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  • 简介:在生物学上,许多具有重要意义的发现是从研究小鼠开始的,MITF也不例外。1992年,第一例Mitf插入突变转基因小鼠被报导,它是建立在C57BL/6xC3H杂交背景上的VGA-9鼠系,具有特定的表型:白色皮毛,小眼畸形,纯合子VGA-9小鼠在出生2个月时丧失对声音的反应;电镜观察可见VGA-9小鼠耳蜗血管纹中间细胞即黑色素细胞缺失。

  • 标签: WAARDENBURG综合征 转基因小鼠 C57BL 黑色素细胞 耳蜗血管纹 插入突变
  • 简介:1998年Minor首次报道了上半规管裂隙综合(superiorsemicircularcanaldehiscencesyndrome,SCD),此后这一疾病在临床上引起越来越多的重视,并逐渐积累了诊断、鉴别诊断以及治疗的经验。

  • 标签: 上半规管 综合征 鉴别诊断
  • 简介:大前庭导水管综合(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋为特征的一种临床独立病症,由Valvassori等[1]于1978年首先描述并正式命名.是先天性内耳畸形的一种,Okumara等[2]进一步将其分为合并耳蜗畸形(如Mondini畸形)与不合并耳蜗畸形两个亚型,但前者不列入LVAS的范畴.其临床发病率约占儿童和青少年感音神经性聋的15%.随着CT、MRI等影像诊断技术的发展,大前庭导水管综合逐渐被报道,为了加强对该病的认识,现将有关情况综述如下.

  • 标签: 大前庭导水管综合征 LVAS 胚胎发育 病因学
  • 简介:目的探讨儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合(OSAHS)的治疗及护理方法。方法对儿童(OSAHS)患者手术治疗后,给予心理、呼吸道、饮食、口腔等精心护理。结果扁桃体或腺样体切除是儿童(OSAHS)常用的治疗手段,42例患者临床症状全部改善。结论儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合的手术治疗后优良的健康教育,术前术后护理对疾病痊愈意义重大。

  • 标签: 睡眠呼吸暂停 阻塞性 低通气综合征 治疗护理
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  • 简介:目的通过成年人重度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合(obstructivesleepapnea-hypopneasyndrome,OSAHS)患者手术前后听觉功能检查的对照研究,了解OSAHS患者术后听力康复的情况.方法对73例手术治疗的成年人重度OSAHS患者在术前和术后6个月分别行多导睡眠监测(PSG)、纯音测听及声导抗、听性脑干电位(ABR)及耳声发射(OAE)检测.另对20例无打鼾的健康志愿者同样行上述各项检测.结果①73例OSAHS患者术后随访治疗6月,其中治愈48例,显效22例,有效3例,总有效率为100%.②两组250~4000Hz气导纯音测听结果无显著差异(P〉0.05),〉4000Hz高频听阈有显著差异(P30dB(P〈0.05).③OSAHS组听性脑干反应波l、V潜伏期较对照组显著延长(P〈O.05),术前术后无显著差异.④OSAHS术前组畸变产物耳声发射(DPOAE)检出率及幅值在各个频率点较对照组均显著下降(P〈0.05),且术前和术后检出结果差异显著(P〈0.05).结论成年人重度OSAHS患者由于长期缺氧可以导致听觉功能受损,行上呼吸道多平面分期手术治疗有利于重度OSAHS患者听觉功能的康复.

  • 标签: 成年人 阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征 上呼吸道多平面分期手术 听觉功能 康复
  • 简介:目的分析我科收治的31例Hunt综合患者的治疗方法,探讨针对Hunt综合有效的治疗方案。方法回顾性分析对31例Hunt综合患者进行抗病毒、糖皮质激素及神经营养药等内科保守治疗的疗效。结果31例患者耳疱疹均治愈,面瘫(House—brackmann分级Ⅱ级至Ⅳ级)患者30例,出现面瘫发生率为96.8%,治愈22例,面瘫治愈率(恢复至House—brackmann分级Ⅰ级或Ⅱ级)73.3%,好转6例,好转率(House—brackmann分级Ⅲ级)20%,2例未见明显变化患者拒绝行面神经减压术,无效率6.7%,1例患者治疗后1周出现眩晕及眼震等前庭刺激症状,经治疗1月后恢复。无1例遗留耳神经痛。结论Hunt综合的治疗应采取抗病毒、糖皮质激素及神经营养药治疗等综合治疗,经综合治疗患者总体预后良好。

  • 标签: 疱疹 带状 耳部 阿昔洛韦 地塞米松
  • 简介:Waardenburg综合(WaardenburgSyndrome,WS)是一类以感音神经性听力损失,虹膜、皮肤及毛发着色异常为特征的疾病。后来的研究发现,前庭障碍也是WS的另一重要临床表现,包括前庭器官畸形及前庭功能障碍。本文探讨WS中黑色素缺乏对前庭障碍的影响,分析WS患者缺乏前庭功能障碍症状的原因,并提醒临床医生对需行人工耳蜗植入的WS患者要密切关注有无内耳畸形。

  • 标签: 前庭障碍 WAARDENBURG综合征 畸形
  • 简介:目的增加对不典型RamsayHunt综合的认识,提高诊治水平.方法分析3例不典型RamsayHunt综合误诊误治原因.例1无面瘫,首先出现其他颅神经症状:声嘶(左喉返神经麻痹)和左梨状窝积液(咽缩肌麻痹),第5天才于耳廓后方出现2粒疱疹.例2首先出现面瘫,面瘫后一周才于右侧颊粘膜部出现小疱疹.例3一侧剧烈头疼,2天后鼓膜轻微充血,5天后出现面瘫,一周后颈部才出现疱疹.结果例1误诊为下咽癌;例2误诊为Bell面瘫;例3误诊为脑血管疾病.结论疱疹延迟出现、异位疱疹、首先出现其他颅神经损害的症状,是造成不典型RamsayHunt综合误诊甚至误治的原因.临床医生应加强对不典型RamsayHunt综合的认识,注意鉴别诊断,提高诊疗水平.

  • 标签: 不典型Ramsay HUNT综合征 误诊 误治 原因 耳带状疱疹
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  • 简介:摘要目的探讨PCI治疗急性冠脉综合患者应用替罗非班后的护理要点。方法选取2012年1月~2014年1月我院100例接受PCI治疗急性冠脉综合同时使用替罗非班患者为研究对象,制定科学的观察表及处理预案,对其治疗中早期并发症观察和处理,并与非应用替罗非班治疗的安全性和并发症进行比较,对其有效的护理特点进行总结。结果使用替罗非班治件疗的患者出现牙龈出血、血小板下降、局部轻度血肿、穿刺点出血率较高。与非替罗非班治疗差异显著P<0.05,但及时观察和处理可减少并发症的发生。结论临床上合用盐酸替罗非班能彻底的抑制PCI术后血小板凝集从而降低心脏不良事的发生,然而能增加出血的发生率,但通过有效的围手术期观察与护理,能有效降低替罗非班带来的副作用。

  • 标签: 急性冠脉综合征 围手术期 替罗非斑
  • 简介:虽然上气道持续正压通气(CPAP)是治疗鼾症及阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合(OSAHS)的首选方式,并且口内器(oralappliance)不具侵袭性,但两者长期配戴的顺从性一直是临床上要面对的难题。针对拒绝使用保守疗法或保守疗法失败的OSAHS患者,以上呼吸道手术来维持睡眠时呼吸道的稳定度和通畅度有其临床的合理性和必要性。术后"伤口疼痛"和"可能的并发症"一直是传统上呼吸道外科手术最常被提及的缺点,也常是OSAHS患者考虑是否接受手术治疗时很重要的因素。

  • 标签: 打鼾(Snoring) 睡眠呼吸暂停 阻塞性(Sleep Apnea Obstructive) 连续气道正压通气(Continuous Positive AirwayPressure)
  • 简介:中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会和中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会拟于2011年10月21~24日在贵阳市召开“全国阻塞性呼吸暂停低通气综合专题学术会议”。本次会议的主要目的是通过学术交流、继续教育讲座和圆桌论坛,检阅近年来国内学者在OSAHS研究方面,尤其是外科治疗研究方面取得的新成绩,推广和介绍国内外在OSAHS发病机制、诊断技术、治疗方法(重点是外科治疗)等研究取得的新进展和新技术。

  • 标签: 阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征 学术交流 阻塞性呼吸暂停低通气综合征 会议 专题 耳鼻咽喉头颈外科
  • 简介:摘要目的分析上气道食道压力检测在阻塞性睡眠呼吸暂停综合应用的临床效果。方法选择2012年3月-2014年7月期间于我院行阻塞性睡眠呼吸暂停综合治疗的患者116例为研究对象,采用随机数字表法分为观察组和对照组各58例,对照组采用纤维喉镜进行检查,观察组在对照组的基础上加用上气道食道压力检测,比较两种方法对阻塞部位的检查结果及手术方案的有效性。结果观察组软腭后区、舌后区检出率(81.03%、68.97%)明显高于对照组(P<0.05);治疗有效率明显高于对照组(96.55%vs82.76%)(P<0.05)。结论上气道食道压力检测可有效显示阻塞性睡眠呼吸暂停综合的阻塞部位,并为手术方案提供一定的依据,提高手术的疗效,值得临床推广应用。

  • 标签: 上气道食道压力检测 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征 电子喉镜