简介：摘要先天性小耳畸形是由于胚胎时期第一、二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常引起的外、中耳畸形，其中60.4％伴有其他畸形，是继唇、腭裂之后最为常见的面部畸形，临床特征涉及耳廓、外耳道和中耳，但内耳往往不受累及，中耳发育障碍同外耳畸形严重程度密切相关。本文就对先天性小耳畸形的治疗进展进行以下综述。

简介：并指畸形(Syndactyly)是最常见的手部先天性畸形之一。表现为相邻指/趾间软组织和(或)骨骼不同程度的融合,可伴发多指、屈指、短指、先天性指间关节融合等。表现变异性及不完全外显率,使并指畸形的诊疗缺乏清晰的路径。多年来对该疾病的处理以经验为依据,缺乏对基因学研究的了解和治疗策略的参考。为进一步规范并指畸形的诊疗,更新治疗策略,中华医学会手外科学分会手部先天畸形学组、中国医师协会美容与整形医师分会手整形专委会、中国康复医学会修复重建外科学分会四肢畸形学组,汇集全国10家著名医学院校及附属医院专家进行专题研讨,同时借鉴和参考国内外近年来的研究成果,制定“先天性并指畸形诊疗的专家共识”,供临床医师参考。

简介：先天性肛门直肠畸形（congenitalanorectalmalformations，ARM）占新生儿消化道畸形的第一位，发病率约为1／5000。肛门直肠畸形包括轻微的肛门位置开口异常及严重的泌尿生殖系统多发畸形。

简介：摘要目的对先天性小耳畸形患者行耳再造术术前、术后护理后的体会进行分析探讨。方法本研究选择的研究对象为18例先天性的小耳畸形患者，所有患者均进行Ⅱ期耳再造手术，同时在手术前后均进行相应护理，本研究观察的指标为患者的心理及生理恢复状况。结果在手术前18例患者的恐慌、焦虑的情绪有了较大缓解，同时在手术后患者的生理及心理方面都有良好的恢复。结论在耳再造手术前后进行护理是小耳畸形手术成功的重要因素。

简介：摘要目的观察先天性拇指多指畸形手术治疗的临床疗效。方法选取2014年3月-2017年9月我院收治的200例先天性拇指多指畸形患儿作为观察对象，均采用手术方法进行治疗，术前予以相关专科检查及影像学评估，依据患儿年龄、Wassel分型、畸形程度选择个性化手术方案，评定手术治疗效果。结果200例患儿治疗效果显示优82例（41.0%），良61例（30.5%），中45例（22.5%），差12例（6.0%）。结论依据拇指骨化中间出现时间合理选择手术时机，严格把握手术指征，结合术前评估结果，制定针对性治疗方案，可显著提高临床疗效。

简介：胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）是一种良性非肿瘤性的异常肺组织,病理特征为末梢支气管过度生长,呈腺瘤样生长,肺泡发育不良。其发生率约占胎儿先天性肺畸形的25%,常累及肺的一叶或数叶,也可双侧肺受累,但相当罕见。典型病例为单侧,常引起肺受压变形及纵隔移位。其预后取决于病变的类型、累及肺叶的程度及其合并征象。

简介：

简介：摘要目的探究先天性梅毒的临床诊断与治疗重点。方法根据临床表现和实验室检查确诊，青霉素钠静脉足量治疗。结果经过正规足量治疗所有患儿均滴度转阴，症状体征消失。结论需加强培训，提高认识，拓宽诊断视野。常规开展孕期和新生儿梅毒检测，早诊断早治疗，是降低发病率及病死率的关键。

简介：据我国因泌尿系统疾病住院儿童的部分回顾性调查资料显示，在慢性肾衰竭住院患儿中，先天／遗传性肾脏疾病所占的比例高达30％左右。遗传性肾脏疾病临床表现不一定都有特异性或者有典型表现，在疾病早期往往难以发现，容易漏诊误诊，且多无有效的治疗方法。这些疾病或可导致患儿死亡，或可贻害小儿终生，最终进展至慢性肾衰竭，进入终末期肾病（ESRD），给患儿家庭带来沉重的精神和经济负担。

简介：摘要目的研究先天性拇指多指畸形患儿的手术时机与手术方法。方法选取我院2013年1月-2015年12月收治的先天性拇指多指畸形患儿100例为研究对象，所有患儿均采用手术方式进行治疗，在其接受手术治疗前，所有患儿均要接受影像学评估与专科体查，然后再以患儿的畸形程度、Wassel分型以及年龄为依据，为其制定针对性的手术方案，对其治疗效果进行研究分析。结果100例（120指）患儿中的治疗效果中，2指差，17指中，27指良，74指优。结论先天性拇指多指畸形患儿要以拇指骨化中间出现的时间为依据，对手术时机进行合理选择。如果结构变异大、畸形严重，则要对患儿的手术指征进行严格把握，进行合理的术前评估之后，再制定出科学合理的治疗方案，以此来将治疗效果提高。

简介：

简介：摘要目的探讨先天性肥厚性幽门狭窄术后护理干预效果。方法接收在我院进行先天性肥厚性幽门狭窄术的患儿一共有48例，对48例患儿术后采取针对性护理干预，对其护理效果给予探讨。结果48例患儿当中47例恢复良好，1例患儿出现并发症，没有切口裂开或者不愈合的现象发生。结论对先天性肥厚性幽门狭窄患儿术后采取针对性护理干预，可以对患儿切口恢复起到良好的促进作用，使并发症明显减少，进而取得显著的治疗效果，具有较高的临床应用价值。

简介：摘要为了分析小儿先天性膈疝在护理干预帮助下的效果。选取常规组和实验组对比实验，实验表明综合护理措施能有效的控制患者手术期的性能指标，确保手术的治疗效果，同时，还能降低并发症的产生率，值得在实际的临床工作中使用。

简介：先天性膈疝（congenitaldiaphragmatichernia,CDH）是由于胚胎发育异常导致膈肌缺损,致使腹腔脏器疝入胸腔,从而引起一系列病理生理变化的一种先天性疾病.据近年文献报道,CDH发病率约为1/2500-3000,若包括死产婴儿在内,发病率接近1/2000,一般左侧多于右侧,左右侧发病比例约为6：1,双侧较少见,约占2%[1].

简介：摘要探讨小儿先天性心脏病的围术期护理措施。通过手术前有效地改善心肺功能，手术后对循环系统检测，呼吸道管理，胸腔引流管的管理，对患儿进行精心的护理，及时发现并预防并发症的发生。结果本组患者580例，10例死亡，死亡率为1.72%，有效地降低了患儿的并发症发生率和死亡率。结论加强围术期护理是降低先天性心脏病患儿术后并发症和死亡率的关键因素。

简介：【摘要】 目的： 观察鼻综合整形术在先天性鼻畸形修复中的应用效果。 方法： 把入院时间为 2014 年 12 月 ~2016 年 6 月见的先天性鼻畸形患者 60 例随机分两组，对照组 30 例开展硅胶假体鼻整形术，研究组 30 开展自体软骨鼻综合整形术，比较两组术后临床效果。 结果： 在采取两种不同整形手段后，两组患者的鼻畸形症状都得到明显的矫正，但研究组优于对照组（ P ＜ 0.05 ）。 结论： 对于先天性鼻畸形修复通过自体软骨鼻综合整形术有着较高修复价值，从而提高鼻部美观性，在临床应用效果较为理想。

简介：摘要目的研究先天性子宫畸形用经阴道三维超声成像法的诊断价值。方法选择2016年3月至10月本院接诊且行子宫输卵管碘油造影术检查（A组）的先天性子宫畸形病患120例，所有病患都在入院后接受经阴道宫腔镜（B组）与三维超声成像（C组）检查，综合分析120例病患上述3种检查的结果，并作比较。结果B组和C组不同子宫畸形类型检查的结果具有一致性，而A组和B、C两组间的差异则十分显著，P＜0.05。宫腔镜检查的缺陷在于无法明确纵膈子宫的程度，而子宫输卵管碘油造影术则无法有效鉴别诊断单角子宫和纵膈子宫。结论对先天性子宫畸形病患施以经阴道三维超声成像检查，安全可靠，重复性好，诊断准确性高，值得临床借鉴。

简介：目的探讨并总结儿童先天性脑脊膜膨出的临床特点和诊治经验。方法回顾性分析2010年5月至2014年8月收治的19例儿童先天性脑脊膜膨出的临床资料。其中脑膜膨出14例，脊膜膨出5例，19例均行脑脊膜膨出修补手术。结果手术无死亡病例，院内出现伤口感染（脂肪液化）2例，为脊膜膨出患儿；脑脊液漏2例，为脑膜膨出患儿。出院后定期随访复查，未见复发，效果均较满意。结论先天性脑脊膜膨出依据临床包块部位及特征结合CT或MRI检查可确诊。只要患儿无手术及麻醉禁忌症，脑脊膜膨出修补术是治疗儿童先天性脑脊膜膨出的首选方法。

简介：摘要目的探讨先天性肛门闭锁的手术治疗措施及效果。方法对我院2009年6月—2013年8月收治的32例先天肛门闭锁患者临床资料进行研究，对何时采用手术治疗及措施进行分析。结果根据患者患病程度不同，采用不同治疗措施，患者治疗效果良好，其中12例患者器官发育较为完全，为低位闭锁，通过一期手术得到治愈；15例肠道异常患者，需切断异常瘘管，为中高位闭锁，采用二期手术从结肠造口，患者术后效果良好；只有1例高位闭锁患者因术后感染死亡。结论肛门闭锁治疗，因患病情况不同，应根据患病程度选择手术时期和相应治疗措施，做到具体问题具体分析，这样才能取得良好效果。

简介：先天性心脏病是小儿最常见的心脏病,发病率约为6/1000个活产婴儿,随着诊断技术的发展以及对新生儿筛查的开展,包括主动脉瓣而瓣畸形和微小室缺被逐渐检出,有文献报道其发病率可达75/1000个新生儿。目前我国每年新出生的先天性心脏病患儿高达15-17万,有人估计,围生期有20%的死亡是由先心病引起的,而在新生儿死亡原因中,心脏畸形因素高达50%。