简介:目的探讨小儿初期Langerhans细胞组织细胞增生症(LCH)的病理变化、临床诊断与治疗。方法回顾性分析2003年2月-2006年2月我院收治的7例小儿初期LCH病例的临床资料。结果4例表现为头皮包块、l例表现为后颈部包块,无颅骨破坏以及其他临床症状的患儿均治愈;1例为左额部包块伴颅骨破坏,于手术后1个月出现髂部疼痛,3个月后出现髂骨骨质破坏,予再次手术现暂未复发;1例头顶部包块伴颅骨破坏,半年后出现多处骨痛,现瘫痪在床。结论小儿LCH初期表现为局部包块。不同类型LCH临床表现及愈后均不一样,仅单纯性包块无颅骨破坏及其它临床症状的患儿愈后良好,而有骨质破坏或其他临床症状的患儿愈后不佳,应予重视。
简介:目的探讨以慢性咳嗽为主要表现的小儿鼻后滴漏的病因诊断和治疗方案。方法回顾性分析2001年1月至2005年6月本院收治的66例以鼻后滴漏为主要临床特点而并发慢性咳嗽的鼻-鼻窦疾病患儿的诊治过程。结果本组患儿中慢性化脓性鼻窦炎32例(48.5%,其中并发鼻息肉5例),慢性鼻炎22例(33.3%),变应性鼻炎9例(13.6%),急性腺样体炎3例(4.6%)。均以慢性咳嗽为主诉,平均咳嗽时间达8个月。经过积极的抗炎与抗变态反应治疗以及必要的手术治疗,57例(86.4%)咳嗽症状消失,9例(13.6%)症状明显减轻。所有患儿随访0.5~2年,共有3例患儿症状复发(4.5%)。结论以鼻后滴漏为主要临床特点的鼻-鼻窦疾病可以并发慢性咳嗽,且可以此症状为主要临床特点,而不表现出典型、明确的鼻-鼻窦疾病症状。积极治疗鼻-鼻窦疾病,可以有效地消除继发性咳嗽症状。
简介:目的该研究应用MRI观察晚治苯丙酮尿症(PKU)患者治疗前后脑白质病变。方法确诊为经典型PKU患者19例,进行低苯丙氨酸(PHE)饮食治疗随诊8~16月,治疗前后分别进行了头颅MRI及智商检查。头颅MRI采用常规矢状面、轴面T1W和轴面T2W扫描,对脑白质他高信号病变按Thompson6级分级法进行分级并评分。观察比较治疗前后脑白质病变的改变。结果9例晚治PKU患者头颅MRI均存在脑白质病变,其病变主要表现为侧脑室周围及三角区白质等区域存在孤立性斑片状异常他高信号,治疗前后的平均MRI脑白质他高信号分级分别为2.59和1.76,治疗前后MRI分级按分数计算,差异有显著性(P〈0.01),治疗后他高信号等级改善。19例均存在不同程度的智力发育落后,在智商改善与他高信号等级改善可见部分一致关系。血PHE浓度与脑白质病变间有关。结论晚治PKU患者脑白质病变及智力发育落后具高发生率,低苯丙氨酸饮食治疗降低血苯丙氨酸浓度后脑白质病变及智商均有部分改善,提示PKU患者脑白质病变及智力损害是部分可逆的,PKU患者脑白质改变可能是导致晚治PKU患者智能发育障碍的原因之一。
简介:1病例摘要患儿女,10个月。以“周身红斑,水疱,脱皮伴发热5d”为主诉入院。患儿给予退热剂后肩部,前胸初起散发红点,次日晨起出现红点处变为水疱,粟粒大小至中午发热达38.5℃,水疱变大(在当地用药1d,不详)第4d出现手臂及躯干表皮大片脱落呼吸气促,哭闹无力,状态差,露出鲜红色糜烂面,手臂处糜烂面色暗,可见散在薄壁松弛水疱有破溃,尼氏征(+),血液及脓液培养出金黄色葡萄球菌。入院诊断:中毒性大疱表皮松懈症。患儿入院后3h转入儿科抢救室,精神萎靡,呼吸急促,一般状态差,呻吟状,双上肢不自主抖动,末梢凉,右下肢血压98/71mmHg,心率144次/min,入院后予盐水扩容,镇静,吸氧,万古霉素与马斯平联合抗炎,甲基强的松龙及地塞米松抑制炎症免疫反应,丙种球蛋白对症支持治疗和精心护理。患儿入院第3d精神状态好转进食有力,对症给予口服补液盐。入院第6d面部有结痂无新鲜水疱形成。入院第8d面部及双下肢结痂及坏死表皮脱落露出粉红色皮肤。入院第9d患儿转入外围继续治疗,第20d痊愈出院。2护理2.1病房要求室温控制在23℃~26℃之间,湿度在55%~65%,房间早晚用紫外线消毒2次/d,室内物品及地面每日用消毒液擦拭,严格...
简介:传染性单核细胞增多症(IM)是一种单核巨噬细胞系统的急性或亚急性增生性疾病,临床上除引起常见的发热、咽峡炎、淋巴结肿大外,还可损害其他重要脏器,尤其是对肝脏损害,现将我院收治的IM患儿肝脏损害情况报告如下.
简介:新生儿高胆红素血症是新生儿时期常见症状之一,胆红素对神经原突触传递功能的影响主要在于胆红素聚集、结合和沉积在神经系统3个步骤,在聚集与结合步骤,神经原损伤均可逆,至沉积步骤,病变转为不可逆,即为核黄疸,有很高的致死率和致残率,应予以高度重视。为防止核黄疸的发生,防治措施包括光照疗法、换血治疗及药物治疗等,其中光照疗法(简称光疗)是一种降低血清未结合胆红素的简单易行的方法,其疗效好,副作用少。为提高护理质量,结合对我科162例新生儿高胆红素血症光疗的护理,体会如下。1临床资料本组162例均为我科1994年~2005年收治的新生儿高胆红素血症的患儿,其中男婴97例,女婴65例,日龄1d~28d,其中早产儿48例,足月儿114例,均于出生后18~72h出现黄疸,在综合治疗基础上予以光疗,光疗60h的5例,48h的76例,24h的74例,<12h的7例。2护理2.1光疗前的准备光疗前检查灯管是否全亮,不亮应及时调换。将1500mL蒸馏水加入新生儿培育箱水槽中,根据患儿不同胎龄和体重调节新生儿培育箱的温度、湿度,并保持恒定。观察患儿全身情况及皮肤黄染的程度,监测生命体征。尽可能暴露患儿皮肤,洗澡后不要扑粉,深色尿布且面...
简介:目的探讨肺表面活性物质(PS)替代治疗新生儿呼吸窘迫综合征(RDS)的并发症发生情况.方法采用前瞻性临床对照研究方法,将98例RDS患儿分为PS治疗组和对照组,研究两组机械通气的天数、氧疗时间、住院天数、存活率以及并发呼吸机相关性肺炎、动脉导管未闭、颅内出血、肺出血、肺气漏、支气管肺发育不良(BPD)及呼吸暂停的发生情况.结果治疗组机械通气的天数、氧疗天数缩短[(9.5±6.2)dvs(7.0±5.4)d,(13.2±8.1)dvs(10.0±6.4)d],存活率由69.2%上升为87.0%,差异均具有显著性(P<0.05).治疗组合并肺气漏发生率由32.7%下降为15.2%,呼吸机相关性肺炎由44.2%下降为23.9%,差异有显著性意义(P<0.05).存活者中治疗组较对照组未合并BPD的比例由75.0%上升为92.5%,未合并颅内出血由77.8%上升为95.0%,同时未合并BPD和颅内出血的比例由58.3%上升为80.0%,其差异均有显著性意义(P<0.05).结论PS替代治疗RDS可以明显缩短机械通气的天数、氧疗时间及提高存活率,降低气漏及呼吸机相关性肺炎发生率,降低了存活者中脑损害和肺损伤的发生率,提高了早产儿的生存质量.