次发病主要症状为颞叶癫痫、面臂肌张力障碍、自主神经功能障碍等;头颅磁共振成像示右侧海马长T2信号、无强化、灌注正常;脑电图示发作间期阵发性慢波、尖慢波;血MOG抗体、血和脑脊液LGI1抗体双阳性,主要诊断为边缘叶脑炎,给予激素和丙种球蛋白治疗后症状好转,复查双抗体均转阴。该LGI1/MOG双阳性病例较罕见,且临床症状和影像学表现并非与单一抗体阳性患者完全一致,有其不同特点。文中对该病例临床资料进行报道以期进一步加深临床医师对该病的认识。

  • 标签: 边缘叶脑炎 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体
  • 简介:摘要目的比较髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)阳性与水通道蛋白4免疫球蛋白G抗体(AQP4-IgG)阳性视神经炎或伴有视神经炎的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特征,并分析其预后因素。方法共收集2018年7月至2019年8月于首都医科大学附属北京同仁医院神经内科以视神经炎为主要表现、血清抗体阳性的住院连续病例106例,根据血清抗体型别分为MOG-IgG阳性视神经炎(MOG-ON)组(35例)及AQP4-IgG阳性视神经炎(AQP4-ON)组(71例),平均随访14.9个月(5~26个月),比较不同血清型别视神经炎患者的临床特征及转归差别,并进行不同转归的预后因素分析。结果与AQP4-ON患者比较,MOG-ON患者男性[37.1%(13/35)比15.5%(11/71),χ²=6.274]、双眼受累[48.6%(17/35)比19.7%(14/71),χ2 =9.432]、伴眼痛[82.9%(29/35)比62.0%(44/71),χ²=4.770]、视盘水肿[63.5%(33/52)比36.5%(31/85),χ2 =9.442]及盘周出血[15.4%(8/52)比2.4%(2/85),χ²=6.286]较多见,其他自身免疫指标异常较少见[11.4%(4/35)比52.1%(37/71),χ2 =16.360](均P<0.05)。与AQP4-ON类似,MOG-ON广泛累及幕上、幕下和颈、胸髓脊髓长节段及视路各段,但视神经眶内段前部受累较AQP4-ON多见(χ2 =17.506,P<0.001),而视神经鞘膜受累少于AQP4-ON(χ²=4.075,P=0.044)。MOG-ON患者发病3个月矫正视力≥0.5的比例(92.3%,48/52)高于AQP4-ON患者(50.0%,34/68)(χ²=24.374,P<0.001),血清MOG-IgG阳性是视神经炎视力恢复的有利因素[OR(95%CI):11.537(2.090~63.690)],起病年龄大[OR(95%CI):0.945(0.908~0.983)]、伴有其他神经系统受累[OR(95%CI):0.116(0.031~0.439)]、视神经鞘膜受累[OR(95%CI):0.246(0.066~0.916)]是不利因素。MOG-ON的复发率(37.1%,13/35)低于AQP4-ON(59.2%,42/71;χ2 =4.550,P=0.033),伴有其他神经系统受累是视神经炎复发的促进因素[OR(95%CI):6.908(2.312~20.634)]。结论相比AQP4-ON患者,MOG-ON患者男性多见,更多表现为双眼痛性视力下降、伴视盘水肿及盘周出血、视神经眶内段前部受累,而视神经鞘膜受累以及合并其他自身免疫抗体阳性相对少见。MOG-ON患者较AQP4-ON患者治疗后视力恢复较好,复发较少。起病年龄大、伴有其他神经系统受累、视神经鞘膜受累是视神经炎恢复的不利因素,伴有其他神经系统受累也是视神经炎复发的促进因素。

  • 标签: 视神经炎 视神经脊髓炎 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 水通道蛋白4 免疫球蛋白G 抗体 预后
  • 简介:摘要目的描述儿童髓鞘少突细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性皮质脑炎临床特点。方法回顾性分析2018年6月至2019年10月于北京儿童医院神经内科住院,血清MOG抗体检测阳性,且病程中存在皮质脑炎表型患儿的临床特点。MOG抗体检测使用基于转染细胞(CBA)的间接免疫荧光法。结果共5例患儿病程中存在1次及以上皮质脑炎发作,女3例,男2例。起病年龄8岁至12岁1个月。至随访末3例为单相病程,2例为复发缓解病程。8次以皮质脑炎为表型的发作中,6次有癫痫发作,其中3次为癫痫持续状态,缓解期患儿无遗留反复癫痫发作。其他症状包括:发热(7/8),头痛、呕吐(4/8),嗜睡(3/8),偏瘫(1/8)。头颅MRI均存在单侧皮质肿胀,病灶无出血坏死。脑脊液白细胞存在不同程度升高(8×106/L~186×106/L)。所有患儿急性期使用丙种球蛋白及糖皮质激素治疗后症状均消失,其中2例有复发,加用吗替麦考酚酯口服。结论MOG抗体可介导皮质脑炎表型,临床以发热、头痛、癫痫发作常见,严重意识障碍及局灶神经功能受累少见;头颅MRI常表现为单侧皮质肿胀,无出血坏死;免疫治疗大多效果好,缓解期无遗留癫痫发作,部分患者可复发。

  • 标签: 脑炎 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体
  • 简介:摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)-IgG相关疾病是新近认识的免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,近年来有关该病的概念、发病机制、临床表型、诊断标准及治疗预后等均有了更新,对上述内容进行重新梳理和认识,有助于疾病的精准化和规范化诊治。

  • 标签: 重新认识 MOG-IgG相关疾病
  • 简介:摘要目的总结髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)临床特点,比较不同疾病修正治疗药物的疗效差异。方法采用双向队列研究,收集2012年1月至2021年3月在北京大学第一医院儿科诊断为MOGAD的42例患儿,进行长期随访,分析其临床表型,并比较利妥昔单抗、吗替麦考酚酯及硫唑嘌呤等不同疾病修正治疗药物的疗效。采用Kruskal-Wall H检验比较不同时机启动疾病修正治疗的年复发率、末次随访时扩展残疾状态量表(EDSS)评分,Wilcoxon符号秩和检验比较加用疾病修正治疗前后年复发率差异,Log-rank(Mantel-Cox)生存曲线比较不同治疗方案治疗后复发比例。结果42例患儿中男22例、女20例,起病年龄为5.96(2.33~12.90)岁,起病至末次随访为4.46(1.25~13.00)年,共161次临床急性发作。急性播散性脑脊髓炎为首次发作和病程中所有发作的最常见表型[60%(25/42)和38%(61/161)],整体病程的临床综合征归类最常见为视神经脊髓炎谱系疾病(50%,21/42)。42例患儿中5例(12%)表现为脑炎,6例(14%)合并N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体重叠综合征。头颅磁共振成像(MRI)常受累部位为皮质下白质(71%,88/124)、皮质(26%,32/124)和脑室旁白质(26%,32/124)。脊髓MRI常受累为颈髓(70%,16/23)和胸髓(61%,14/23),43%(10/23)为长节段。34例患儿应用了疾病修正治疗药物,利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤治疗后年复发率均较治疗前下降(均P<0.05),各组间治疗后年复发比例差异无统计学意义(P=0.307)。结论儿童MOGAD首次发作及所有急性发作最常见临床表型为急性播散性脑脊髓炎,最常见临床综合征为视神经脊髓炎谱系疾病。利妥昔单抗、吗替麦考酚酯及硫唑嘌呤可降低年复发率,但何种治疗效果更佳尚不明确。

  • 标签: 儿童 脱髓鞘自身免疫疾病,中枢神经 MOG-IgG相关疾病 临床表型 治疗
  • 简介:摘要目的探讨布鲁杆菌等感染合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点及预后。方法报道郑州大学第一附属医院神经内科2022年4月诊断的1例布鲁杆菌病合并MOGAD患者的临床资料,回顾并总结文献报道的感染合并MOGAD的相关病例。结果本例患者为44岁男性,主要表现为间断发热、食欲不振,后突发双下肢无力、麻木、疼痛伴排尿困难,随后出现右颈部疼痛。磁共振成像示脊柱及脊髓病变。脑脊液及血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性,血培养示布鲁菌属(+)。诊断为布鲁杆菌病合并MOGAD。予以布鲁杆菌治疗及激素治疗后,症状好转。回顾感染合并MOGAD的相关文献,共纳入22例患者,感染源包括新型冠状病毒、莱姆病螺旋体等,未发现布鲁杆菌感染合并MOGAD的报道。22例患者的主要临床表现为脊髓炎(63.6%,14/22)、视神经炎(40.9%,9/22)、急性播散性脑脊髓炎(18.2%,4/22)、多相播散性脑脊髓炎(4.5%,1/22)及脑膜脑炎(4.5%,1/22)。20例患者行磁共振检查,其中存在脊髓病灶者12例(60.0%,12/20)、颅内病灶10例(50.0%,10/20)、视神经病灶6例(30.0%,6/20)。19例患者行脑脊液检查,其中13例(13/19)细胞数增加,10例(10/18)蛋白增加。22例患者行激素治疗,95.5%(21/22)的患者有效,95.5%(21/22)的患者预后良好。结论布鲁杆菌及其他多种病原体感染后均可能合并MOGAD,临床表现相似,激素治疗有效。

  • 标签: 布鲁杆菌病 感染 病例报告 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 发病机制
  • 简介:摘要目的总结儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)的临床特征、治疗效果及预后,探讨MOGAD复发的标志物。方法对2019年1月至2020年2月在首都儿科研究所附属儿童医院神经内科住院、首次发病并诊断为MOGAD的患儿进行追踪,分析比较单相病程及复发病程患儿的临床特征、影像学、血清及脑脊液免疫标志物、治疗及转归。结果入组患儿共22例,其中复发病程8例(36.4%),单相病程14例(63.6%)。两组间性别、发病年龄、首次发作时临床症状、改良Rankin量表评分、影像学病灶、血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)滴度、糖皮质激素疗程、是否合并抗体阳性、有无前驱感染史差异均无统计学意义(均P>0.05)。复发病程组多见抗体滴度持续不降甚至升高,甚至经治疗后仍有升高现象,而单相病程组无血抗体滴度升高病例,且血清抗体滴度下降者比例更高(单相病程组6/8,复发病程组2/8),两组间差异有统计学意义(P=0.030);复发病程组患儿首次发病时脑脊液MOG-IgG阳性率明显高于单相病程组,差异有统计学意义(单相病程组1/10,复发病程组4/6,P=0.036)。两组患儿一线免疫治疗均有效,临床症状及影像学较急性期完全或部分恢复;对8例复发MOGAD患儿中7例予吗替麦考酚酯联合免疫治疗,年复发率显著降低[加药前年复发率2.06(1.36,2.34)次/年,加药后年复发率0(0,0)次/年,Z=-3.26,P=0.001]。对服用吗替麦考酚酯患儿定期监测体液免疫状态,随访过程中均未见明显不良反应。结论超过1/3的儿童MOGAD复发,复发MOGAD患者血清MOG-IgG持续高滴度,甚至经治疗后仍有升高现象;首次发作脑脊液MOG-IgG阳性是复发的高危因素。复发MOGAD患者应用吗替麦考酚酯维持期治疗,可降低年复发率且耐受性良好。

  • 标签: 免疫球蛋白G 脱髓鞘疾病 中枢神经系统 儿童 复发 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 吗替麦考酚酯
  • 简介:摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)患者头颅和脊髓磁共振(MRI)病灶特征。方法回顾性分析2013年9月至2017年12月就诊于中山大学附属第三医院神经内科的49例MOG-IgG阳性患者头颅和脊髓MRI结果,并与同期58例水通道蛋白4(AQP4-IgG)阳性患者进行比较分析。结果两组患者头颅MRI检查出现异常病灶的比例差异无统计学意义(69.4%比65.5%,P=0.177),而AQP4-IgG组出现脊髓病灶的比例显著高于MOG-IgG组(84.5%比36.7%,P=0.001);MOG-IgG组出现皮质下白质病灶和大面积病灶的比例显著高于AQP4-IgG阳性组(48.9%比13.8%,P=0.003;46.9%比12.1%,P=0.000);AQP4-IgG组出现长节段横贯性脊髓病灶比例显著高于MOG-IgG组(70.7%比24.5%,P=0.002)。儿童组患者中,MOG-IgG头颅出现大面积病灶的比例明显高于AQP4-IgG组(76.9%比20.0%,P=0.047)。结论MOGAD患者头及脊髓MRI病灶广泛,与AQP4-IgG阳性患者有差异。

  • 标签: 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 水通道蛋白4 磁共振
  • 简介:摘要接触蛋白相关蛋白2是一种广泛分布于中枢和周围神经系统的细胞黏附分子,协助有髓轴突上电压门控钾离子通道的正确定位和聚集,维持和稳定静息电位及动作电位。而接触蛋白相关蛋白2抗体可以干扰和破坏这种作用,引起中枢神经及周围神经和组织器官损害,出现认知障碍、癫痫发作、边缘性脑炎、莫旺综合征和Isaacs综合征等纷繁复杂的临床症状或综合征,其基本核心是接触蛋白相关蛋白2抗体引发了免疫损伤、导致自身免疫性脑炎—接触蛋白相关蛋白2抗体脑炎。因此,血清和脑脊液针对性的抗体检测极为关键,通常情况下此类疾病对免疫治疗有较好的反应和疗效。

  • 标签: 脑炎 接触蛋白相关蛋白2
  • 简介:摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)-IgG抗体相关疾病(MOGAD)被认为是一独立的疾病。它可表现为视神经炎、脊髓炎、脑干脑炎以及急性播散性脑脊髓炎等。在临床上常会遇到MOG-IgG抗体和其他自身免疫抗体(如寡克隆蛋白、AQP-4、NMDAR-Ab、GlyR-Ab等)并存的情况,有必要对该现象进一步认识,以期更好地诊断MOG-IgG相关脱髓鞘疾病。

  • 标签: 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 MOG-IgG抗体相关疾病
  • 简介:摘要报道1例锌指蛋白4(ZIC4)抗体Hu抗体双重阳性的边缘性脑炎,患者中年女性,因记忆力下降、行走不稳、下肢麻木2个月余入院,临床主要表现为认知下降、共济失调、双下肢感觉障碍,磁共振示双侧颞叶、海马异常信号,肌电图示感觉神经损害,查血和脑脊液ZIC4抗体Hu 抗体双重阳性,其他各项检查未发现肿瘤。主要诊断为边缘性脑炎合并亚急性小脑变性、亚急性感觉神经元病,副肿瘤神经综合征。考虑存在潜在的肿瘤风险,需要长期随访。类似病例国内较少报道,以期引起临床医师的重视。

  • 标签: 自身免疫性脑炎 边缘叶脑炎 抗ZIC4抗体 抗Hu抗体
  • 简介:摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease,MOGAD)是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病之一。由于MOGAD临床表型谱多样且非典型,依据目前的检测方法阳性率不高,早期诊断困难。该综述旨在阐述MOGAD的流行病学、发病机制、临床特点、诊断标准、生物学标记、治疗及预后等研究进展,以提高临床医生对此病的认识,从而早期识别、尽早治疗、减少复发。

  • 标签: 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性疾病 炎性脱髓鞘疾病 发病机制