简介：视网膜色素变性(retinitispigmentosa,RP)是一种发病机制尚未完全明确的遗传性疾病,其在遗传和表型上具有较大的异质性.其中常染色体显性遗传视网膜色素变性(autosomadominantretintispigmentosa,ADRP)占RP的20%～25%,目前发现至少有19个致病基因,其中11个已被克隆.本文将就ADRP的相关致病基因的研究进展作一综述.

简介：目的：对一个常染色体显性遗传的先天性脉络膜缺损家系进行ABCB6基因的突变筛查,明确致病基因。方法：近来有报道ABCB6基因突变可导致先天性脉络膜缺损,我们搜集了一个中国汉族先天性脉络膜缺损家系,采集家系成员及一百位正常对照人群的静脉血5mL,使用PCR产物直接测序对ABCB6基因进行突变筛查。结果：在该家系中我们发现了一个新突变（c.1380c〉a）,该突变在家系中与疾病表型共分离,并且在100名正常对照中均未发现该突变。结论：我们的研究结果扩大了ABCB6基因的突变谱,进一步确认了该基因在眼组织缺损发病中发挥了重要作用。

简介：目的利用电生理方法，鉴定大鼠视网膜Muller细胞钙通道，进而研究慢性眼内压增高对Muller细胞钙通道电流的影响。方法在急性分离的大鼠Muller细胞上，利用全细胞膜片钳的电压钳技术记录钙通道电流。采用结扎巩膜上静脉的方法制备大鼠高眼压模型。结果当细胞外液中不含二价阳离子时，可以记录到电流幅度较大的钙通道介导的Na＋流。该电流可被L-型钙通道阻断剂nimodipine和T-钙通道阻断剂mibefradil可逆地压抑到加药前的（39．8±5．4）％（P〈0．001）和（46．7±8．7）％（P〈0．001）。与假手术组相比，高眼压术后1周、2周和4周的大鼠视网膜Mtiller细胞钙通道的电流幅度没有明显的变化。然而，电流成分分析发现，与对照组相比，高眼压大鼠Muller细胞的nimodipine敏感电流呈降低的趋势[1周：（70，9±13．3）％；2周：（70．5±21．9）％；4周：（69．2±23．9）％]，而mibefradil敏感的电流在高眼压术后1周和2周呈增高趋势[（157．5±21．2）％和（158．6±35．5）％]，4周时趋于正常（109．2±37．9）％。结论大鼠视网膜Mailer细胞功能性表达L-型和T-型钙通道。慢性眼内压增高导致L-型钙通道电流减小，T-型钙通道电流增大，从而增加胞内钙，共同参与Mtiller细胞的去极化和激活。

简介：目的：分析丝裂霉素C对青光眼小梁切除术后眼内压和眼血流的影响,探讨其有效性和安全性。方法：将103例青光眼患者随机分为两组,均给予青光眼小梁切除术,观察组在术中行丝裂霉素C抗瘢痕治疗;术后完成6-12mo随访,对比两组患者的临床眼压控制疗效、并发症发生率及视网膜中央动脉血流动力学指标。结果：观察组临床疗效优于对照组（P〈0.05）;两组患者的总并发症发生率无统计学差异（P〉0.05）,但并发症类型有所区别,观察组多发生低眼压和畏光症状,对照组多发生瘢痕性阻塞。治疗前,两组患者的眼压动力学指标无统计学差异（P〉0.05）;治疗后1mo,观察组收缩期峰速（peaksystolicvelocity,PSV）与舒张末期血流速度（enddiastolicvelocity,EDV）明显低于对照组,阻力指数（resistanceindex,RI）与搏动指数（pulsatilityindex,PI）明显高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）;治疗后6mo,观察组PSV与EDV明显高于对照组,RI与PI明显低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：丝裂霉素C对青光眼小梁切除术患者的术后不良影响时间较短,其长期疗效安全、可靠。

简介：目的探讨鼻内镜辅助下颈前小切121甲状腺手术的疗效、临床经验和手术注意事项，并与传统手术进行比较。方法我科术前确诊的单发甲状腺腺瘤患者26例，肿瘤最大直径〈4．0cm，均行鼻内镜辅助颈前小切口腺叶切除术，观察疗效，并与同期具有可比性的30例经传统手术治疗的患者资料进行比较。结果2组患者的肿块均完整切除，切口均Ⅰ期愈合。术后无声音嘶哑、呛咳、继发血肿等并发症。无手术死亡病例。鼻内镜辅助下颈前小切口组的手术时间较对照组长（t=9．139，P〈0．05），术中出血量较对照组大（t=12．648，P〈0．05）。小切口组患者的瘢痕长度、患者满意度、住院天数明显优于对照组，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论鼻内镜辅助下颈前小切口甲状腺手术安全、可靠，能有效避免神经、血管损伤，具有并发症少、微创、美容的优点，值得临床推广。

简介：目的探讨微创超声乳化透明晶状体摘除术治疗高度近视的有效性和安全性。方法本组病例包括24例高度近视患者共32眼。在完成前囊膜的连续环形撕囊后，透明晶状体应用微创超声乳化技术通过两个相距90度的0．7毫米透明角膜切口分别插入一个22G超声探头和一个22G灌注ehopper进行摘除，然后再行植入低度数或负度数人工晶状体入囊袋内。研究参数包括手术前后的裸眼及矫正视力和术中术后并发症等。随访时间为12月。结果所有病例术后裸眼视力较术前裸眼视力均有明显提高；同时术后矫正视力较术前矫正提高者共28眼，占87．5％．术后6月，1例发生后发障，予以激光后囊切开，在12个月的随访过程中未发现有后囊膜破裂、视网膜脱离及黄斑囊样水肿等术中及术后并发症的发生。术后角膜内皮细胞丢失率仅为2．2％。结论微创超声乳化是治疗高度近视的一种安全有效的方法；但长期的术后随访工作仍需要继续，以便进一步全面了解远期并发症的发生情况。

简介：目的：比较飞秒激光小切口角膜基质透镜取出术（smallincisionlenticuleextraction，SMILE)、飞秒辅助LASIK术(FS-LASIK)两种手术方式术后眼压和角膜生物力学指标的变化。方法:选取我院自愿接受SMILE手术101例202眼和FS-LASIK手术101例202眼近视患者，分别于术前、术后lmo应用眼反应分析仪（ocularresponseanalyzer，ORA)检测角膜补偿眼压（cornealcompensatedintraocularpressure，IOPcc)、模拟Goldmann眼压（GoldmanncorrelatedIOPvalue，IOPg)、角膜阻力因子（cornealresistancefactor，CRF)、角膜滞后量（cornealhysteresis，CH)。比较术后lmo与术前测量值的差异，两组CRF、CH降低值的差异。结果：术后1moSMILE组IOPcc、IOPg分别为13.84土2.22、10.81±2.52mmHg，较术前16.15±2.90、15.95土3.08mmHg显著降低（t=-13.58、-32.91，均P<0.01)。CRF、CH术后测量值7.52±1.41、8.66±1.19mmHg较术前10.72±1.61、10.60±1.43mmHg显著降低（t=-41.21、-24.03,均P<0.01)。CRF、CH分别较术前降低3.19±1.10、1.93±1.14mmHg。FS-LASIK组术后1moIOPcc、IOPg分别为13.99±2.33、10.10±2.55mmHg，较术前15.88±3.29、14.86±3.34mmHg显著降低（t=-10.09、-23.00，均P<0.01)。CRF、CH术后测量值6.68±1.14、7.90±1.27mmHg较术前9.93±1.85、9.98±1.60mmHg显著降低（t=-24.84、-18.90,均P<0.01)。CRF、CH分别较术前降低3.25±1.86、2.08±1.57mmHg。CRF、CH术后降低值SMILE组显著小于FS-LASIK组（t=-0.351、-1.081，均P<0.01)。结论:两种手术方式术后角膜生物力学和眼压测量值均较术前显著降低。CRF、CH术后降低值，SMILE组显著低于FS-LASIK组。

简介：目的：分析最小量节段性外垫压手术治疗复杂原发性视网膜脱离的效果和手术并发症。方法：回顾性分析2006-10/2008-10在西安市第四医院眼科住院的、接受最小量节段性外垫压术治疗的连续的复杂原发性孔源性视网膜脱离76例。复杂原发性孔源性视网膜脱离限定为裂孔位于两个及两个以上象限,玻璃体视网膜病变分级在C1～C2。最小量节段性外垫压术是指仅限于裂孔区的节段性外垫压,联合前房穿刺放房水,术后裂孔周围激光凝固。分析其发病年龄、病程、手术前后视力、视网膜脱离范围、裂孔数目、裂孔形态、一次手术复位率、再次手术复位率、再次手术率及术后并发症,并行统计学处理。结果：患者发病年龄平均31.92（19～62）岁,平均病程为7.40（2.0～36.5）mo,视网膜脱离象限平均为3.33个,平均裂孔数量为3.43（2～7）个。手术后视力提高的患者为48例,一次手术复位率是84%（64/76）;再次手术复位率是93%;再次手术率为38%。术后并发症包括：术后短期复视3例,短期高眼压12例,黄斑水肿2例,共17例。结论：和文献资料比较,以最小量手术治疗复杂原发性视网膜脱离可以取得与环扎手术同样的解剖及功能复位,但是再次手术率较高。强调手术适应证选择的重要性。

简介：目的：探讨阈值下微脉冲激光联合玻璃体注射抗血管内皮生长因子（vascularendothelialgrowthfactor,VEGF）治疗视网膜分支静脉阻塞（branchretinalveinocclusion,BRVO）继发黄斑水肿的疗效。方法：回顾性分析经荧光眼底血管造影（FFA）和相干光断层扫描（OCT）检查确诊为BRVO且病史〈3mo的BRVO继发黄斑水肿患者16例16眼,8眼予玻璃体腔注射抗VEGF药物治疗联合577nm阈值下微脉冲激光（微脉冲组）,8眼予玻璃体腔注射抗VEGF药物治疗联合传统格栅样激光光凝（格栅光凝组）。观察治疗前及治疗后6mo两组患者的最佳矫正视力（bestcorrectedvisualacuity,BCVA）及黄斑中心凹厚度（centralfovealthickness,CFT）。结果：治疗后6mo的BCVA：微脉冲组由治疗前的0.34±0.18提高到0.07±0.01,差异有统计学意义（P〈0.01）,格栅光凝组由治疗前的0.75±0.52提高到0.15±0.18,差异有统计学意义（P〈0.01）,两组治疗后比较差异无统计学意义（P〉0.05）。治疗后6mo的CFT：微脉冲组由治疗前的362.25±119.33μm降低至232.25±56.56μm,差异有统计学意义（P〈0.05）,格栅光凝组由治疗前的419.75±96.30μm降低至229.25±43.96μm,差异有统计学意义（P〈0.01）,两组治疗后比较差异无统计学意义（P〉0.05）。结论：治疗CRVO合并黄斑水肿,577nm阈下微脉冲激光联合玻璃体腔注射抗VEGF药物治疗与传统格栅光凝联合玻璃体腔注射抗VEGF药物治疗具有同样的良好疗效。

简介：由海军总医院全军耳鼻咽喉头颈外科中心主办的激光技术在耳鼻咽喉微创外科中的应用学习班将于2009年9月1-4日在河南省焦作市举行。该学习班为国家级继续医学教育项目（编号：2009-07-01-083），授予Ⅰ类继续医学教育学分8分。联系方式：北京市海淀区阜成路6号海军总医院全军耳鼻咽喉头颈外科中心；

简介：目的：探讨微创结膜囊鼻腔吻合术治疗完全性上下泪小管阻塞的有效性,并评价这种手术的优势、术后并发症及患者满意度。方法：选取完全性上下泪小管阻塞患者22例22眼作为研究对象,施行微创结膜囊鼻腔吻合术。术后随访3~27mo,记录患者的人口学数据、手术时长、义管长度、随访时间、义管的通畅情况、术后并发症、对手术是否满意,分析数据结果,评价微创结膜囊鼻腔吻合术的临床意义。结果：手术总体成功率为95%（21/22）,患者总体满意度为68%（15/22）。术后并发症包括鼻腔肉芽组织包裹义管下口2例（9%）,中鼻甲黏膜堵塞义管下口3例（14%）,鼻黏膜覆盖义管下口1例（5%）,义管管腔被分泌物堵塞5例（23%）,异物不适感10例（45%）,干眼2例（9%）,鼻腔分泌物逆流入结膜囊8例（36%）。结论：微创结膜囊鼻腔吻合术可有效治疗完全性上下泪小管阻塞。手术方法操作简单,成功率高,手术时间短,组织损伤小,并发症少,且不遗留面部皮肤瘢痕。

简介：近十几年来，医务工作者与科学工程技术人员密切配合，研发了多种类型的外科手术机器人系统。在国外，每年都有大量的心外科和泌尿外科手术通过机器人完成。一些有预见性的耳鼻喉科医师也对这项新技术进行了积极的探索，展示了令人兴奋的前景。

简介：目的观察初学者学习0．7毫米微创白内障手术改良法的临床效果。方法随机选取门诊和住院白内障患者50人,由初学者在老师指导下应用0．7毫米微创白内障手术改良法施行手术。研究内容包括手术时间,术中灌注液应用量,术中并发症等。结果手术时间随着学习的进程总体呈下降趋势,从开始10例平均时间61分22秒下降到第5个10例的18分54秒。特别是30例后下降明显。共7例9次并发症发生。第4例出现后囊破裂,未行玻璃体切割的情况下成功植入人工晶状体于睫状沟内。前10例中共有2例,第2和4个10例中各1例术中角膜上皮水肿。另外还有1例发生后弹力层撕裂,两例切口撕裂,1例结膜水肿。结论经过短期的0．7毫米微创白内障手术改良法训练,初学者可从传统同轴超声乳化安全转换至0．7毫米微创白内障手术。

简介：目的：探讨术前注射曲安奈德（TA）联合25G微创玻璃体视网膜手术（vitreoretinalsurgery，VRS）治疗增生型糖尿病性视网膜病变（proliferativediabeticretinopathy，PDR）的效果。方法：选取我院眼科需行VRS治疗的PDR患者108例108眼随机分为两组，VRS＋TA组：VRS术前1wk行玻璃体腔注射TA的患者54例；VRS组：直接行VRS治疗患者54例，比较两组患者手术情况、术前、术后3mo裸眼视力、最佳矫正视力，术前、术后1wk，1、3mo眼压和并发症情况。结果：VRS＋TA组手术时间、电凝率、医源性裂孔率和术中出血率显著短于或低于VRS组，差异有统计学意义（P〈0.05），而两组患者眼内填充物比较无统计学差异（P〉0.05）；两组患者术后3mo裸眼视力和最佳矫正视力较术前均得到显著提高，差异有统计学意义（P〈0.05），两组间比较差异无统计学意义（P〉0.05）；VRS＋TA组术后1、3mo眼压较术前显著升高，差异有统计学意义（P〈0.05），两组间比较差异无统计学意义（P〉0.05）；VRS＋TA组前房渗出率显著低于VRS组，差异有统计学意义（P〈0.05），但两组并发症总发生率差异无统计学意义（P〉0.05）。结论：PDR患者行VRS治疗前1wk注射TA，可降低手术难度，缩短手术时间，并减少术中、术后并发症，利于患者术后视力改善。

简介：目的：探讨非诺贝特联合23G微创玻璃体切割手术在糖尿病视网膜病变（DR）治疗中的临床应用价值。方法：选取2015-10/2017-11在我院接受治疗的DR患者102例102眼为研究对象，按照随机数字表法分为观察组和对照组，每组51例51眼，两组患者均行23G微创玻璃体切割术，术后第1d起，对照组给予常规降糖、降压及改善微循环治疗，观察组在对照组的治疗基础上联合非诺贝特治疗，均连续治疗3mo。对比两组患者术中及术后基本情况（手术用时、术中出血量、围手术期并发症发生率、住院时间）、术前和术后3mo血脂／[总胆固醇（TC）、甘油三酯（TG）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）／]及血清相关因子／〖脂蛋白相关磷脂酶A2（Lp-PLA2）、血管内皮生长因子（VEGF）／〗水平，随访至术后6mo，比较两组患者视网膜病变复发率。结果：两组患者手术用时、术中出血量、围手术期并发症发生率及住院时间比较，差异均统计学意义（P〉0.05）。术前两组患者TC、TG、LDL-C、HDL-C水平比较，差异均统计学意义（P〉0.05）；术后3mo观察组患者TC、TG、LDL-C水平均低于对照组，HDL-C水平高于对照组，差异均有统计学意义（P〈0.05）。术前两组患者血清Lp-PLA2、VEGF水平比较，差异均统计学意义（P〉0.05）；术后3mo观察组患者血清Lp-PLA2、VEGF水平均低于对照组，差异均有统计学意义（P〈0.05）。术前两组患者视功能生存质量问卷活动受限、感觉适应、心理、社交各项评分及总分比较，差异均统计学意义（P〉0.05）；术后3mo观察组患者视功能生存质量问卷各项评分及总分均低于对照组，差异均有统计学意义（P〈0.05）。术后随访6mo，观察组复发，对照组复发率为5.9%（3/51），组间比较差异统计学意义（P〉0.05）。结论：非诺贝特联合23G微创玻璃�

简介：目的探讨微创玻璃体切割联合白内障超声乳化术治疗增生性糖尿病视网膜病变（PDR）的临床疗效。方法回顾性分析PDR患者16例（16只眼）均行微创玻璃体切割联合白内障超声乳化术，术中行全视网膜光凝。其中3只眼行硅油填充，6只眼行气体（C3F8）填充，术后3—6个月行硅油取出术，术后随访6个月。结果16只眼随访12个月，视网膜复位良好，12只眼矫正视力显著提高，4只眼因视神经萎缩视力无提高，3只眼后囊增生明显。结论微创玻璃体切割联合白内障超声乳化术是治疗PDR有效的方法，具有良好的临床前景。