简介：摘要总结1例新生儿先天性骨外尤文氏肉瘤瘤体破裂的护理体会。护理要点瘤体破裂后皮肤的护理，病情观察，防止继发感染。经过精心护理，45天后患儿皮肤破损处愈合，未发生感染，转上级医院治疗。

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简介：先天性耳畸形可涉及外耳（耳廓）、中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷,本期讨论的重点是先天性外中耳畸形。源于第、鳃弓及第鳃沟发育不良,临床主要表现为耳廓畸形影响容貌;外耳道狭窄或闭锁、中耳及听骨链发育不良或畸形引起传导性聋影响听觉及言语发育。部分患者是综合征的表现之一,

简介：摘要目的探讨儿童骨外尤文肉瘤误诊病例的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断，分析病理误诊原因。方法对2011年1月至2019年7月西安市儿童医院和空军军医大学西京医院病理科诊断的34例骨外尤文肉瘤患儿行回顾性分析，收集6例初次病理误诊的病例行苏木精-伊红染色、免疫组织化学染色，采用荧光原位杂交(FISH)检测EWSR1基因断裂，观察其临床特征、组织学形态、免疫表型及分子遗传学情况。结果6例患儿中位年龄7岁，病初5例表现为无痛性缓慢生长的局限性包块，其中4例位于皮下浅筋膜，1例为迅速增大的软组织肿物。肿瘤细胞呈分叶状、巢片状分布。2例由小蓝圆细胞构成，4例存在形态学变异，表现为细胞体积大，胞质丰富。其中1例核染色质细腻；1例核透亮，可见核仁；1例由上皮样细胞组成；1例为体积较大的圆形、卵圆形细胞混杂梭形细胞、上皮样细胞。CD99、白血病病毒整合基因1(FLI1)、ERG阳性比例分别为5/6例，5/6例，2/6例。FISH均检测到EWSR1基因断裂重排。结论发病年龄小、位置表浅且初始表现为良性的生物学行为，存在组织学变异和不典型的免疫组织化学标记是儿童骨外尤文肉瘤病理误诊的3个重要因素，因此诊断需结合临床特征、形态学、免疫组织化学染色及EWSR1基因检测综合考虑。

简介：1病情摘要患者,男性,6岁,“发现右腹股沟逐渐增大肿物四个月”来就诊入院。述四月前无意中发现右腹股沟肿物约鸽卵大小,无不适感。肿物逐渐增大,近日增大明显,约核桃大小。平卧无消失,无盗汗,无发热,无疼痛,食欲及睡眠均佳。入院后查体:右腹股沟内下方见约30mm×30mm×20mm大小肿物凸出体表。触之质韧,无触痛,无浅表静脉怒张,皮温不高,基底固定,透光试验阴性。阴囊无肿大,睾丸触之清,双侧等大。辅查:血常规:WBC10.0×10~9个/L,N70.3％,L29.4％,Hb141g/L。胸片及骨盆片未见异常。B超,右腹股沟部有一约30mm×30mm×20mm包块,包膜完整,内有不规则回声的实质性肿物;肝、胆、脾、胰、双肾无异常,即在氯胺酮麻醉下手术治疗。术中取右斜疝切口,切开腹外斜肌腱膜即可见到实质性肿物二个,一个约25mm×25mm×25mm,一个约8mm×8mm×8mm,其囊壁质韧,呈灰白色与腹外斜肌、腹横肌粘连。肿物完整切除后,见精索完整,髂腹下,髂腹股沟神经无损伤,睾丸及附睾正常。术后患者切口甲级愈合。

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简介：摘要先天性外中耳畸形是头面部最常见的出生缺陷，包括形态畸形和结构畸形。近年来随着专科整形理念的逐步完善、多学科诊疗的融合与发展，各种治疗技术不断完善，国内外相继发表相关诊疗共识。本文就先天性外中耳畸形的最新研究成果和诊疗进展进行综述。

简介：摘要目的探讨胃肠道先天性纤维肉瘤的临床表现、治疗方法和预后。方法回顾济宁市第一人民医院收治的1例新生儿回肠纤维肉瘤患儿的诊治经过，同时结合检索国内外文献报道的14例胃肠道先天性纤维肉瘤患儿的临床资料，分析其临床特点、治疗方法和随访结果。结果15例患儿中，男性9例，女性6例，中位年龄2 d（1~150 d）；消化道梗阻7例，消化道穿孔6例，消化道出血1例，无症状1例；病变部位分别位于十二指肠、回肠、空肠和结肠。所有患儿均行肿瘤所在肠管切除肠端端吻合术，术后1例行化疗，14例未行化疗，随访3~60个月不等，平均随访21.4个月，随访期内未见肿瘤复发及转移等异常表现。结论胃肠道先天性纤维肉瘤是一种低度恶性软组织肿瘤，以消化道梗阻和穿孔为常见症状，行肿瘤的扩大切除肠端端吻合术是安全有效的，术后可以不进行化疗，预后良好。

简介：1临床资料患儿女，4岁。冈令身皮肤及巩膜进行性黄染15d，腹痛4d于2010年4月22日入院。患儿4月7日前无明显诱因出现全身皮肤及巩膜黄染，呈进行性加重，

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简介：摘要本文报道1例发生于新生儿的颈部巨大先天性纤维肉瘤。患儿男，第1胎，第1产，胎龄36+4周，单胎。因“出生后发现颈部巨大包块，气管插管辅助呼吸7 h”120急诊转入成都市妇女儿童中心医院。术前CT加三维重建查示：颈部正中巨大不规则低密度灶包块，大小12.0 cm×8.1 cm×7.1 cm，口咽明显受压闭塞，考虑脉管畸形、淋巴管畸形。在全身麻醉下行肿物全切除手术。病理检查（大体标本）示，肿瘤表面光滑，切面奶油状，术后病理诊断为间叶源性肿瘤，根据形态为婴儿先天性纤维肉瘤。术后家长放弃治疗自动出院，随访患儿于出院数天后死亡。

简介：摘要本文报道肝脏骨外尤因肉瘤影像学表现1例。患者为42岁男性，CT表现为肝右叶S6、S7段巨大团块状软组织肿块，边界清楚、轻度分叶伴假包膜。CT平扫密度不均，内见不规则多灶性囊变坏死区，未见钙化。增强后动脉期肿块实性成分呈轻度强化，内见细小线状肿瘤血管，门静脉期和延迟期实性成分渐进性中度强化，坏死区无强化。肿块的假包膜在延迟期强化。周围肝组织和血管等结构受压，门静脉右支未见癌栓，下腔静脉肝段未见侵犯。病理诊断为肝脏骨外尤因肉瘤。

简介：摘要先天性外中耳畸形也称小耳畸形，是耳科最常见的一种畸形，主要表现为外中耳形态结构异常及听力异常，治疗方案包括耳廓再造及听力重建两部分。本文针对先天性外中耳畸形患者的听力重建策略问题进行讨论，为临床提供参考。

简介：摘要生育一个先天性骨与关节畸形的孩子对于任何一个家庭来说都是灾难，先天性骨与关节畸形先天而成，治疗基本靠手术矫正，因此，对于本病应重在预防。中医学认为，先天性的骨与关节畸形多与父母体质强弱、房室交媾、胎教胎养相关。

简介：摘要先天性成骨不全是常见的单基因遗传性骨病，临床表现为胎儿期超声长骨扭曲和生后多发性骨折，以及蓝巩膜、听力损伤、牙齿发育不良、脊柱侧凸、身材矮小等，双膦酸盐是目前公认的一线治疗药物，但新生儿期用药尚无统一标准。本文报道1例新生儿期起病的成骨不全患儿，以提高临床医师对本病的认识。

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简介：摘要目的探讨先天性早发型骨梅毒X线表现及其特点，提高对本病的认识，减少误诊，评价X线检查对本病的诊断价值。材料和方法结合文献，回顾性分析我院2002-2009年间诊治的21例先天性早发型骨梅毒的病例，全部病例经血清学证实并均摄取四肢长骨X线片。结果21例四肢长骨均有不同程度的骨异常改变，X线表现为干骺端炎21例，主要表现为先期钙化带致密增厚，其下方可见横行透亮带；2例双胫骨近端内侧对称性骨破坏，称Wimberger征，相对应股骨远端内侧骨质可见骨稀疏或破坏改变；骨干炎4例，主要累及尺桡骨，显示轻度的斑片状和虫蚀状破坏，骨皮质增厚；骨膜炎9例，表现为层状骨膜增厚，其中2例伴有骨干炎，9例伴有干骺端炎。结论先天性早发型骨梅毒的病变具有多发、广泛，几乎累及所有四肢长骨，且呈对称分布的干骺端炎、骨干炎、骨膜炎，骨骺几乎不受侵犯的特点。X线检查在先天性早发型骨梅毒诊断中具有重要的价值，其不仅有助于诊断，还能发现病变的部位、范围和程度，并为临床治疗和预后提供参考。

简介：无