简介：摘要目的探讨儿童重症监护病房（PICU）内急性坏死性脑病（ANE）患儿死亡的危险因素。方法多中心回顾性研究。纳入首都医科大学附属北京儿童医院、中国医科大学附属盛京医院、河北医科大学附属河北省儿童医院和深圳宝安区妇幼保健院共4家医院PICU 2014年12月1日至2020年12月1日收治的39例ANE患儿，根据出院临床结局将患儿分为存活组和死亡组，比较两组患儿临床资料的差异，采用单因素Logistic回归分析死亡危险因素及其相对危险度。结果纳入39例ANE患儿，男18例、女21例；中位发病年龄30月龄；出院病死率为41%（16/39）。29例（74%）患儿的发病年龄<4岁，前驱感染以流感病毒最常见（80%，20/25）。入PICU时死亡组休克比例高于存活组［12/16比 17%（4/23），P=0.001］。死亡组患儿入PICU时格拉斯哥昏迷评分（GCS）低于存活组［3（3，6） 比6（5，7）分，Z=-2.598，P=0.009］，其最优界值为4分，且死亡组GCS≤4分的比例高于存活组［10/16比 22%（5/23），P=0.018］。死亡组患儿入PICU时ANE严重程度评分（ANE-SS）高于存活组［5（2，6） 比2（1，4）分，Z=-2.436，P=0.015］，死亡组ANE-SS高风险比例高于存活组［9/16比22%（5/23），P=0.043］。存活组应用大剂量甲泼尼龙［20 mg/（kg·d）］的比例高于死亡组［43%（10/23）比1/13，P=0.031］。单因素Logistic回归分析表明入PICU时存在休克［比值比（OR）=14.250，95%置信区间（CI）2.985~68.018，P=0.001］、GCS≤4分（OR=6.000，95%CI 1.456~24.733，P=0.013）及ANE-SS高风险（OR=4.629，95%CI 1.142~18.752，P=0.032）为ANE患儿死亡的危险因素。结论ANE多见于4岁以下的流感儿童。入PICU时存在休克、GCS≤4分及ANE-SS高风险为ANE患儿死亡的高危因素。大剂量甲泼尼龙可能会改善ANE患儿的预后。

简介：摘要目的分析儿童急性坏死性脑病(ANE)的预后及其影响因素。方法回顾性分析2012年3月至2019年2月首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科确诊ANE患儿的临床资料。对存活患儿进行定期电话或门诊随访，应用儿童整体表现分类量表评估患儿生存质量。采用t检验或秩和检验进行组间比较，COX风险回归分析预后的影响因素。结果共纳入ANE患儿38例，男女比例为1.24∶1.00，中位发病年龄29.5(10.0~130.0)个月，中位随访时长27(15~96)个月。发病7 d、14 d、2个月总体生存率分别为57.9%、42.1%、34.2%；住院病死率为34.2%(13/38例)，出院后1、3、12个月累计病死率均为68.4%(26/38例)。出院1年随访完全康复率为10.5%(4/38例)。单变量分析提示，入院前需要心肺复苏、入院格拉斯哥昏迷评分<5分、合并休克/脑疝/多脏器功能障碍并发症、肌酸激酶同工酶>100 U/L、乳酸脱氢酶>1 000 U/L、低白蛋白血症、高血糖、高尿素氮血症、凝血酶原时间延长和国际标准化比值升高均与不良预后相关(β＝3.519、6.967、6.803、3.000、6.389、3.471、2.252、1.616、2.377、3.092、2.713、4.510，均P<0.05)。大剂量甲泼尼龙[20~30 mg/(kg·d)]冲击治疗和丙种球蛋白(2 g/kg，分2~5 d静脉滴注)治疗是预后的保护性因素(β＝0.625、0.405，均P<0.05)。COX多因素生存分析显示，大剂量甲泼尼龙[20~30 mg/(kg·d)]冲击治疗是ANE患儿预后的独立保护因素[95%CI：0.449(0.213~0.944)，P＝0.035]。结论早期应用大剂量甲泼尼龙冲击和丙种球蛋白治疗可能有助于改善ANE患儿临床结局。遗留神经系统后遗症的患儿应积极行康复治疗，生存质量可能逐步改善。

简介：摘要急性坏死性脑病（ANE）是一种相对罕见的危及生命的急性脑病，4岁以下儿童多见，多呈散发。ANE发病机制尚不完全明确，研究表明ANE有遗传易感性，对RANBP2基因的探讨最多。本文主要就儿童ANE的遗传学特点进行综述。

简介：摘要急性坏死性脑病(ANE)是一种全球分布的罕见并且独特的急性脑病。通常以病毒感染相关的高热症状起病，随后迅速恶化，出现抽搐、意识障碍，甚至昏迷。ANE的神经放射学特征是累及双侧丘脑等部位的多灶性、对称性脑部病变。目前尚无针对ANE的特异性治疗方法，预后较差，大多伴随着不同程度的神经系统后遗症，甚至死亡。本文总结了儿童中这种罕见但致命疾病的流行病学特点、诊断和预后的研究进展。

简介：摘要急性坏死性脑病(ANE)是一种全球分布的罕见并且独特的急性脑病。通常以病毒感染相关的高热症状起病，随后迅速恶化，出现抽搐、意识障碍，甚至昏迷。ANE的神经放射学特征是累及双侧丘脑等部位的多灶性、对称性脑部病变。目前尚无针对ANE的特异性治疗方法，预后较差，大多伴随着不同程度的神经系统后遗症，甚至死亡。本文总结了儿童中这种罕见但致命疾病的流行病学特点、诊断和预后的研究进展。

简介：摘要目的总结急性氯气中毒危重患儿的临床特征及诊疗经验，探讨有效应对策略。方法回顾性总结2019年8月一起突发群体性氯气中毒事件中就诊于首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科的6例危重患儿的一般情况、临床表现、诊疗经过和随访结果（截至出院后1年6个月）。结果6例危重患儿中男4例、女2例，年龄4~12岁。事发时均处于距氯气源5 m以内，均以严重呼吸困难为突出表现，中毒后3.5~7.0 h行气管插管、机械通气；病情最严重的1例患儿距氯气源最近（仅1.5 m），撤离时间最长（约5 min），常规机械通气不能纠正缺氧并出现严重休克，于中毒后10 h开始静脉-动脉体外膜肺氧合（ECMO）治疗。6例患儿全部存活。随访6例患儿生长发育均未见异常；肺功能检查除1例因既往有可疑哮喘存在小气道阻力增高外，余5例未见异常；肺部CT、脑电图、颅脑磁共振成像均未见异常。结论重度氯气中毒主要表现为呼吸衰竭，常在中毒后数小时内需机械通气。常规机械通气无效时ECMO治疗可挽救生命，救治及时预后好。

简介：无

简介：摘要由于成人急性呼吸窘迫综合征诊断标准未考虑儿科特点，2015年儿科急性肺损伤委员会发布了儿童急性呼吸窘迫综合征（PARDS）的诊断标准。随后研究显示PARDS诊断标准更适合于儿科临床实践，能更早更多地识别诊断PARDS，并有一定的预后判断作用。本文就PARDS诊断标准在临床使用情况、PARDS发病率和病死率等流行病学变化进行综述。

简介：摘要目的分析儿童重症监护病房（PICU）内儿童急性呼吸窘迫综合征（PARDS）死亡风险因素。方法对“肺表面活性物质治疗婴幼儿中重度PARDS疗效分析”所建立的临床数据库资料进行二次分析。回顾性病例总结2016年12月至2021年12月中国14家三甲医院PICU的101例中重度PARDS婴幼儿的死亡风险因素。根据患儿出PICU时情况分为死亡组和存活组，比较一般情况、基础疾病、氧合指数、机械通气等临床资料差异。组间比较采用Mann-Whitney U检验或χ2检验。采用受试者工作特征（ROC）曲线评估氧合指数预测病死率的准确性。采用多因素Logistic 回归分析死亡风险因素。结果101例中重度PARDS婴幼儿中男63例（62.4%）、女38例（37.6%），年龄为（12±8）月龄。死亡组患儿23例，存活组患儿78例。死亡组中合并基础疾病及免疫缺陷患儿比例均高于存活组［52.2%（12/23）比29.5%（23/78），30.4%（7/23）比11.5%（9/78），χ2=4.04、4.76，P=0.045、0.029］，肺表面活性物质（PS）使用率低于存活组［8.7%（2/23）比 41.0%（32/78），χ2=8.31，P=0.004］。年龄、性别、小儿危重症评分、PARDS病因、机械通气模式、72 h内液体平衡情况2组间差异均无统计学意义（均P>0.05）。死亡组PARDS治疗第1~3天氧合指数值均高于存活组［11.9（8.3，17.1）比15.5（11.7，23.0）、10.1（7.6，16.6）比14.8（9.3，26.2）、9.2（6.6，16.6）比 16.7（11.2，31.4），Z=-2.70、-2.52、-3.79，均P<0.05］。死亡组治疗3 d后氧合指数改善程度较存活组更差［0.03（-0.32，0.31）比 0.32（-0.02，0.56），Z=-2.49，P=0.013］。ROC曲线分析示第3天的氧合指数值对中重度婴幼儿PARDS死亡预测的准确度较好（曲线下面积=0.76，标准误=0.05，95%CI 0.65~0.87，P<0.001）；当氧合指数取值11.1时，灵敏度78.3%（95%CI 58.1%~90.3%），特异度60.3%（95%CI 49.2%~70.4%）。多因素Logistic回归分析显示，在校正了年龄、性别、小儿危重病评分和72 h内液体负荷情况后，未使用PS（OR=11.26，95%CI 2.19~57.95，P=0.004）、第3天氧合指数值（OR=7.93，95%CI 1.51~41.69，P=0.014）及免疫缺陷（OR=4.72，95%CI 1.17~19.02，P=0.029）均为PARDS患儿死亡的独立危险因素。结论中重度PARDS婴幼儿病死率较高，合并免疫缺陷、未使用PS、确诊第3天OI值较高均为其死亡风险因素。PARDS确诊第3天氧合指数值可在一定程度上预测死亡。

简介：摘要弥散性血管内凝血(DIC)是儿童急性白血病常见危重并发症。其中，急性早幼粒细胞白血病(APL)是最常见的合并DIC的白血病类型。尽管以全反式维A酸为主的化疗方案使儿童APL整体生存率显著提高，但DIC引起的早期死亡率并无明显改善。现对儿童急性白血病并DIC的发病机制及治疗研究进展进行综述，以期为临床治疗提供参考。