简介：目的探讨Arnold-Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症的手术方式及术后疗效。方法泸州医学院附属医院神经外科自1997年1月至2010年6月采用不同手术方式治疗Arnold—Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症患者185例，回顾性分析其临床资料，总结手术方式及疗效。结果出院时患者症状消失或改善156例，无变化29例，无症状恶化和死亡病例。随访147例患者，症状消失或改善110例，症状无变化26例，症状恶化11例：95例行MRI复查，其中枕大池解剖成形者82例，脊髓空洞明显缩小79例。结论后颅窝减压＋硬膜成形术、小脑扁桃体切除＋枕大池成形术是治疗Arnold-Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞症有效、合理的手术方式。

简介：摘要目的探讨Ⅰ型Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗方法及效果。方法回顾性分析46例Ⅰ型Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的患者行枕骨下减压寰椎后弓切除联合小脑扁桃体切除及硬膜扩大修补术治疗。结果患者术后症状改善明显，并发症发生率低,影像学检查小脑扁桃体下疝消失，大部分患者脊髓空洞减小。结论采用显微手术切除下疝的小脑扁桃体，开放脊髓中央管口，恢复枕大池结构和功能，是治疗Ⅰ型Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症的有效治疗方法。

简介：摘要目的Arnold-Chiari畸形的MRI表现,评价MRI对Arnold-Chiari畸形的诊断价值。方法回顾性分析2007年5月～2011年11月我院诊断的68例Arnold-Chiari畸形的MRI表现，这些ACM畸型均经MRI诊断、手术及（或）临床证实。结果68例小脑扁桃体疝入枕大孔平面下3mm～26.4mm,12例3mm～5mm，42例5～10mm，8例10-20mm，6例>20mm。结论脊髓空洞是Arnold-Chiari畸形的最主要并发症。MRI能清晰显示后脑、脊髓的解剖结构,是诊断Arnold-Chiari畸形的首选检查诊断手段。

简介：Arnold-Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，主要是颅后窝中线结构在胚胎期的发育异常，表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔以下而达颈椎管内，且常合并其他畸形，引起小脑、延髓、脊髓、后组颅神经及上颈段神经系统症状。该病有些病例表现酷似颈椎病，现将作者在近两年工作中所见3例报道如下。

简介：摘要目的目前对于Arnold-ChiariⅠ畸形并脊髓空洞患者的治疗仍有争论，完美的治疗手术方式还不存在。本文旨在总结Arnold-ChiariⅠ畸形并脊髓空洞患者的治疗手术方法和疗效，寻找合适的手术方法。方法对61例经核磁成像检查确诊Arnold-ChiariⅠ畸形病人临床资料、影像学资料、手术方式、手术适应症进行了回顾性分析。患者分别采用术式A单纯后颅窝骨性减压+环枕筋膜松解术（不剪开硬膜）；术式B骨性减压同前，“Y”型剪开硬脑膜后，松解粘连的蛛网膜，部分切除下疝的小脑扁桃体，旷置硬膜；术式C在术式B基础上行取自体筋膜或人工脑膜腱行硬膜囊扩大成形术。术式D在术式Ⅲ的基础上行空洞分流术。术式A为未打开硬膜组，术式B/C/D为打开硬膜组。对硬膜开放组与硬膜未开放组病人术后疗效采用秩和检验进行统计学分析，以P<0.05为差异具有显著性。对硬膜未开放组与硬膜开放组病人术后并发症采用χ2检验进行统计学分析，以P<0.05为差异具有显著性。结果两组术后疗效比较（详见表3），经秩和检验（P>0.05），Z=－0.087P=0.931>0.05，无统计学意义，两组疗效比较差异无统计学意义。术后并发症两组比较，经卡方检验（P<0.05），χ2=8.793P=0.003<0.05，具有统计学意义，差异有显著的统计学意义。结论打开硬膜与不打开硬膜的后颅窝减压术均可达到治疗Arnold-ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症的目的，且疗效无明显差异；未开放硬膜的后颅窝减压术可明显减少相关并发症的发生。

简介：摘要目的探讨Arnold-Chiari畸形围手术期护理的特点与重要性。方法对我院2008.08-2011.08收治的Arnold-Chiari畸形72例患者实施手术治疗，并对手术前后护理特点进行回顾性分析。结果经过手术前后对患者加强护理措施、生命体征监测、体位和切口的管理，以及并发症的观察和护理，均痊愈出院。结论对Arnold-Chiari畸形手术切除术患者加强手术前后的专科护理，对患者术后神经功能康复具有重要意义。

简介：目的探讨继发于Arnold-Chiari畸形的脊髓空洞（Arnold-Chiarimalformation-associatedsyringomyelia,ACMS）与特发性脊髓空洞（idiopathicsyringomyelia,IS）之间影像学特征的差异及其临床意义。方法对2006年6月~2013年6月在本院接受治疗并符合入选标准的132例（男70例,女62例）ACMS患儿及46例（男24例,女22例）IS患儿进行回顾性分析。在全脊髓MRI图像上评估2组患儿空洞的形态学特征,包括空洞与脊髓最大比值、空洞长度、空洞位置及形态。结果ACMS组空洞与脊髓最大比值为0.61±0.18,空洞长度为9.01±4.88（2~20）个节段,均显著大于IS组（0.43±0.14,4.09±2.07）,差异有统计学意义（P〈0.05）。ACMS组中82.57%空洞累及颈胸段,而IS组中50.00%空洞仅累及颈段。ACMS组中43.94%为膨胀型,而IS组中78.26%为局限型,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论与IS相比,ACMS的空洞与脊髓最大比值更大,累及节段更长。

简介：Arnold—Chiari畸形（基底压迹综合征），又称Arnold-Chiari综合征，指小脑下部畸形或同时有脑干下部和第四脑室畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内，可伴发脊柱畸形，其中部分患者以脊柱严重畸形为首诊原因。现报告1例Arnold—Chiari畸形伴脊柱后凸畸形术后双棒断裂的病例。

简介：[摘要 ] 目的 探讨 Chiari畸形Ⅰ型的 MRI诊断，评价 MRI对 Chiari畸形Ⅰ型的诊断价值。方法 收集 65例资料完整的 Chiari畸形Ⅰ型患者的核磁共振成像资料并进行分析。结果 小脑扁桃体下疝至枕大孔平面下 5-18mm，其中伴脑积水和脊髓空洞症 2例，伴脊髓空洞症 42例。结论 MRI可清晰显示后颅凹及颅颈交界结构，并可显示颅底及其他发育异常，为诊断 Chiari畸形Ⅰ型的最佳影像学检查方法。

简介：摘要目的探讨Chiari畸形Ⅰ型的MRI诊断，评价MRI对Chiari畸形Ⅰ型的诊断价值。方法收集65例资料完整的Chiari畸形Ⅰ型患者的核磁共振成像资料并进行分析。结果小脑扁桃体下疝至枕大孔平面下5-18mm，其中伴脑积水和脊髓空洞症2例，伴脊髓空洞症42例。结论MRI可清晰显示后颅凹及颅颈交界结构，并可显示颅底及其他发育异常，为诊断Chiari畸形Ⅰ型的最佳影像学检查方法。

简介：摘要目的探讨对Chiari畸形Ⅰ型患者的术后观察和护理。方法选取中山大学附属第一医院神经外科共42例Chiari畸形Ⅰ型实施手术患者，术后通过给予严密病情观察，精心护理，指导患者早期进行功能锻炼。结果患者顺利渡过围术期，随访所有患者有40例术后症状和体征均较术前有明显改善，2例临床症状无明显改善。结论Chiari畸形Ⅰ型患者实施行颅后窝减压、粘连松解、小脑扁桃体复位及硬脑膜扩大修补术,术后同时给予正确的护理，可以有效缓解Chiari畸形Ⅰ型患者的临床症状，减少并发症，取得满意疗效。

简介：Chiari畸形即小脑扁桃体下疝畸形,从疾病发现至今的一百多年里人们尝试从不同角度,应用不同方法去认识它。近年来,疾病脑脊液动力学方面的研究最为引人注目,本文旨在综述Chiari畸形尤其ChiariⅠ型畸形的脑脊液动力学相关研究内容。

简介：Arnold-Chiari畸形是临床常见的先天性发育异常疾病,以Ⅰ型常见,多合并脊髓空洞症及其他颅颈交界区畸形。目前,国内外对Chiari畸形的病因及发病机制尚无统一定论,争论主要集中在治疗方式的选择及术后随访监测,本文就ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞症的诊疗进展作一综述。

简介：Chiari畸形(Chiarimalformation,CM)是一种先天性颅颈交界区畸形,基于解剖学异常分为Ⅰ~Ⅳ型,临床以Ⅰ型较多见,普通人群发病率在0.5%~3.5%,其中30%~70%合并脊髓空洞症(syringomyelia,SM)。本文就CM-Ⅰ型合并SM诊疗进展做一综述。

简介：摘要目的探讨Chiari畸形Ⅰ型(CMI)患者后颅窝MRI的特征性改变及其发病机制。方法选取福建省立医院南院神经外科自2013年1月至2017年12月行后颅窝减压术治疗的110例CMI患者作为CMI组，选取同期门诊30例健康体检者作为对照组，应用图像存储与传输系统(PACS)测量所有受试者MRI T2加权像上后颅窝的骨性、神经结构。根据小脑扁桃体下疝的程度将CMⅠ患者分为Ⅰ度组、Ⅱ度组、Ⅲ度组，比较CMI组和对照组、不同小脑扁桃体下疝分度组患者临床资料和测量数据的差异。采用二分类Logistic回归分析CMI发病的独立影响因素。采用相关性检验分析CMI患者小脑扁桃体下疝程度、是否合并脊髓空洞与其他临床资料和测量数据的相关性。结果(1)与对照组比较，CMI组患者的后颅窝斜坡长度、枕上长度、后颅窝高径长度均降低，斜坡倾斜角减少、颅脊角增大，差异均有统计学意义(P<0.05)。二分类Logistic回归分析结果显示枕上长度、斜坡倾斜角是CMI发病的独立危险因素(OR=0.057，95%CI：0.005~0.650，P=0.021；OR=0.730，95%CI：0.592~0.902，P=0.004)。(2)与Ⅰ度组比较，Ⅱ度组、Ⅲ度组患者的枕骨大孔前后径长度增加，斜坡倾斜角减小，差异均有统计学意义(P<0.05)。CMI患者的小脑扁桃体下疝程度与体质量指数(BMI)、斜坡倾斜角呈负相关关系(r=-0.214，P=0.045；r=-0.271，P=0.006)，与枕骨大孔前后径长度、颅脊角呈正相关关系(r=0.336，P=0.001；r=0.282，P=0.004)。CMI患者是否合并脊髓空洞与斜坡长度呈正相关关系(r=0.235，P=0.018)。结论CMI患者后颅窝骨性发育异常导致容积狭小，不能适应正常发育的后脑神经组织，枕上长度的缩短和斜坡倾斜角变小是CMI的先天因素；颅脊角可能是小脑扁桃体下疝的后天因素，寰枕、寰枢关节退行性变可能参与颅脊角的改变。

简介：摘要目的比较青少年Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation type I，CMI）患儿与健康青少年脊髓形态的差异，探讨脊髓空洞对CMI患儿脊髓形态的影响。方法回顾性分析2012年6月至2019年3月期间诊断为CMI的292例患儿病历资料，其中不伴脊髓空洞的15例CMI患儿纳入CM组；余下277例中274例患儿脊髓空洞上缘低于C3-4椎间盘平面，按照最佳匹配原则选择年龄与CM组最为相近（±18个月）伴脊髓空洞的CMI患儿，按照1∶2比例将30例患儿纳入CMS组；再以同样方式选取30名健康青少年志愿者纳入对照组。在MRI测量所有纳入对象C2水平脊髓前后径、C2水平椎管前后径、中脑-桥脑交界处前后径、小脑扁桃体顶端至枕骨大孔的距离和脊髓空洞的最大直径。所有影像学参数由2名研究者分别独立测量2次后取首次测量结果平均值纳入统计，采用组内相关系数（intraclass correlation coefficient，ICC）检验观察者内和观察者间的信度。三组间影像学参数及年龄的比较采用方差分析和SNK-q检验，三组间性别分布比较采用χ2检验，CM组及CMS组中影像学参数间进行Pearson相关分析。结果观察者内和观察者间的ICC为0.91~0.95，表明测量可靠性"极好"。三组纳入对象的年龄及性别分布的差异均无统计学意义。CM组和CMS组患儿C2水平脊髓前后径相似（P=0.254），且均明显低于健康对照组（均P<0.001）。CMS组患儿的C2水平椎管前后径明显大于CM组（P=0.003）和健康对照组（P<0.001），而CM组与健康对照组的差异无统计学意义（P=0.216）。CMS组患儿中脑-脑桥交界处前后径明显低于CM组（P<0.001）和健康对照组（P<0.001）。CM组与CMS组小脑扁桃体顶端至枕骨大孔距离的差异无统计学意义（P=0.948）。CMS组C2水平脊髓前后径与C2水平椎管前后径呈明显正相关（r=0.906，P<0.001），而小脑扁桃体顶端至枕骨大孔的距离、空洞最大处前后径、空洞最大处脊髓前后径、空洞最大处椎管前后径或中脑-脑桥交界处前后径与C2水平椎管前后径无相关性。CMS组中脑-脑桥交界处前后径与其他影像学参数无相关性（均P>0.05）。CM组C2水平脊髓前后径与中脑-脑桥交界处前后径呈显著正相关（r=0.703，P=0.005）。健康对照组C2水平脊髓前后径与C2水平椎管前后径、中脑-脑桥交界处前后径均无相关性（均P>0.05）。结论与健康青少年相比，CMI患儿颈髓、中脑-脑桥连接处及C2水平脊髓有明显萎缩性改变；伴脊髓空洞的CMI患儿存在更加明显的中脑-桥脑连接处萎缩性改变和椎管扩张。

简介：基于Arnold变换的原理和特点，探讨了2种置乱恢复方法，并通过仿真，比较了它们的置乱恢复效率。从缩短恢复时间的角度出发，综合2种方法提出了优化方案，在一定程度上提高了置乱恢复的效率。

简介：摘要Budd-Chiari综合征（BCS）是原因不明的一种疾病，主要表现为肝静脉和（或）下腔静脉阻塞引起的症状。随着近年来介入治疗技术的发展，人们对BCS诊疗的认识也逐渐全面，本文将重点阐述BCS的分型及其介入治疗的方式。

简介：摘要Chiari畸形1型(CM1)是一种罕见疾病，目前仍缺乏一致的分类和治疗标准。2019年，34位来自欧洲的国际专家就儿童CM1的定义、诊断及治疗等问题达成共识，旨在规范儿童CM1的临床诊疗。笔者现以近年来国际研究成果为基础，对该国际专家共识进行解读，以期为儿童CM1的临床精准评估及个体化治疗提供参考。

简介：摘要目的探讨微创软脑膜下小脑扁桃体下疝切除、枕大池重建术治疗Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)并脊柱侧凸畸形的临床效果。方法通过对2015年1月至2017年12月在郑州大学附属郑州中心医院脊髓空洞症专科16例接受微创手术治疗的CM-Ⅰ并脊柱侧凸畸形患者进行回顾性研究，将研究对象分为儿童组(8例)和青少年组(8例)，脊柱侧弯测量角Cobb角<35°组(6例)和Cobb角≥35°组(10例)进行比较分析。结果微创手术治疗后，平均随访2年。在儿童组和青少年组中，微创术后脊柱侧凸改善6例(37.5%)，恶化5例(31.3%)，无变化5例(31.3%)。其中儿童组有3例(37.5%)需要行脊柱侧凸矫正手术，青少年组有6例(75.0%)需要行脊柱侧凸矫正手术。Cobb角<35°组和Cobb角≥35°组中，术前Cobb角≥35°组的患者(7/10例，70.00%)比Cobb<35°组的患者(2/6例，33.33%)更需要进行脊柱侧凸矫正手术(P＝0.018)。结论CM-Ⅰ并脊柱侧凸患者Cobb角<35°时行微创软脑膜下小脑扁桃体下疝切除、枕大池重建术干预可能能改善或稳定脊柱侧凸。