简介:摘要目的探讨儿童气管周围淋巴管畸形的治疗方法并总结经验。方法收集2009年10月至2019年10月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治的气管周围淋巴管畸形27例患儿的相关资料。其中,男16例,女11例;中位年龄为8个月,年龄范围为4~14个月。所有患儿均接受磁共振成像检查,提示为T1像等或高信号,T2像高信号,脂肪抑制像呈高信号。根据气管周围淋巴管畸形的病变范围和临床表现将患儿分为3型:咽后壁型13例,咽侧壁型11例,完全弥漫型3例。所有患儿中,5例行单纯口服药物治疗,17例行单纯注射治疗,5例行注射+口服药物治疗。采用4级分级标准对治疗效果进行评价:Ⅰ级(差),瘤体缩小0~25%;Ⅱ级(中),瘤体缩小26%~50%;Ⅲ级(好),瘤体缩小51%~75%;Ⅳ级(优),瘤体缩小76%~100%。结果所有患儿呼吸困难的症状均明显缓解,控制了淋巴管畸形的增长;随访时间范围为1~10年,2例痊愈,25例尚在随访中。疗效Ⅰ级0例,Ⅱ级3例,Ⅲ级9例,Ⅳ级15例。Ⅲ级疗效以咽后壁型最佳,Ⅳ级疗效以咽侧壁型最佳。完全弥漫型瘤体体积减小最明显。19例出现发热,多见于接受平阳霉素注射者,体温多<38.5℃,经对症处理24 h内恢复正常。无过敏性休克、肺纤维化病例。结论早期发现淋巴管畸形对于改善患儿症状极为重要,若延迟治疗或治疗方法不正确,淋巴管畸形增大,会使患儿症状加重甚至危及生命。
简介:摘要目的探讨成人颈部淋巴管瘤的临床特征、诊断、治疗及预后。方法对北京世纪坛医院淋巴外科2017年2月至2020年6月收治的成人颈部淋巴管瘤病例进行回顾性分析。结果25例成人颈部淋巴管瘤患者中,男5例,女20例,年龄18~58岁。25例行核素淋巴显像检查,其中8例可见颈部肿物区域放射性增高表现;17例行直接淋巴管造影检查,14例发现颈段胸导管出口梗阻。手术治疗21例,随访6~47个月,无1例复发;未行手术治疗4例,1例失访,另3例随访16~48个月,颈部肿物有不同程度进展。结论成人颈部淋巴管瘤是一种淋巴管畸形疾病,完整切除肿物以及改善胸导管通畅性是治疗的关键。
简介:摘要目的探究哑铃型肠系膜淋巴管瘤(mesenteric lymphangioma, ML)的临床特点和诊治方式。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月至2020年12月收治的15例哑铃型ML患儿的临床资料。其中,男11例,女4例,年龄为(4.7±2.8)岁;多以腹痛(13例)和呕吐(11例)为主要症状,术前进行腹部B型超声检查,15例均提示腹部包块,9例诊断为ML; 9例完善腹部CT检查的患儿中6例诊断为ML;患病时间范围为21 h至2年。分析总结该类型ML的临床表现、诊断和治疗方法。结果15例患儿中,10例进行了急诊手术,5例选择行择期手术;其中7例进行腹腔镜囊肿切除术,3例进行腹腔镜中转开腹手术,5例进行开腹手术。术中可见15例患儿有11例合并并发症,其中9例合并肠扭转,3例合并囊内出血、感染,3例合并肠梗阻。13例患儿将肠系膜囊肿及所属肠管一并切除,切除肠管长度范围为5~50 cm;1例予肠系膜囊肿大部分切除+残余囊肿开窗引流术;1例单纯切除肠系膜囊肿。对肠扭转患儿予扭转复位后均未见肠管坏死。出院后对所有患儿随访6~54个月,未见囊肿复发。结论哑铃型ML多以急腹症就诊,常合并并发症,应尽早行手术治疗,腹腔镜手术是首选治疗方法。
简介:摘要1例8岁女性患儿,因阵发性呼吸困难,于2019年7月19日就诊于南京医科大学附属儿童医院,完善检查后考虑为肺淋巴管瘤,行开胸探查术,术中见瘤体弥漫分布,切取部分组织行病理检查。结合病史、CT影像及术后病理,患儿被诊断为弥漫性肺淋巴管瘤病。尝试口服西罗莫司治疗,起始剂量为每12 h 0.9 mg,定期监测血药浓度,并调整药物剂量使浓度维持在10~15 ng/ml, 2周后患儿呼吸困难得到改善,但出现顽固性乳糜胸,考虑与手术形成创面有关。患儿长时间带胸腔引流管,予以10 mg复方倍他米松注射液溶解于20 ml生理盐水中,注射至引流管中以减少胸腔积液的渗出,注射3次后成功拔除引流管。但2个月后患儿病情反复,尽管进行了积极的治疗,但患儿最终死于呼吸衰竭,病程接近1年。弥漫性肺淋巴管瘤病发病年龄越小,预后越差,手术切除可能并不适合如此弥漫的病灶,且有造成顽固性乳糜胸的风险,进一步的研究应该探讨疾病的发病机制和靶向药物治疗。