简介:内耳深居颞骨岩部,未能被直接观察到,也甚难取得其病变组织作病理学检查,故内耳疾病至今仍是未被清楚查明的一类病变。虽然影像学、功能检测和生物化学检查所得的依据可用于诊断内耳畸形、遗传、药物中毒和外伤等病因可查得的内耳疾病,但发病率高的梅尼埃病和良性阵发性位置性眩晕在著名的《Schuknecht’s耳病理学》(MerchantSN,NadolJBJr,2010,第3版)一书中仍被列在病因不明或多因性的一章中。其他如影像学明确可见的上半规管裂也被质疑是否负责同耳发生的症状。由于这类内耳疾病病因不明或可能是多因性的,因此目前对其的临床诊断和治疗仍多是推理和探索性的。
简介: 我是在一个可怕的下午发现自己的耳朵有问题的. 当时我和我的秘书咪咪小姐正在办公室的角落里秘密行动.就在这个当儿,我清楚地听见我办公室的门"吱"地响了一声.我打了一个寒战,我赶紧推开咪咪.我说,有人!……
简介:摘要内耳畸形(inner ear malformation,IEM)包括膜迷路畸形和骨迷路畸形,临床上,内耳畸形特指可通过影像学观察的骨迷路畸形。内耳畸形分类由早些年基于影像和胚胎的分类方法不断完善,进展到近年来基于指导人工耳蜗手术的分类方法。本文对各种内耳畸形的分类进行系统阐述,重点关注不同分类方法间的差异,探究内耳畸形分类方法更新的意义以及与人工耳蜗手术和预后的关系。
简介:摘要内耳畸形可分为迷路未发育、初始听泡、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不全、不完全分隔型、大前庭导水管、前庭半规管畸形、蜗神经孔异常、前庭蜗神经异常。不完全分隔Ⅱ型和大前庭导水管与SLC26A4基因有关,不完全分隔Ⅲ型为一些X-连锁耳聋的表现。耳蜗发育不全可以与一些综合征性耳聋有关。对内耳畸形的完整评估应包括利用MRI对前庭蜗神经的评估。
简介:目的测量成年CBA小鼠耳蜗和前庭的有关数据,为内耳感受器定量分析提供参考依据。方法将6只出生后3个月左右的成年CBA小鼠(12耳)的耳蜗和前庭各终器取出并制备成全耳蜗基底膜铺片和全前庭终器铺片。测量全耳蜗基底膜的总长度,以及基底膜和Corti器在耳蜗不同部位的宽度。观察并记录全耳蜗毛细胞的总数和基底膜上不同区间的毛细胞密度。观察并记录椭圆囊斑和球囊斑毛细胞的总数及其微纹区和周边区的毛细胞密度,记录壶腹嵴上的毛细胞密度。结果正常成年CBA小鼠的耳蜗基底膜长度为(5.76±0.196)毫米(平均数±标准差,下同),基底膜的宽度在耳蜗底部距起始端约1.5毫米处为(339.1±9.87)微米,在耳蜗中部距起始端约3毫米处为(304.5±11.82)微米,在耳蜗顶部距起始端约5毫米处为(300.1±7.22)微米,说明小鼠耳蜗基底膜的宽度从底回到顶回逐渐变窄。Corti器的宽度在耳蜗底部距起始端1.5毫米处为(37.80±2.24)微米,在耳蜗中部距起始端约3毫米处为(45.00±2.67)微米,在耳蜗顶部距起始端约5毫米处为(52.20±3.16)微米,可见Corti器的宽度从底回到顶回逐渐变宽。CBA小鼠全耳蜗毛细胞的总数为(3116.41±151.91)个,其中内毛细胞总数为(680.67±17.50)个,而外毛细胞的总数是(2435.8±143.46)个。耳蜗内、外毛细胞的平均密度为(541.1±9.36)个/毫米,其中内毛细胞的平均密度为(118.3±2.68)个/毫米,外毛细胞的平均密度为(422.8±11.87)个/毫米,耳蜗毛细胞在耳蜗基底膜上不同区间的毛细胞密度无明显差异(P〉0.05)。小鼠椭圆囊斑上的毛细胞总数为(3300±177.51)个,球囊斑上的毛细胞总数为(3045±361.57)个。前庭球囊斑和椭圆囊斑微纹区和周边区的毛细胞密度基本相同(P〉0.05