简介：摘要无脑回-巨脑回是一组在早期脑发育过程中神经元异常迁移所继发的皮层发育障碍疾病，主要特征为脑回宽大、脑沟浅小、皮层增厚，临床上患者常有癫痫、智力低下和发育迟缓等问题，目前尚无特异性治疗方法，大部分患者预后不良。近年来，随着基因筛查在临床上的广泛应用，发现了诸多与无脑回-巨脑回相关的致病基因，明确其发病机制及临床表型变得尤为重要。现结合相关文献对无脑回-巨脑回相关基因进行综述。

简介：【摘要】准确把握函数概念的内涵和外延，通过正反实例让学生进行分析、比较、鉴别帮助学生深刻理解函数概念，将抽象的函数概念具体化

简介：摘要：投球调剖是将由特殊工艺制成的硬质聚合物小球随注入水一起注入井筒，当注入水携带着调堵球到达炮眼附近，由于高渗透层流动阻力小，吸水强度相对较大，所以调堵球在高渗层这个地方受到的径向推力较大，因此小球会优先贴在高渗透层处的炮眼上，将炮眼堵住，达到调整吸水剖面的目的。此工艺适合用于笼统注水井或者套管变形、变径等特殊结构的注水井的调剖。

简介：摘要：针对河南油田常规氮气泡沫调剖调驱采用段塞注入和地面发泡注入工艺存在的缺陷，研究一种新的氮气泡沫调剖调驱注入方式。研制了井下泡沫发生器，其核心部件为涡轮和叶轮，气液两相经涡轮和叶轮的搅拌混合，产生连续、高质量的泡沫，配套了泡沫调剖调驱井下管柱，实现氮气和起泡剂分别从油管和油套环空注入，在井下泡沫发生器内经过充分混合发泡，注入地层，同时通过室内实验优选了起泡剂，对起泡剂浓度和气液比进行了优化。

简介：

简介：摘要：城市轨道交通工程隧道、桥梁及U型槽等结构实施完成后，由于施工误差及外部边界条件变化等原因，导致线路中心线与原设计出现偏离并超过误差范围，若继续按照原设计线路平纵断面进行轨道铺设及设备安装，将可能出现设备限界、建筑限界侵限的安全隐患问题。基于调线调坡测量要求进行实测，以实测断面数据为依据，针对区段的限界进行数据核查，以调整线路平纵断面来消除施工误差带来的侵限问题，最终保证轨道交通顺利铺轨和安全运营。

简介：摘要：函数在中学阶段的数学知识内容体系中属于难度较大、综合性较强的一部分内容。教师在开展函数部分的课程教学时，应当首先对基本概念环节的教学内容引起充分的重视，函数的概念从产生到发展经历了一个漫长的阶段，了解函数概念的发展历史对于中学阶段函数概念教学的开展具有一定的辅助提示作用。教师应当以函数概念的发展历史为研究起源，进一步探索中学阶段函数概念教学的科学路径。为取得更好的基础函数知识教育教学效果提供支持。

简介：摘要：本文首先描述了导函数和原函数的定义。在明确了何为导函数后，重点介绍了导函数的两个特殊的性质:导函数与原函数的奇偶性和导函数的零点问题，并给出了相应的证明和相关的应用举例，也根据这两大性质得到了-些相关的推论(表述了函数的相关特征与其原函数是否存在之间的关系)，并通过例题展示了这些推论在解题中的重要作用。同样，与导函数相对应的，原函数(即可导函数)由其定义的确定性使得这函数也具有一些性质，将在文中予以论证。接着，继续讨论了一些函数性质在导函数和其原函数二者之间是否具有交互传递的性质，并对各结论给出相应的例子或证明。最后，根据第一部分介绍的导函数的特性并借助积分，讨论了函数的积分存在和函数的原函数存在二者之间的关系，并给予必要的证明和举例。

简介：摘要：回焊炉是在集成电路板等电子产品生产中的重要仪器，回焊炉的各部分工艺保持的温度对产品质量至关重要。对于给定规模的回焊炉，本文以Fourier定律和能量守恒定律为理论依据，模拟了基于热平衡方程的温度分布模型，研究不同加热环境及传送带过炉速度对产品质量的影响。在实际生产过程中,回流焊接过程控制在工艺上表现就是回流焊温度曲线的控制,它是指印刷电路板与表面组装元器件之间的焊点温度随时间变化的曲线需要满足的一定的参数要求。本文旨在通过机理模型来分析不同温度的小温区与传送带速度设定下的最优炉温曲线，在生产前进行模拟可达到大大提高产品质量的目的。

简介：

简介：摘要：现阶段城市燃气调峰设计已经成为提高能源利用效率与经济效益的关键，在本次研究中，本文将在了解调峰目的基础上，对几种常见的调峰方式进行分析，包括借助液化石油混合气调峰、管道调峰等；最后设计了基于LNG的调峰设计方案，并对其中的关键技术进行分析。总体而言，城市燃气调峰设计具有复杂性，本文介绍的相关措施具有可行性，值得推广。

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简介：摘要目的探讨无脑回-巨脑回畸形患儿的临床特征及遗传病因学机制，分析其临床表型与基因型的关系。方法收集2016年10月至2017年12月在深圳市儿童医院神经内科诊治的21例无脑回-巨脑回畸形患儿的临床资料并进行随访，对所有患儿进行全基因组测序分析。结果21例患儿中伴癫痫18例(86%)，不伴癫痫3例(14%)；癫痫起病年龄较小，1岁以内起病16例(89%)；其中单纯巨脑回畸形16例(76%)，无脑回合并巨脑回畸形3例(14%)，单纯无脑回畸形2例(10%)。癫痫综合征主要包括West综合征12例(67%)，大田原综合征2例(11%)，其他癫痫性脑病2例(11%)，局灶性癫痫2例(11%)。头颅磁共振成像(MRI)提示单纯巨脑回畸形占多数，其中广泛性巨脑回畸形更多见(56%，9/16例)。全基因组测序结果：检出与无脑回-巨脑回畸形明确相关的致病/疑似致病性单核苷酸变异(SNV)/拷贝数变异(CNV)13例，检出率为62%，PAFAH1B1基因变异4例，染色体17p13.3微缺失综合征(导致PAFAH1B1整个基因缺失)6例，DCX、KIF2A、PIK3R2基因变异各1例。其中PAFAH1B1基因变异或缺失导致无脑回-巨脑回畸形占比48%(10/21例)，并以顶枕叶或广泛性脑回畸形为主要改变。既往未见报道的新变异有PAFAH1B1：c.1067G>A、PAFAH1B1：c.897delT及KIF2A：c.2225delG。结论无脑回-巨脑回畸形多伴癫痫，以West综合征常见，头颅MRI提示广泛性巨脑回畸形多见。PAFAH1B1基因变异或缺失是导致无脑回-巨脑回畸形的主要原因。新变异的发现丰富了无脑回-巨脑回畸形的基因型谱数据库。

简介：摘要：函数是高中数学学习中的一大重要板块。在近几年的高考中，一般都会有一道函数题被作为整张试卷的压轴题，出现在第20题附近。本文对近两年高考中的函数压轴题进行梳理总结。考察的知识点有极值、零点、单调性。虽然问题样式很多，但究其根本依旧是对函数基础理论的考察。想要解决这道压轴题，需要熟练的掌握函数的各个知识点。

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简介：摘要：随着碳达峰碳中和工作的推进，新能源装机容易逐步升高，存量火电机组的调峰能力愈加重要。火电机组深度调峰主要受锅炉燃烧稳定性、环保及辅机系统的安全性等因素制约，如何保证机组低负荷工况锅炉本体及其辅机的长期、安全、稳定运行，成为了火电机组进行深度调峰改造的关键问题。本文从锅炉的低负荷稳燃能力提升、宽（全）负荷脱硝改造、主、辅机设备安全性等方面，分析了深度调峰对锅炉设备的影响及相应改造的重点，以期为当前的火电机组深度调峰改造工作提供有益的参考。 关键词： 深度调峰；稳燃能力；改造

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简介：摘要：随着教学改革的不断深入，高中数学学科教学内容、教学方法以及教学理念迎来了新的挑战。函数是高中阶段数学教学当中的重要内容，函数教学的目的是为了帮助学生理解并学好函数知识，并且可以将所学知识应用于实际生活之中，以此实现新课程标准的教学要求。但在当前的高中数学学科教学过程中，函数教学依旧存在着许多误区，严重阻碍了高中生对函数知识的理解与应用。本文就现阶段高中数学教学当中，函数教学存在的问题进行探讨，从而寻求解决函数思想教学中存在问题的有效对策。以提高高中函数教学质量，促进学生健康发展。

简介：摘要：指数函数较为抽象，更注重对学生理解能力的考量。由于其在实际生活和生产中的应用范围比较广，因此对其教学策略进行探究是具有重大现实意义的。基于此，应在分析指数函数基本概念的基础上，进一步提出能强化教学质量的相关策略，最终才能够满足学生学习需求。

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