简介：患儿，男，9月余。因“烦躁37d，间断抽搐36d，加重3d”于2007年1月6日入西安交通大学医学院第二附属医院（我院）儿科。

简介：目的通过研究右心衰竭幼龄大鼠血清B型钠尿肽（BNP）含量、右室心肌BNP蛋白和BNPmRNA表达的变化及β受体阻滞剂卡维地洛的干预作用，探讨BNP在小儿右心衰竭的诊断和治疗中的意义。方法51只SpragueDawley4周龄大鼠随机分为4周心衰组、6周心衰组、卡维地洛组、4周对照组和6周对照组。心衰组及卡维地洛组大鼠给予腹腔注射野百合碱（MCT），两个对照组给予腹腔注射生理盐水。至4周形成右心衰竭模型，将4周心衰组和4周对照组幼龄大鼠处死观察心肌病理学变化，同时卡维地洛组开始给予卡维地洛灌胃共14d，6周心衰组和6周对照组同时等量蒸馏水灌胃至6周。每组存活大鼠测血流动力学和相关生理指标，ELISA法检测血清中的BNP水平，免疫组化法和RT-PCR法检测右室心肌BNP蛋白和BNPmRNA的表达。结果4周心衰组血清BNP浓度、右室心肌中BNP蛋白、BNPmRNA与4周对照组相比均明显升高（P〈0.01），6周心衰组上述指标升高更为显著（P〈0.01）。血清BNP、心肌BNP蛋白之间具有正相关关系（P〈0.01）。卡维地洛组与6周心衰组比较血流动力学改善，右室肥厚减轻，血清BNP浓度、心肌中BNP蛋白和BNPmRNA表达均降低（P〈0.05）。结论右心衰竭时BNP可作为诊断和反映心衰严重程度的指标，卡维地洛对治疗压力负荷性右心衰竭有一定作用。

简介：了解维生素B1：和其他所有复合维生素B族一样，硫胺素也是水溶性的，不会存储在孩子的身体里，必须每日进行补充。精神压力大时身体对它的需求量会增加。

简介：了解维生素B12维生素B12被认为是“红色维生素”，它本身不能通过胃肠很好地分解吸收，需要与钙结合才能吸收；可能会受到酸性或碱性物质、水、阳光、酒精和某些药物的破坏。

简介：维生素B13用于叶酸和维生素B12的基础代谢，会受到阳光和水的破坏。

简介：目的探讨骨牵引在青少年股骨头骨骺滑脱治疗中的作用与意义.方法2002年9月至2007年8月作者治疗青少年股骨头骨骺滑脱12例,其中男8例,女4例.发病年龄11～14岁,平均年龄13.1岁;稳定型滑脱7例,不稳定型5例.轻度稳定型滑脱采用经皮1枚空心螺钉原位固定(3例).中、重度稳定型滑脱(4例)及不稳定型滑脱(4例)先行股骨远端外展内旋位骨牵引2周,后在全麻下行经皮1～2枚空心螺钉固定.采用X线摄片测量股骨近端正侧位头干角,自身比较股骨头骨骺复位情况.采用Iowa髋关节评分评价最后随访时髋关节功能.结果12例均获随访,随访时间1.5～5年,平均2.6年.稳定滑脱组牵引前-牵引后-术后的正位头干角与侧位头干角均无显著差异;不稳定型滑脱组正位头干角牵引前与牵引后和术后均有显著差异(P<0.05).除1例治疗经过复杂的不稳定型滑脱发生股骨头缺血性坏死外,其余未见严重并发症.该例Iowa髋关节评分86分,其余均在90分以上.结论空心钉固定前骨牵引对于不稳定型滑脱复位效果良好,值得推广;对于中、重度稳定型滑脱,骨牵引无效.

简介：B族链球菌可引起新生儿早发型和晚发型疾病，主要危险因素是母亲胃肠道和生殖道的定植。目前对存在危险因素的妊娠妇女有两种筛选方案：高危因素评估方案和普遍筛查方案；美国等国家采取产时抗生素预防性治疗措施，使早发型B族链球菌疾病的发病率大幅度降低，但对晚发型疾病的发病率影响不大。抗生素预防性治疗首选青霉素，对青霉素过敏者需依据菌株药敏结果选择药物。抗生素预防性治疗措施存在一定的弊端，需积极研发其他的预防措施来预防B族链球菌感染。

简介：安徽省立医院小儿外科举办的国家级医学继续教育学习班“B超引导下水压灌肠诊治小儿肠套叠”于2008年4月24日至28日在黄山市成功举办。讲座由中华小儿外科学会常委、安徽省儿外科分会副主任委员王忠荣教授主持，安徽省医学会王尚柏秘书长致开幕词。

简介：在家别太宠溺胆怯表现比较严重的孩子，往往在家中受到过多的宠爱与纵容，与社会的接触欠缺，这不免使其对公共场合、集体活动产生了未知的恐惧。在家时，家长可别让孩子太由着性子，或凡事替孩子包办，而应适时放手，让他多到社会上去见识见识。

简介：婴儿型纤维肉瘤（infantilefibrosarcoma，IF）又称为先天性纤维肉瘤（congenitalfibrosarcoma），是一种罕见的软组织肿瘤，多发生于1岁以内，特别是新生儿及婴儿早期，占儿童恶性肿瘤的比例不到1％。作者近期收治1例大腿婴儿型纤维肉瘤，现报道如下。

简介：目的探讨I型胆管闭锁的外科治疗以及临床意义。方法2003—2011年，作者收治胆道闭锁患儿98例，其中伴有胆总管闭锁的I型胆管闭锁患儿5例，男3例，女2例，年龄62～127d。行胆囊-空肠吻合术2例，肝管-空肠吻合术3例。结果2例胆囊-空肠吻合术患儿退黄时间分别为术后10d和术后17d（退黄标准为总胆红素〈20μmol／L）；3例肝管-空肠吻合术患儿退黄时间分别为术后20d、1个月和2个月（退黄标准同前）。术后随访时间1—5年；2例胆囊-空肠吻合术患儿术后未见黄疸反复。3例肝管-空肠胆道重建手术患儿中，1例术后未见黄疸反复，1例术后5个月出现黄疸，诊断为胆管炎，经抗炎治疗后好转；1例反复发作胆管炎最终选择肝移植。结论术中胆道造影是诊断胆道闭锁的金标准；如果术中造影证实为胆总管闭锁，且胆囊与左、右肝管通畅，主张采取胆囊-空肠吻合术。肝管-空肠吻合容易造成吻合口狭窄；过度解剖肝门对于术后恢复不利。

简介：目的：探讨柯萨奇Ｂ组病毒抗体ＩｇＭ测定在心肌炎病原学诊断和临床诊断中的意义。方法：１９９６～１９９８年儿科住院病人７０例，分为心肌炎组２０例，疑似心肌炎组２５例，对照组２５例，用间接酶联免疫吸附法（ＥＬＩＳＡ）测定柯联奇Ｂ组病毒抗体ＩｇＭ和ＩｇＧ，结果：柯萨奇Ｂ组病毒抗体ＩｇＭ阳性心肌炎组１１例（５５％），疑似心肌炎组１１例（４４％），对照组１１例（４４％），经统计学处理，其差别无显著性意义。结论：用ＥＬＩＳＡ法测定柯萨奇Ｂ组病毒抗体ＩｇＭ，阳性提示有柯萨奇Ｂ组病毒感染，对心肌炎患可以作出病因和病原学诊断，但不能以此作为临床诊断心肌炎的依据。

简介：

简介：胆道闭锁（Biliaryatresia，BA）是一种由于进行性胆道系统炎症及胆道纤维化导致肝外胆管阻塞并以梗阻性黄疸为主要临床表现的新生儿罕见疾病。其发病机制仍未完全明确，发病率在成活新生儿中约1／5000—1／18000，如未能得到及时有效治疗，

简介：患儿女，2岁，因反复呕吐胃内容物16个月入院。患儿9月龄时因添加辅食后出现呕吐，非喷射性，无胆汁及咖啡渣样物，平素进食流质饮食时有呛奶，夜间睡眠时，时有奶汁从鼻腔流m，

简介：目的筛选和鉴定激素耐药型（SRNS）与激素敏感型原发性肾病综合征（SSNS）尿液中差异表达的蛋白质,寻找可能与肾病综合征激素耐药和激素敏感相关的蛋白质。方法SSNS治疗前后病例、SRNS、正常对照各5例,提取尿液全蛋白,采用双向凝胶电泳建立全蛋白凝胶图谱;银染后用ImageMaster2DV3.01软件分析差异表达蛋白质点,利用MALDI-TOF-MS分析获得肽质量指纹图谱,通过Mascot软件进入NCBI数据库,鉴定出差异表达蛋白质。结果SRNS组与SSNS治疗前组尿液2-DE凝胶比较有差异蛋白质点66个,其中仅出现于SRNS组24个、SSNS治疗前组27个;SSNS治疗后组与正常对照组尿液2-DE凝胶比较有差异蛋白质点75个,其中仅出现于SSNS治疗后组11个。对18个差异蛋白质点进行分析,鉴定出α1-抗胰蛋白酶、转铁蛋白、带异类电荷糖蛋白复合体等9类差异表达的蛋白质。结论成功鉴定了SRNS和SSNS的尿液中存在9类差异表达的蛋白质,部分蛋白可能是SRNS或SSNS的标志物。

简介：隐匿型阴茎是小儿外科较常见的先天性阴茎发育畸形。我院于2005年9月～2007年2月采用改良Brisson术式治疗2岁以下隐匿型阴茎患儿59例,疗效较为满意,现介绍如下。

简介：目的：通过回顾GrafⅡa型髋关节异常婴儿的髋关节发育情况，分析其与高危因素、伴发畸形和髋关节稳定性等的关系，初步探讨其与髋关节发育不良的关系。方法回顾性分析2012年1月至2013年6月疑似髋关节异常的筛查病例5816例，均采用标准化髋关节超声波检查，统计GrafⅡa型髋关节异常的发生率和髋关节发育的恶化率，评估其与髋关节异常的高危因素、伴发畸形、髋关节稳定性、侧别和性别的关系。结果筛查发现GrafⅡa型髋关节异常有112例（6．4％），172髋，平均随访10周后超声检查髋关节发育恶化病例为19例（18．6％），24髋，其中GrafⅡb型为14例，18髋；Ⅱc型为2例，3髋；D型为2例，2髋；Ⅲ型为1例，1髋。统计发现存在伴发畸形和单侧GrafⅡa型髋关节异常病例有更高的髋关节发育不良发生率。结论GrafⅡa型髋关节异常病例中，18．6％的病例有髋关节发育不良的可能，临床需密切随访观察，尤其是有伴发畸形和单侧发病的病例，但与临床隐匿性髋关节发育不良的关系有待进一步研究。

简介：儿童糖尿病，以1型糖尿病（type1diabetesmellitus）为主，系胰岛8细胞破坏，导致胰岛素绝对缺乏，典型临床表现为多饮、多尿、多食、体重减轻。但有些患儿无上述典型症状，仅因合并感染同时伴酮症酸中毒，如乏力、恶心、呕吐、腹痛、呼吸急促、憋气、嗜睡、精神萎靡、外阴瘙痒等症状时，以并发症首诊。临床医生常诊断为胃炎，肺炎，颅内感染，心肌炎等儿童常见疾病，导致未能得到及时诊断、治疗。本研究将我科2002～2007年收治的22例误诊的1型糖尿病病例分析报道如下。

简介：尼曼匹克病C型（NPC）是一种常染色体隐性遗传的溶酶体脂质贮积病，主要累及内脏器官和神经系统，自婴幼儿至成人均可发病，儿童期多见。新生儿期持续存在的胆汁淤积性黄疸、脾脏肿大、猝倒发作和垂直性核上性眼肌麻痹为该病的特征性表现，因发病年龄不同，首发的神经系统症状不一致，临床有明显的异质性。NPC基因缺陷导致游离胆固醇转运障碍，在细胞内大量沉积是疾病的始发因素，细胞的自噬功能障碍、钙稳态失平衡、氧化应激等均参与疾病的病理生理过程。通过皮肤成纤维细胞培养发现异常沉积的游离胆固醇或行基因检查发现NPC的致病性突变可确诊该病。美格鲁特是唯一被批准上市的特效药物，早期应用可以改善神经系统症状和延缓疾病的进展。