摘要目的分析儿童急性坏死性脑病(ANE)的预后及其影响因素。方法回顾性分析2012年3月至2019年2月首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科确诊ANE患儿的临床资料。对存活患儿进行定期电话或门诊随访，应用儿童整体表现分类量表评估患儿生存质量。采用t检验或秩和检验进行组间比较，COX风险回归分析预后的影响因素。结果共纳入ANE患儿38例，男女比例为1.24∶1.00，中位发病年龄29.5(10.0~130.0)个月，中位随访时长27(15~96)个月。发病7 d、14 d、2个月总体生存率分别为57.9%、42.1%、34.2%；住院病死率为34.2%(13/38例)，出院后1、3、12个月累计病死率均为68.4%(26/38例)。出院1年随访完全康复率为10.5%(4/38例)。单变量分析提示，入院前需要心肺复苏、入院格拉斯哥昏迷评分<5分、合并休克/脑疝/多脏器功能障碍并发症、肌酸激酶同工酶>100 U/L、乳酸脱氢酶>1 000 U/L、低白蛋白血症、高血糖、高尿素氮血症、凝血酶原时间延长和国际标准化比值升高均与不良预后相关(β＝3.519、6.967、6.803、3.000、6.389、3.471、2.252、1.616、2.377、3.092、2.713、4.510，均P<0.05)。大剂量甲泼尼龙[20~30 mg/(kg·d)]冲击治疗和丙种球蛋白(2 g/kg，分2~5 d静脉滴注)治疗是预后的保护性因素(β＝0.625、0.405，均P<0.05)。COX多因素生存分析显示，大剂量甲泼尼龙[20~30 mg/(kg·d)]冲击治疗是ANE患儿预后的独立保护因素[95%CI：0.449(0.213~0.944)，P＝0.035]。结论早期应用大剂量甲泼尼龙冲击和丙种球蛋白治疗可能有助于改善ANE患儿临床结局。遗留神经系统后遗症的患儿应积极行康复治疗，生存质量可能逐步改善。
