简介：摘要卵睾型性发育异常属于罕见的染色体性别异常疾病，MRI相比B超显示内生殖器位置、形态及发育情况更具优势，对诊断及判断患者两性畸形类型意义重大。本文结合一例卵睾型性发育异常患者探讨MRI在临床诊断和鉴别诊断的意义，提高对该病的认识及临床诊治能力。

简介：摘要目的探讨两性霉素B相关肝损伤的发生情况并分析其影响因素。方法通过医院信息系统收集2013年1月至2017年12月在复旦大学附属中山医院住院期间应用两性霉素B且用药前后肝功能检查结果记录完整患者的病历资料进行回顾性分析。根据《药物性肝损伤诊治指南》进行肝损伤分型与诊断，计算两性霉素B致肝损伤发生率，并将患者按年龄（≤45、>45岁），入院前3个月内有无肝损伤/肝病史，所用两性霉素B剂型（非脂质体、脂质体）、最大日剂量（<30、≥30 mg）、最大日剂量/体重（<0.5、≥0.5 mg/kg），是否阶梯加量用药、疗程（≤21、>21 d）、累积剂量（<600、≥600 mg）、累积剂量/体重（<10、≥10 mg/kg），是否联用保肝药物，以及是否联用其他有肝毒性的药物，各分为2组，分别比较上述11项临床特征不同的2组患者应用两性霉素B后血清丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、总胆红素（TBil）、碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（γ-GT）水平，应用多因素Logistic回归分析和多重线性回归分析方法分析两性霉素B致肝损伤的影响因素，前者效应值为比值比（OR）及其95%置信区间（CI），后者效应值为标准化回归系数及其95%CI和R2值。结果纳入分析的患者共42例，男性31例，女性11例；年龄13~92岁；体重（65.0±12.3）kg。42例患者中，>45岁者26例；既往有肝损伤/肝病史者15例；应用两性霉素B者30例，应用两性霉素B脂质体者10例，2种剂型均应用者2例；两性霉素B最大日剂量<30 mg、最大日剂量/体重<0.5 mg/kg者25例，≥30 mg、≥0.5 mg/kg者17例；阶梯加量用药者28例，初始剂量即为最大日剂量者14例；累积剂量<600 mg、累积剂量/体重<10 mg/kg者24例，≥600 mg、≥10 mg/kg者18例；联用保肝药物者29例；联用其他有肝毒性的药物者33例。应用两性霉素B后，42例患者TBil、ALT水平均高于用药前（P=0.019；P=0.017），诊断为两性霉素B相关肝损伤者7例，肝损伤发生率为16.7%。Logistic回归分析结果显示，入院前3个月内肝损伤/肝病史是用药后γ-GT水平升高的独立危险因素（OR=2.029，95%CI：1.037~3.970，P=0.039）；多重线性回归分析结果显示，两性霉素B最大日剂量≥30 mg、累积剂量≥600 mg是用药后TBil水平升高的独立危险因素（标准化回归系数：0.59，95%CI：0.28~0.90，P=0.001；标准化回归系数：1.61，95%CI：0.14~3.07，P=0.033；R2=0.524），入院前3个月内肝损伤/肝病史是用药后ALP和γ-GT升高的独立危险因素（标准化回归系数：0.85，95%CI：0.25~1.45，P=0.006，R2=0.205；标准化系数：0.89，95%CI：0.29~1.50，P=0.005，R2=0.206）。结论复旦大学附属中山医院两性霉素B致肝损伤的发生率为16.7%。两性霉素B最大日剂量≥30 mg、累积剂量≥600 mg是用药后TBil水平升高的独立危险因素，入院前3个月内肝损伤/肝病史是用药后ALP和γ-GT升高的独立危险因素。

简介：摘要目的初步评估艾滋病合并隐球菌性脑膜炎患者应用两性霉素B二天加量疗法的安全性和有效性。方法本研究为单臂、单中心、开放标签的临床研究。纳入2018年10月至2019年6月南京市第二医院收治的11例艾滋病合并隐球菌性脑膜炎患者。抗隐球菌诱导治疗方案选择两性霉素B联合氟胞嘧啶。两性霉素B用法为第1天首次剂量为1 mg，静脉滴注，观察2 h，若能耐受则给予0.3 mg/kg两性霉素B；第2天起两性霉素B的剂量为0.7 mg/(kg·d)。评估患者两性霉素B输液相关不良反应，两性霉素B剂量累积相关不良反应的发生率和严重程度，脑脊液2周和4周的培养阳性率，以及患者2周和10周的生存情况。结果11例患者年龄为(39.2±8.6)岁，其中男10例，女1例。CD4＋T淋巴细胞计数为17(11，94)/μL。完成2周和4周两性霉素B疗程的患者分别有10例和9例。无一例患者出现两性霉素B输液相关不良反应。两性霉素B治疗期间(最长统计至使用两性霉素B后4周)，1例患者出现3级中性粒细胞计数下降；1例为4级中性粒细胞计数下降。2例患者出现3级血红蛋白下降，最低值均为82 g/L，这2例患者均同时使用更昔洛韦抗巨细胞病毒治疗。1例患者出现4级肝功能损伤，丙氨酸转氨酶最高为403 U/L，总胆红素最高为130.5 μmol/L；2例患者出现3级肾功能损伤；1例患者出现3级低钾血症，血钾最低为2.49 mmol/L。启动两性霉素B治疗2周后脑脊液隐球菌培养均为阴性。1例患者放弃治疗，后失访(按死亡病例处理)，其余10例患者在启动两性霉素B二天加量疗法后第2和10周均存活。结论两性霉素B二天加量疗法应用于艾滋病合并隐球菌性脑膜炎时，两性霉素B输液相关不良反应罕见，但仍需要密切监测剂量累积相关不良反应。该疗法抗真菌疗效较好，绝大多数患者可完成4周两性霉素B疗程。

简介：摘要：目的：探究 两性霉素 B联合氟胞嘧啶治疗艾滋病伴隐球菌脑膜炎的疗效。方法：选择 2018 年 6 月 ~2020 年 1 月期间收治的 70 例艾滋病伴隐球菌脑膜炎患者为研究对象，随机分为对照组和观察组各 35 例，对照组采用 两性霉素 B联合氟康唑进行治疗，观察组采用两性霉素 B联合氟胞嘧啶进行治疗。观察并对比两组患者的临床症状和隐球菌转阴率。结果：观察组患者出现头痛、恶心呕吐、抽搐、意识障碍症状显著低于对照组，且隐球菌转阴率明显高于对照组， P<0.05 ，有统计学意义。结论：对 艾滋病伴隐球菌脑膜炎患者采用 两性霉素 B联合氟胞嘧啶治疗，能显著改善患者的临床症状，提升隐球菌转阴率，效果显著，可以推广使用。

简介：摘要脓毒症是由烧创伤、休克、感染等引发的危重症之一。脓毒症患者在各种病理生理机制下容易出现血管通透性增高，导致组织液体积聚，血管内液体不足，引起脓毒症休克、多器官功能障碍综合征。近年研究结果表明，各种因素、介质参与调控脓毒症血管通透性，有望成为临床治疗脓毒症的靶点。本文就近年研究脓毒症中血管通透性相关的分子中意义较大的一些分子——血管内皮生长因子、血管生成素、1-磷酸鞘氨醇、肝素结合蛋白、Slit2的研究进展进行综述。

简介：【摘要】目的：探讨低分子肝素治疗短暂性脑缺血发作的临床效果。方法：抽取本院2019年2月-2019年10月时期内诊疗的短暂性脑缺血发作患者共42例，随机划分为参照组（21例）和实验组（21例）。参照组使用普通肝素治疗，实验组使用低分子肝素治疗，比较患者总有效率、血流速度变化。结果：参照组总有效率为71.43%，实验组为95.24%，数据比较有意义（P＜0.05）。实验组血流速度变化明显优于参照组，数据比较有意义（P＜0.05）。结论：针对短暂性脑缺血发作患者，低分子肝素治疗模式不仅可提高疾病治疗总有效率，还可改善血流速度，可推广。

简介：摘要弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一组生物学高度异质的肿瘤，基于遗传学特点对其区分亚型有助于临床危险度分层并指导精准治疗。近年来，DLBCL的分子分型已由原来单纯基于基因表达水平的起源细胞（COO）分型逐渐过渡到COO分型与侧重于驱动性遗传学异常（包括基因突变、易位及拷贝数改变等）检测的基因分型相结合的阶段。二者结合的分型方法，或许能更好地解释肿瘤的生物学异质性与治疗反应差别。上述分型理论，可能还有待更多的实践加以验证和补充。

简介：无

简介：摘要机械通气（MV）是外科患者手术全麻期间及重症患者常用的呼吸支持方法。近年来人们逐渐认识到MV是一把"双刃剑"，其本身也可作为一种损伤因素诱发或加重肺损伤，即呼吸机相关性肺损伤（VILI）。目前有关VILI发生机制的研究已从传统的气压伤、容积伤和肺不张转变为生物伤。尤其应当注意的是，MV不仅可引起肺自身损伤，还可诱发肺外远隔器官损伤。本文就目前关于VILI生物伤分子机制的研究进行综述，更新对VILI分子机制的认识，为防治VILI及远隔器官损伤提供理论依据。

简介：摘要目的筛选适于平滑肌细胞附着生长的聚乳酸－共－聚乙醇酸(PLGA)修饰的细菌纤维素材料。方法不同比例PLGA修饰的细菌纤维素材料分为5组：单纯PLGA材料(50P组)；经PLGA修饰的细菌纤维素材料组则包括聚乳酸(PLA) ∶聚乙醇酸(PGA)＝50 ∶50的50PB组、PLA ∶PGA＝75 ∶25的75PB组和PLA ∶PGA＝90 ∶10的90PB组；单纯细菌纤维素为空白对照组。将平滑肌细胞接种于不同组别的材料上培养7 d，扫描电镜观察细胞的生长状态，并用荧光染色计数活/死细胞，CCK8法测定材料上的细胞增殖情况并绘制增殖曲线。不同材料上细胞数量及增殖数据用单因素方差分析比较、两两比较用SNK检验。结果接种后第3天的扫描电镜可见细胞均能在各组材料上成功附着并生长，但75PB组和空白对照组细胞生长形态较差。活/死细胞染色结果显示，平滑肌细胞可以在各组材料中均匀的分布以及生长，活细胞计数各组差异无统计学意义(F＝1.454，P>0.05)。细胞生长曲线检测显示，接种后3 d及5 d，平滑肌细胞在各组材料上的增殖量差异无统计学意义(3 d F＝1.672，P>0.05; 5 d F＝1.19，P>0.05)；接种后7 d, 50PB组和空白对照组的平滑肌细胞增殖优于90PB组及75PB组(F＝13.328，P<0.01)。结论PLA/PGA比例为50 ∶50的PLGA修饰细菌纤维素后的材料细胞相容性更优，可以成为用于组织修复的生物材料。

简介：摘要创伤性异位骨化为创伤后骨外成骨。不同的损伤因素常诱导多种前体细胞参与这一过程。多种细胞因子如骨形态发生蛋白、缺氧诱导因子1－α、炎症、纤维蛋白沉积等会影响这一过程。异位骨化的形成常导致患肢功能受限及疼痛，而预防与治疗异位骨化又常带来骨不愈合并伴随高复发率。何种治疗方法能够在抑制异位骨化形成的同时，又不影响骨折愈合成为目前临床医师所关注的问题。这就需要探究异位骨化的形成机制并从中寻找有效且安全的治疗方法。笔者对参与创伤性异位骨化形成的细胞及分子机制进行综述，旨在对影响异位骨化形成的因素有更多了解，为新的治疗方式提供参考。

简介：【摘要】目的：探讨纳洛酮和低分子肝素联用治疗慢性肺源性心脏病的临床效果。方法：选取慢性肺源性心脏病患者100例，随机数字表法分成对照组、观察组，分别采用低分子肝素、低分子肝素+纳洛酮治疗，比较治疗效果。结果：治疗后观察组动脉血气指标优于对照组，治疗总有效率高于对照组，具有统计学意义，P

简介：摘要西妥昔单抗是治疗转移性结直肠癌(mCRC)重要的分子靶向药物，可增加化疗疗效并延长患者生存期，但是部分患者对该类药物存在不敏感或耐药现象，其分子机制尚未完全揭示。随着表皮生长因子受体(EGFR)信号通路研究的深入，KRAS、BRAF、PTEN、PIK3CA等基因的改变以及微小RNA(miRNA)的多态性逐渐被证实与西妥昔单抗耐药相关，最新的研究亦表明Wnt信号通路及其负性调控因子RNF43可能与西妥昔单抗耐药相关。总结mCRC西妥昔单抗耐药分子机制的研究进展，可为后续寻找治疗药物奠定理论基础。

简介：摘要结核性胸膜炎(Tuberculous pleurisy，TP)是临床上常见病和多发病，尤其是在结核病高发地区。然而，由于胸腔积液中缺乏细菌的特性，使得传统的涂片和培养法敏感性很低，而胸膜活检存在一定风险。因此，TP诊断具有挑战性。由于传统检测方法的局限性，寻找快速、准确和有效的新方法至关重要。本文就TP的分子及生化免疫学诊断进展进行综述。

简介：摘要目的评估传统石膏人类位固定与改良半硬化高分子绷带人类位固定治疗发育性髋关节脱位的疗效与并发症。方法随访重庆医科大学附属儿童医院采取闭石膏组合复位人类位石膏固定完整资料的患儿62例共75髋，其中石膏组采用传统石膏固定方法30例共35髋，改良组采用改良半硬化高分子绷带固定方法32例共40髋。纳入标准：首次确诊为发育性髋关节脱位；年龄≤24个月；采取人类位石膏固定术治疗。排除标准：复位年龄>24个月；闭合复位失败；外院已经接受过其他治疗；临床资料不全或随访时间低于24个月。对全部患儿进行影像学检查和髋关节功能评价，统计患儿拆除石膏时发生烦躁、焦虑以及皮肤压伤的情况。男女比例、优良率、患儿烦躁、焦虑、皮肤压伤发生率及股骨头坏死发生率采用卡方检验，两组患儿年龄、体重、随访时间及髋臼指数采用独立样本t检验，Tönnis分度采用非参数检验。结果石膏组平均随访时间(31.2±4.2)月，改良组平均随访时间(32.2±5.5)月，组间差异无明显统计学意义(t＝0.87，P>0.05)。根据周永德发育性髋关节脱位疗效评价标准，石膏组优良率88.6%，改良组优良率为87.5%，组间优良率差异并无统计学意义(χ2＝0.02，P>0.05)。石膏组股骨头坏死发生率17.1%，改良组股骨头坏死发生率为12.5%，组间差异并无统计学意义(χ2＝0.32，P>0.05)。在石膏并发症皮肤压伤上，石膏组与改良组差异并无统计学意义(χ2＝1.40，P>0.05)。但在拆除石膏时引起患儿烦躁、焦虑的情绪上，改良组显著低于石膏组(χ2＝43.75，P<0.01)。结论改良半硬化高分子绷带人类位固定治疗发育性髋关节脱位与传统石膏固定具有相当的治疗效果及并发症发生率，但显著降低了患儿在拆除石膏时的烦躁、焦虑，同时完全避免了石膏锯的使用与相关风险。

简介：摘要婴幼儿期的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤是一组重要的病变类型，但此类肿瘤组织学形态常有重叠，免疫组织化学对诊断的帮助有限，给日常工作带来挑战。近年来基因检测在相关肿瘤诊断、治疗等方面发挥重要作用。该文重点介绍5个主要发生于婴幼儿期的肿瘤的分子遗传学改变及其相关的临床意义。

简介：摘要目的分析儿童遗传性球形红细胞增多症(HS)的临床表型及分子遗传学特点。方法收集2014年6月至2018年6月郑州大学附属儿童医院HS患儿的临床病例资料，进行回顾性分析。采集20例患儿及其父母外周血样本，应用二代测序技术进行靶向捕获或全外显子组测序，对可疑突变位点应用Sanger测序进行验证。结果共43例患儿纳入研究(男23例，女20例)，中位发病年龄1岁11个月(1个月～10岁)。面色苍白(27/43例，62.79%)是主要的发病症状，典型临床表现为贫血(36/43例，83.72%)、黄疸(35/43例，81.40%)、脾大(33/43例，76.74%)、肝大(27/43例，62.79%)。外周血及骨髓血涂片球形红细胞比例≥0.1的患儿分别为23例(23/43例，53.49%)、17例(17/43例，39.53%)，红细胞渗透脆性试验阳性20例(20/43例，46.51%)。29例患儿输血前后比较：输血后血红蛋白(Hb)[(88.69±11.22) g/L比(78.24±14.47) g/L]、平均红细胞体积(MCV)[(89.37±7.15) fL比(84.08±7.49) fL]、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)[(29.12±2.70) pg比(27.36±1.95) pg]、平均血红蛋白浓度(MCHC)[(361.79±32.27) g/L比(356.31±31.43) g/L]均升高，总胆红素(TB)水平较输血前下降[(33.27±16.42) μmol/L比(41.58±15.40) μmol/L]，差异均有统计学意义(t＝－3.538、－5.187、－5.412、－7.404、2.527，均P<0.05)。7例患儿行脾切除术：术后Hb[(116.00±5.54) g/L比(75.71±9.96) g/L]、MCH[(29.87±1.62) pg比(24.61±1.65) pg]、MCHC[(391.14±12.99) g/L比(315.14±51.99) g/L]均升高，差异均有统计学意义(t＝－9.234、－4.330、－4.031，均P<0.05)。手术组患儿Hb较输血组升高明显，治疗效果更显著(t＝－9.247，P<0.05)。13例患儿在3种基因(ANK1、SPTB及SPTA1)检出13种致病变异(11种是未报道的新变异)，8例为ANK1变异，4例为SPTB变异，1例为SPTA1变异。13例变异中，除1例遗传自母亲外，余12例为新生变异(de novo)。结论儿童HS多以贫血、面色苍白为首发症状，输血可暂时改善贫血、黄疸症状，脾切除是有效的根本治疗手段。13例患儿获得基因诊断，为下一胎遗传咨询提供依据；在ANK1、SPTB、SPTA1基因中共发现11种新变异，扩展了HS的基因突变谱。

简介：摘要目的通过检测滤泡辅助性T细胞（Tfh）相关分子诱导性共刺激分子（ICOS）及程序性细胞死亡受体1（PD-1）在大疱性类天疱疮（BP）患者皮损中的表达，探讨Tfh在BP发病机制中的作用。方法收集大连市皮肤病医院2014—2017年间确诊的BP患者石蜡组织标本21份，其中女7例，男14例，平均年龄72.57岁。应用免疫组化SP法检测BP皮损中ICOS与PD-1的表达，以10例正常皮肤组织作为对照组。结果ICOS、PD-1在BP皮损中均主要表达于表皮基底层、棘细胞层、颗粒层、角质层，以棘细胞层表达最为显著，细胞质、细胞核均见表达，偶见细胞膜表达，真皮层炎症细胞中亦有表达；正常皮肤组织中ICOS、PD-1表达少见。BP组ICOS表达率为85.71%（18/21），PD-1表达率为47.62%（10/21），均高于正常对照组（均为0），差异有统计学意义（P值分别<0.001、<0.05）。结论Tfh细胞相关分子ICOS、PD-1在BP发病机制中可能发挥重要作用。

简介：【摘要】目的：分析和探究健康教育对女性两癌筛查意愿性干预效果。方法：选取2019年1月至12月期间我院辖区内常住的600名女性作为研究对象，根据数字随机表法分为对照组和观察组各300例。对照组给予患者常规性两癌指导，观察组则实施强性健康教育，比较两组两癌相关知识知晓率和参与两癌筛查的意愿性。结果：在两癌相关知识知晓率和参与两癌筛查的意愿性方面，观察组分别为93.00%、91.67%，对照组分别为85.67%、83.33%，观察组明显高于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论：强化性健康教育应用在女性两癌筛查中，能够提升女性对两癌相关知识的认识和参与两癌筛查的意愿性，值得推广。

简介：【摘要】目的：分析社区两癌筛查对女性健康的重要性。方法：采取随机抽样法抽取 2018年 1月 ~2019年 12月我社区 400名两癌筛查女性，所有对象均接受乳腺癌、宫颈癌筛查，分析筛查结果，讨论两癌筛查对女性健康的重要性。结果：此次 400名受检对象中存在宫颈疾病者共计 92名，其中 12名为宫颈炎患者， 52名为阴道炎患者； 26名为宫颈癌前病变， 1名为子宫肌瘤， 1名为其他疾病； 3例 HPV16、 18为阳性，阴道镜、病理活检结果显示 1例为炎症， 1例为 CIN I， 1例为 CIN II。 结论：社区两癌筛查可及时发现宫颈癌、乳腺癌，有利于宫颈癌、乳腺癌早诊断，早治疗，且在筛查过程中，通过加强女性群体宫颈癌、乳腺癌相关知识宣教，可提升女性群体宫颈癌、乳腺癌预防意识，为女性身心健康提供更可靠保障。