简介：患者男，12岁。因反复发作性愣神3个月于2004年11月3日到我院就诊。2004年8月出现发作性愣神，表现为突然停止活动，手中物体坠落，双眼凝视，意识丧失，呼之不应，每次持续时间约10s，事后对发作过程无记忆，每日发作数次至数十次，曾服用抗癫癎药物（不详），未能有效控制发作。无阳性家族史。体格检查：肤黑，角膜色素环阳性，肝脾未触及，神经系统检查无阳性体征。辅助检查：脑电图检查显示双侧对称的3Hz棘-慢复合波；头部CT检查显示双侧基底节区低密度灶；
以癫癎为首发症状的肝豆状核变性一例报告
