简介:摘要内耳畸形(inner ear malformation,IEM)包括膜迷路畸形和骨迷路畸形,临床上,内耳畸形特指可通过影像学观察的骨迷路畸形。内耳畸形分类由早些年基于影像和胚胎的分类方法不断完善,进展到近年来基于指导人工耳蜗手术的分类方法。本文对各种内耳畸形的分类进行系统阐述,重点关注不同分类方法间的差异,探究内耳畸形分类方法更新的意义以及与人工耳蜗手术和预后的关系。
简介:摘要目的探讨生姜有效成分6-姜酚抗运动病作用的内耳相关机制。方法SD大鼠30只,按照实验设计分为对照组、旋转组、6-姜酚(50 mg/kg)组、6-姜酚+钌红(5 mg/kg)组、单独钌红(5 mg/kg)组,每组6只。按照实验设计旋转刺激SD大鼠,诱导其产生对0.15%糖精溶液的条件性厌饮行为,模拟运动病。利用qRT-PCR、Western blotting、ELISA等生物技术检测大鼠内耳水通道蛋白2(AQP2)、血浆精氨酸加压素(AVP)的V2受体(V2R)和瞬时感受器电位离子通道4(TRPV4)mRNA和蛋白的表达水平,并观察TRPV4拮抗剂钌红对6-姜酚抗运动病效果的影响。结果6-姜酚抑制旋转刺激后,大鼠内耳AQP2 mRNA和蛋白的表达水平明显升高(P<0.05),TRPV4 mRNA和蛋白表达水平明显降低(P<0.05或P<0.01),并降低V2R mRNA和蛋白的表达水平(P<0.05)。单独使用钌红(5 mg/kg)诱导,大鼠对糖精溶液的饮用量明显减少(P<0.01);在给予6-姜酚的同时使用钌红(5 mg/kg),则消除了6-姜酚预处理对旋转刺激后大鼠糖精溶液饮用量减少的抑制作用(P<0.01)。结论6-姜酚的抗运动病机制可能与其影响内耳V2R、TRPV4的转录和表达,进而影响AQP2的表达有关。
简介:摘要内耳畸形可分为迷路未发育、初始听泡、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不全、不完全分隔型、大前庭导水管、前庭半规管畸形、蜗神经孔异常、前庭蜗神经异常。不完全分隔Ⅱ型和大前庭导水管与SLC26A4基因有关,不完全分隔Ⅲ型为一些X-连锁耳聋的表现。耳蜗发育不全可以与一些综合征性耳聋有关。对内耳畸形的完整评估应包括利用MRI对前庭蜗神经的评估。
简介:摘要梅尼埃病发作期的内耳磁共振钆造影鲜有报道,本文报道1例梅尼埃病患者在间歇期和发作期内耳影像的动态变化。该男性老年梅尼埃病患者在间歇期完成静脉给药的内耳磁共振钆造影,次日在发作期完成影像复查。结果显示,梅尼埃病发作期患耳内淋巴积水的程度较发作前减轻,且未见明显膜迷路破裂、内外淋巴交混的证据。该患者梅尼埃病发作期影像不支持膜迷路破裂学说,在短时间内发生的内淋巴的体积变化可能与其眩晕发作相关。
简介:内耳深居颞骨岩部,未能被直接观察到,也甚难取得其病变组织作病理学检查,故内耳疾病至今仍是未被清楚查明的一类病变。虽然影像学、功能检测和生物化学检查所得的依据可用于诊断内耳畸形、遗传、药物中毒和外伤等病因可查得的内耳疾病,但发病率高的梅尼埃病和良性阵发性位置性眩晕在著名的《Schuknecht’s耳病理学》(MerchantSN,NadolJBJr,2010,第3版)一书中仍被列在病因不明或多因性的一章中。其他如影像学明确可见的上半规管裂也被质疑是否负责同耳发生的症状。由于这类内耳疾病病因不明或可能是多因性的,因此目前对其的临床诊断和治疗仍多是推理和探索性的。
简介:目的测量成年CBA小鼠耳蜗和前庭的有关数据,为内耳感受器定量分析提供参考依据。方法将6只出生后3个月左右的成年CBA小鼠(12耳)的耳蜗和前庭各终器取出并制备成全耳蜗基底膜铺片和全前庭终器铺片。测量全耳蜗基底膜的总长度,以及基底膜和Corti器在耳蜗不同部位的宽度。观察并记录全耳蜗毛细胞的总数和基底膜上不同区间的毛细胞密度。观察并记录椭圆囊斑和球囊斑毛细胞的总数及其微纹区和周边区的毛细胞密度,记录壶腹嵴上的毛细胞密度。结果正常成年CBA小鼠的耳蜗基底膜长度为(5.76±0.196)毫米(平均数±标准差,下同),基底膜的宽度在耳蜗底部距起始端约1.5毫米处为(339.1±9.87)微米,在耳蜗中部距起始端约3毫米处为(304.5±11.82)微米,在耳蜗顶部距起始端约5毫米处为(300.1±7.22)微米,说明小鼠耳蜗基底膜的宽度从底回到顶回逐渐变窄。Corti器的宽度在耳蜗底部距起始端1.5毫米处为(37.80±2.24)微米,在耳蜗中部距起始端约3毫米处为(45.00±2.67)微米,在耳蜗顶部距起始端约5毫米处为(52.20±3.16)微米,可见Corti器的宽度从底回到顶回逐渐变宽。CBA小鼠全耳蜗毛细胞的总数为(3116.41±151.91)个,其中内毛细胞总数为(680.67±17.50)个,而外毛细胞的总数是(2435.8±143.46)个。耳蜗内、外毛细胞的平均密度为(541.1±9.36)个/毫米,其中内毛细胞的平均密度为(118.3±2.68)个/毫米,外毛细胞的平均密度为(422.8±11.87)个/毫米,耳蜗毛细胞在耳蜗基底膜上不同区间的毛细胞密度无明显差异(P〉0.05)。小鼠椭圆囊斑上的毛细胞总数为(3300±177.51)个,球囊斑上的毛细胞总数为(3045±361.57)个。前庭球囊斑和椭圆囊斑微纹区和周边区的毛细胞密度基本相同(P〉0.05
简介:摘要目的通过观察小鼠内耳壶腹超微结构,探讨其生理及病理意义。方法20只昆明小鼠,采用扫描电镜观察其内耳壶腹超微结构。结果扫描电镜下,壶腹嵴不同的毛细胞纤毛束之间可以观察到耳石结构的存在(壶腹嵴纤毛间耳石);嵴帽与壶腹外侧壁相黏贴,二者容易分离,分离后在嵴帽和壶腹外侧壁之间可以观察到纤细的晶体样颗粒物,在壶腹嵴两侧壁上也可以观察到该纤细的晶体样颗粒物(壶腹嵴表面耳石);在壶腹半规管侧壁近壶腹嵴底处有较多颗粒物黏附,部分埋于壁内,而壶腹椭圆囊侧壁则很少有这种颗粒物。结论通过对小鼠壶腹超微结构的观察,我们能够更好地理解半规管和壶腹的生理功能,有助于对相关眩晕疾病发病机制和转归的理解。