简介：目的分析对比内耳结构正常患者与不同类型内耳畸形患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果。方法选择2010年3月～2014年11月于郑州大学第一附属医院耳科住院行人工耳蜗植入术的语前聋患者共448例，按是否存在内耳畸形和畸形特点分组，回顾性分析对比各组术后开机6个月、1年的听觉行为分级标准（categoriesofauditoryperformance，CAP）、言语可懂度分级标准（speechintelligibilityrating，SIR）评分。结果各组患儿术后开机1年内，CAP、SIR评分均有提高趋势。单纯前庭导水管扩大组、Mondini畸形组在术后开机6个月、1年时的CAP、SIR得分分别与内耳结构正常组患儿比较，差异均无统计学意义（P〉0．05），共同腔畸形组和蜗神经发育不良组在术后开机6个月、1年时的CAP和SIR得分显著低于内耳结构正常组，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论内耳畸形患者能从人工耳蜗植入术中获益，其听觉感知及言语表达能力均有提高，但严重的畸形术后效果仍不及内耳结构正常患者。

简介：先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素（环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史）的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等。根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,I度：耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;II度：耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、

简介：先天性耳畸形可涉及外耳（耳廓）、中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷,本期讨论的重点是先天性外中耳畸形。源于第、鳃弓及第鳃沟发育不良,临床主要表现为耳廓畸形影响容貌;外耳道狭窄或闭锁、中耳及听骨链发育不良或畸形引起传导性聋影响听觉及言语发育。部分患者是综合征的表现之一,

简介：目的探讨先天性内耳畸形与耳蜗骨化患者耳蜗植入术的有关问题.方法对我院2002年10月～2004年2月间行耳蜗植入术的8例内耳畸形和2例耳蜗骨化的患者进行回顾性分析.结果4例大前庭水管综合征患者术中有外淋巴液搏动;3例Mondini畸形和1例共同腔畸形患者术中出现井喷;1例耳蜗部分骨化患者术中误将电极插入内听道后纠正;另一例耳蜗部分骨化患者植人短电极.1例Mondini畸形患者术后发生少量脑脊液耳鼻漏,保守治疗3月后痊愈,其余患者无并发症.所有患者均成功开机.结论对于内耳畸形或耳蜗骨化的患者,耳蜗植入术前详细的影像学评估,对术中困难的充分估计和正确、规范处理是手术成功的基本条件.

简介：目的报道振动声桥在先天性中外耳畸形患者（尤其有特殊情况者）的应用,探索其在该类患者的适应症。方法对4例先天性中外耳畸形患者行振动声桥植入术,均为男性,年龄3-18岁（平均13.5岁）,3例双耳畸形,1例单耳畸形,均为左侧植入,对具有特殊情况者根据具体情况采用相应措施完成手术。手术径路分为经面神经隐窝径路（3例）和面神经后径路（1例）。振动声桥植入方式分为镫骨振动型（2例）和圆窗振动型（2例）。对比开机前后听力与言语测听结果,及日常交流情况进行评估。结果4例患者均顺利完成手术,无并发症。开机后,听力改善明显,0.25k-4kHz平均纯音或条件反射测听气导听阈改善35dB（开机前69dB/后34dB）,助听后安静环境下65dBSPL语句识别率,双耳畸形者平均为86%（术前0%）,单耳畸形者100%（术前100%）,但噪声环境（-8dBSNR）下为20%（裸耳0%）。结论振动声桥植入是先天性中外耳畸形患者一种良好的听力解决方案,即便有些特殊情况者,亦可以完成手术取得良好效果

简介：目的探求不同类型的外中耳畸形与传导性耳聋的相关性,以利于术前术式的选择.方法180例外中耳畸形通过手术证实分为3组听骨异常,并与术前纯音听阈均值(dBHL)经t检验以观其相关性.结果1外耳道狭窄组中的上鼓室狭窄(锤砧骨活动不良)与镫骨卵圆窗畸形有统计学差异(P＜0.05);2外耳道狭窄组与外耳道骨性闭锁组间有微弱差异,根据术前外中耳畸形的听阈均值尚不能准确预估其听骨畸形之类型,但对外耳道狭窄组的听阈均值则有参考意义.结论外中耳畸形其听力损失关键不仅在于听骨链完整与否而更应强调中耳畸形所涉及部位如镫骨固定或缺如,卵圆窗封闭等.

简介：耳科临床经常遇到一些原因不明的感音神经性聋或混合性聋患者，其中部分病例是先天性内耳发育不全所致，由于胚胎发育不同阶段，受传素质，基因突变或其它因素的影响，

简介：目的观察软带BAHA（Bone-anchoredhearingaids,骨锚式助听器））在双侧先天性中外耳畸形患者的听力改善效果,探索其适应症。方法比较6例佩戴软带BAHA前后的双侧先天性中外耳畸形患者听力情况,包括日常交流情况、纯音（声场）测听或条件反射测听。结果6例患者或家属反映佩戴BAHA后,日常交流情况明显改善,纯音（声场）测听或条件反射测听气导阈改善30.2dB。结论软带BAHA对双侧先天性中外耳畸形患者是一种简单、有效的听力解决方案。

简介：2012年5月26-28日，上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉科成功主办了“2012鼻外伤与畸形的功能与形态重建学习班”。学习班邀请了耳鼻咽喉头颈外科王德辉、王琪、陈少华，整形外科穆雄铮，眼科林明等教授及本科室王珮华、石润杰、陈东等多位具有丰富的鼻科手术学、鼻面部整形经验的专家授课。

简介：经国家继续教育委员会的批准，上海交通大学医学院耳鼻咽喉科研究所、上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉科将于2008年10月25～27日在上海举办“鼻创伤和畸形的功能与形态重建”继续教育学习班，学习班代码：20080701018，30学时，授予国家级Ⅰ类学分10分。学习班将邀请多位具有丰富鼻面部外伤整形经验的专家教授参与，内容涵盖国内外最新的鼻外伤和外伤后畸形的治疗专题讲座，并有精彩翔实的手术录像讲解。

简介：由上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉科主办的国家级继续教育项目鼻外伤与畸形的形态与功能重建学习班于2014年5月24～25日举办。

简介：目的回顾Mondini畸形、共同腔畸形和IP-Ⅲ畸形的人工耳蜗植入（cochlearimplantation，CI）术后效果，为内耳畸形患者CI术后效果预估提供参考。方法回顾性分析218例重度或极重度双侧感音神经性耳聋伴内耳畸形患者的临床资料，根据颞骨高分辨率CT结果分为Mondini畸形（160例）、共同腔畸形（30例）和IP-Ⅲ畸形（28例）。对上述三组患者CI术后12个月的主、客观听力检查结果进行统计分析。结果所有患者CI术后检测电极阻抗均在正常范围内，电诱发听性脑干反应（electricallyevokedauditorybrainstemresponse，EABR）检测均可引出波形。电诱发复合动作电位（electricallyevokedcompoundactionpotential，ECAP）检查三组间检出率具有显著性差异（X2=50．69，P=0．000）。Mondini畸形、共同腔畸形及IP-Ⅲ畸形三组间术后12个月声场中助听听阈、单韵母识别率及单声母识别率均具有显著性差异（P〈0．05）。三组CI术前、术后汉语单韵母及单声母识别率均具有显著性差异（尸〈0．05）。结论三种类型内耳畸形cI术后EABR检出率高于ECAP；三种内耳畸形患者术后的主观听觉言语评估结果问有较大差别。

简介：目的：SLC26A4基因突变已被证实与前庭导水管扩大及其相关的内耳发育畸形密切相关。本研究对12例不合并前庭导水管扩大的内耳畸形耳聋患者进行基因筛查，以明确其可能的致病相关基因。方法所有患者均通过颞骨CT及内听道MRI明确其内耳发育畸形特征。知情同意后采集患者外周血基因组DNA，对SLC26A4基因、GJB2基因等进行直接测序，序列与NCBI网站标准序列比对分析。对其中2例患者采用高通量芯片进一步测序研究，该芯片包含51个已明确耳聋致病性的基因。结果本研究检出1例携带SLC26A4基因c.2219G＞T（rs111033310）杂合突变，1例携带GJB2基因c.235delC杂合突变，其他患者均未检出上述基因可疑致病突变。基因芯片检查结果显示，1例检出3种少见杂合错义突变（检出率＜1%）,分别为CDH23基因（rs181658753）、STRC基因（rs143613180）和WFS1基因（rs142651446）；另1例检出2种新的杂合错义突变TRIOBP基因（c.6196G＞A,p.Glu2066Lys）及LOXHD基因（c.1261C＞T,p.Arg421Trp），及一种剪切区突变ESRRB基因（c.1057＋8C＞T）。结论本研究通过基因直接测序及高通量芯片测序，检测到6个基因的少见突变及新突变。包括遗传因素在内的内耳畸形及听力异常致病相关因素仍需进一步深入研究。

简介：摘要目的探讨自锁托槽矫治器在牙颌畸形患者正畸中的应用效果。方法本文选取我院于2013年08月~2014年08月收治的88例牙颌畸形患者，将其随机分为治疗组和对照组，对照组采用传统金属托槽治疗方式，治疗组采用自锁托槽矫治器治疗，对比两组患者的牙周指数变化情况、牙槽脱落情况结果。结果治疗组患者在治疗三个月后、六个月后、一年后、二年后以及三年后五个时间点的牙槽脱落情况分别是0.00%、0.00%、0.00%、2.27%以及4.55%，和对照组患者在治疗二年后以及三年后两个时间点的牙槽脱落情况结果对比存在显著性差异（P<0.05），具有统计学意义。结论牙颌畸形患者采用自锁托槽矫治器治疗后，可以明显改善患者的牙周指数，降低患者的牙槽脱落情况，延长其牙槽使用效果，值得在临床中推广应用。

简介：目的探讨一种改良的经乳突外耳道联合径路、采用1期转蒂Z形皮瓣结合2期植皮法在先天性外耳中耳畸形中的听力重建效果。方法2001年3月至2010年1月间,110例确诊为先天性外耳中耳畸形病例,分为纵行切口组（24例）和Z形皮瓣组（86例）。所有病例按Schuknecht畸形分型,经乳突外耳道联合径路,根据术中听骨链情况行Ⅰ-Ⅲ型鼓室成形术。比较两组术前的畸形分型、听力结果、鼓室成形术式;并对两组近期、远期听力学效果及并发症发生率进行比较。结果与纵行切口组比较,Z形皮瓣组术前听力水平、畸形分型与乳突气化分类差异无显著意义（P〉0.05）。术后近期听力,无论提高10dBHL以上或提高30dBHL以上,纵形切口组与Z形皮瓣组的近期听力效果差异均无显著意义（P〉0.05）;但远期听力效果两组差异均有显著意义（P〈0.05）;Z型皮瓣组的近期与远期听力效果差异无显著意义（P〉0.05）。两组并发症发生率差异有显著意义（P〈0.05）。结论术前详尽的耳畸形程度判定、术中对有效中耳传音结构的最大程度保护及经乳突外耳道联合径路、1期转带蒂Z形皮瓣结合2期植皮法具有良好优势,能结合其它方法的优点,在经过合理选择的病例中联合应用,获得较好的远期听力重建效果。

简介：遗传性耳聋包括非综合征型耳聋non—syndromichearingimpairment，NSHI）和综合征型耳聋（syndromichearingimpairment，SHI），其中NSHI占70％，，遗传缺陷是以感音神经性聋为主，基本无其他异常；SHI占30％，临床表现除听力障碍以外还伴有其他症状和体征。迄今为止，发现400多个遗传性综合征与耳聋有关，140多个基因位点与NSHI有关，确定60多个耳聋基因。

简介：人工耳蜗使越来越多的重度和极重度听力损失患者听到声音，为他们提供了一种听觉言语康复的有效手段。随着相关技术不断完善和临床经验积累，不仅在材料、电极设计等相关领域研究取得了很大进展，其临床应用范围也有许多变化，如适应证更加合理、手术技巧日趋成熟、评估技术更为准确等。在重获听觉感知后，人们追求获得的声音质量能够更加清晰自然，更趋近于母语交流效果，因此学者们围绕这个问题展开更加深入的研究。

简介：目的：探讨颞骨手术中面神经垂直段的走行特点及其定位方法。方法应用30例（60侧）成人尸头标本,（其中3例新鲜标本,27例10%福尔马林固定标本）。在手术显微镜下模拟乳突部位手术,暴露面神经垂直段及其周围结构,观察面神经垂直段的走行特点,与周围结构的关系以及面神经管周围的骨质变化特点。结果面神经垂直段长度（16.31±1.29）mm,面神经垂直段至后半规管距离（2.65±0.85）mm,面神经垂直段至骨性外耳道口距离（17.28±1.09）mm,面神经垂直段至颈静脉球距离（3.58±1.32）mm,面神经垂直段至外耳道后壁距离（4.67±0.39）mm,面神经垂直段至乙状窦距离（6.42±2.65）mm.面神经隐窝外侧气房存在者88.33%,面神经隐窝外侧气房位于面神经管外0～2mm.接近面神经管部位血运丰富,为营养面神经的微血管所在.锥隆起在面神经管稍靠内侧,附着在面神经管内1/3以内位置,面神经垂直段位于二腹肌嵴的前端并稍靠内。鼓乳裂消失就接近面神经垂直段。结论面神经隐窝外侧气房、锥隆起、二腹肌嵴、鼓乳裂等,能够帮助我们定位面神经垂直段。解剖学实践、体会面神经垂直段与接近面神经过程中骨质的改变、颜色改变,才能更准确地定位面神经。

简介：听障儿童的康复效果取决于康复服务质量的优劣。听障儿童全面康复模式的提出与推广，为现行听障儿童康复服务实践提供了意识与行动的指南。本文以听障儿童全面康复理念为指导，遵循生态学和教育评价学的基本思维方法，从影响康复效益的关键因素出发，阐述听障儿童全面康复质量的结构要素与变量，以期为全国听障儿童全面康复服务质量监测体系的建立提供专业性的探讨。

简介：目的研究噪声习服后暴露和直接暴露于风洞噪声条件下豚鼠听力损失的易感性，和其耳蜗超微结构的变化。方法健康成年豚鼠100只随机分为习服后暴露组和直接暴露组，暴露于习服噪声和风洞噪声，于实验前、习服后、暴露后分别测定听性脑干反应阅值。根据其变化筛选噪声性听力损失易感和非易感个体，并通过扫描电镜观察其耳蜗形态学变化。结果习服后暴露组高强度风洞噪声引起的听阈升高程度较直接暴露组轻，其耳蜗内、外毛细胞病变较直接暴露组轻，各组内易感个体毛细胞损伤较非易感个体明显严重。结论噪声习服可有效减少风洞噪声暴露引起的听力损失和毛细胞损伤，但暴露于相同噪声条件下，其听力损失和毛细胞损伤存在较大个体差异。