简介:目的蒽环类药物(ANT)对白血病、实体瘤疗效显著,但因其心脏毒性,严重影响患儿远期生活质量。本研究旨在评价二维超声(2DE)和血清生化指标早期监测ANT心脏毒性的价值。方法70例接受ANT化疗患儿(ANT剂量124±73mg/m2,随访22±13月)进行2DE检测,包括常规指标(左室内径及室壁厚度、射血分数、E/A等)、心肌工作指数(MPI)、组织多普勒(TDI),并采血检测血清肌钙蛋白(CTnI)、脑利钠肽(BNP)含量。37例健康体检儿为对照组。结果病例组2DE常规指标与对照组比较差异无统计学意义。与对照组比较,病例组左、右室MPI明显增大(0.237±0.06、0.171±0.05vs0.203±0.06、0.140±0.04,P〈0.01),TDI示病例组左室侧基底段、中间段舒张晚期组织运动峰值速度(Am),室间隔侧基底段、中间段Am,右室侧基底段、中间段Am均较对照组明显增高;左室侧中间段舒张早期组织运动峰值速度(Em)/Am,室间隔侧基底段、中间段Em/Am差异有统计学意义(P〈0.05)。且随着ANT累积剂量增加,MPI和TDI变化更加明显。血清CTnI、BNP水平与对照组比较差异无统计学意义。结论接受ANT治疗者需长期监测心功能;MPI、TDI能早期反映ANT对患者心功能的影响。
简介:目的根据儿童阴茎发育规律,探讨两种包皮环切术式与阴茎直径(d)选择的关系。方法收集本院包皮过长或包茎患儿共358例,其中包茎171例,包皮过长187例,患儿年龄4~16岁,年龄中位数(9.0±2.2)岁;阴茎直径1.2~3.0cm,中位数(1.5±0.4)cm。按照家属自愿随机原则分组,A组应用一次性缝合器行包皮环切术,共191例;B组行包皮环扎术,共167例。分析阴茎直径发育趋势及两种术式术后并发症与阴茎直径之间的关系,比较两种术式手术时间、术中出血量和治疗费用以及术后30d随访情况。结果(1)儿童年龄与阴茎直径呈正相关性(r=0.4,P〈0.05)。(2)A组与B组术后总并发症的发生率分别是5.24%(10/191)和2.40%(4/167),差异无统计学意义(P=0.18);在1.2cm≤d〈1.5cm段,A组术后包皮粘连的发生率83.33%(10/12),B组无一例并发症,差异有显著统计学意义(P〈0.0001)。在1.5cm≤d〈2.6cm段,两组均无并发症。在d≥2.6cm段,A组无一例并发症,B组并发症的发生率为25%(4/16),差异有统计学意义(P=0.03)。(3)A组和B组平均治疗费用分别为(2105.81±47.37)元和(526.63±24.58)元,差异有统计学意义(P〈0.0001)。(4)术后30d随访,A组一次性缝合钉未脱并包皮内板分粘率3.66%(7/191);在1.2cm≤d〈1.5cm段,B组包皮结扎环未脱率7.19%(12/167),在d≥2.6cm段,两组差异无明显统计学意义(P=0.16)。结论儿童包皮环扎术和一次性缝合器包皮环切术有阴茎直径选择性,包皮环扎术适用于d〈1.5cm的包茎、包皮过长儿童或幼儿;一次性缝合器包皮环切术适用于d≥2.6cm的包茎、包皮过长大龄儿童或青少年;在1.5cm≤d〈2.6cm段,两种方法均可。
简介:目的评价环磷酰胺(CTX)治疗增殖性狼疮性肾炎(PLN)的疗效和安全性。方法检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、中国生物医学文献数据库、中国期刊全文数据库、维普数据库,检索时间均从建库至2010年11月30日,获得CTX治疗PLN的相关RCT文献。由3名系统评价员进行资料提取和文献偏倚评价。依据随机方法、分配隐藏、盲法、结果数据的完整性、选择性报告研究结果和其他偏倚来源进行文献偏倚评价。计数资料采用OR值及其95%CI表示;计量资料采用加权均数差(WMD)或标准化均数差(SMD)及其95%CI表示。对同质资料采用RevMan5.0软件进行Meta分析。结果共检索到符合条件的文献1253篇,符合纳入标准的37篇RCT文献(n=2296)进入Meta分析。19篇文献采用了正确的随机化方法,6篇文献采用了分配隐藏,4篇文献采用盲法,纳入文献均未提及是否选择性报道结果,均未报告其他偏倚来源。Meta分析结果显示:①大剂量CTX组病死率(OR=0.24,95%CI:0.06~0.89)及SCr倍增发生率(OR=0.38,95%CI:0.15~0.96)显著低于小剂量CTX组。②CTX/糖皮质激素联合治疗组终末期肾病(ESRD)(OR=0.56,95%CI:0.31~1.00)、SCr倍增发生率(OR=0.46,95%CI:0.26~0.81)及复发率(OR=0.18,95%CI:0.04~0.82)显著低于单用糖皮质激素组;肾功能稳定(OR=1.94,95%CI:1.15~3.28)、带状疱疹(OR=2.63,95%CI:1.21~5.74)及闭经(OR=3.74,95%CI:1.85~7.57)发生率显著高于单用糖皮质激素组。③CTX组带状疱疹(OR=3.92,95%CI:1.20~12.86)及闭经(OR=4.04,95%CI:1.66~9.82)发生率显著高于硫唑嘌呤组。④CTX/糖皮质激素联合治疗组完全缓解率(OR=0.46,95%CI:0.28~0.76)及总缓解率(OR=0.66,95%CI:0.48~0.91)显著低于霉酚酸酯/糖皮质激素联合治疗组,闭经(OR=6.13,95%CI:1.98~18.94)及WBC减少(OR=2.30,95%CI:1.41~3.76)发生率显著高于霉酚酸酯/糖皮质
简介:目的分析1个常染色体显性局灶节段。肾小球硬化(AD-FSGS)家系的临床特征及可能的致病基因。方法调查1个中国AD-FSGS家系,收集临床资料,绘制家系图谱,并对家系中所有成员进行尿液筛查,并留取其外周血,对其中尿液筛查异常的2个家庭7名成员进行ACTN4、TRPC6和INF2基因所有外显子,以及WT1基因外显子8和9直接测序。生物信息学初步分析突变位点对蛋白结构和功能的影响。结果该家系共有4代,27名成员,现有成员23名。发病者5例,女性3例,男性2例,平均发病年龄26.9岁。临床资料分析显示,该家系临床特点符合AD-FSGS诊断。7名成员中未发现ACTN4、TRPC6基因所有外显子和WT1基因外显子8、9有致病性突变,其中5例发病者INF2基因外显子8均有纯合缺失突变,缺失的碱基为CCCCACCCCCAC(c.1249delCCCCACCCCCAC,P.T420_P423del),缺失在外显子8第274-285位点,该位点突变既往未见报道。c.1249delCCCCACCCCCAC位于1NF2表达分子invertedformin重要的Diaphanous抑制结构域(DID)编码区。结论INF2基因外显子8上的杂合缺失突变可能是该家系AD-FSGS患者的致病原因,c.1249delCCCCACCCCCAC是引起AD-FSGS的一种新型突变。
简介:目的评价枸橼酸和金钱草治疗三聚氰胺-三聚氰酸所致大鼠肾脏结石和急性肾功能损害的实验效果。方法40只sD幼龄鼠被随机分成4组。正常对照组(NC组)10只,常规喂养。三聚氰胺-三聚氰酸加自来水组(Mc组)、三聚氰胺-三聚氰酸加枸橼酸治疗组(CA组)、三聚氰胺-三聚氰酸加金钱草治疗组(HL组)各10只,三聚氰胺三聚氰酸悬浮液每日400/400mg/kg连续灌胃3d后,分别用自来水2mL/d、枸橼酸溶液每日1g/kg、金钱草溶液每日1g/kg连续灌胃10d。评价各组大鼠的平均体重、平均双侧肾重、肾重/体重、肾功能、肾脏组织病理学结果。结果MC组、CA组和HL组在三聚氰胺-三聚氰酸喂养期间平均体重进行性下降;停止喂养后分别用自来水、枸橼酸和金钱草溶液灌胃处理,平均体重逐渐上升。处理结束后3组平均体重显著低于NC组,平均双侧肾重、肾重/体重均明显高于NC组,肾功能明显受损,肾脏中均存在大量晶体。但MC组、CA组和HL组三组间平均体重、平均双侧肾重、肾重/体重、肾功能比较无统计学意义。结论三聚氰胺-三聚氰酸在大鼠肾脏中产生不溶性晶体并导致急性肾功能损害;短期的枸橼酸和金钱草治疗不能促进晶体排出或溶解晶体,不能改善肾功能。