简介：摘要目的分析儿童伯基特淋巴瘤（BL）的临床特点，总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案（CNCL-B-NHL-2017）的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料，均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点，比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果，采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，Cox回归分析影响预后的危险因素。结果436例患儿发病年龄6.0（4.0，9.0）岁，男368例（84.4%）、女68例（15.6%）。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例（0.9%）、30例（6.9%）、217例（49.8%）、185例（42.4%），危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例（0.2%）、46例（10.6%）、19例（4.4%）、285例（65.4%）、85例（19.5%）。全组患儿中63例（14.4%）单纯化疗，373例（85.6%）在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例（4.8%）治疗中进展，3例（0.7%）复发，13例（3.0%）治疗相关死亡。随访时间24.0（13.0，35.0）个月，全组患儿2年无事件生存率（EFS）为（90.9±1.4）%，A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、（94.7±5.1）%、（90.7±1.7）%、（85.9±4.0）%，A、B1、B2组整体高于C1组（χ2=4.16，P=0.041）和C2组（χ2=7.21，P=0.007）。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为（79.3±5.1）%、（92.9±1.4）%，差异有统计学意义（χ2=14.23，P<0.001）。临床分期Ⅳ期（包括白血病期）、血清乳酸脱氢酶（LDH）>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素（HR=1.38、1.23、8.52，95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30）。结论CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著，联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。

简介：摘要目的探讨重组人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）和人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）预防儿童血液肿瘤化疗后感染的有效性和安全性。方法收集2016年7月至2018年6月在6家三级甲等医院住院化疗的134例患儿，其中复旦大学附属儿科医院60例，上海交通大学医学院附属新华医院38例，苏州大学附属儿童医院29例，青岛大学医学院附属医院4例，西北妇女儿童医院2例，山东省千佛山医院1例。以随机数字表法将患儿分为GM-CSF组（38例）、G-CSF组（45例）、GM-CSF+ G-CSF组（51例）。比较3组间感染、中性粒细胞绝对计数（ANC）恢复时间、血小板计数（Plt）降低以及不良反应发生情况。结果所有患儿化疗后骨髓抑制期共发生感染64例（47.8%），其中GM-CSF组18例（47.4%），G-CSF组20例（44.4%），GM-CSF+G-CSF组26例（51.0%）；G-CSF组患儿呼吸道感染发生率高于GM-CSF组和GM-CSF+G-CSF组[22.2%（10/45）比2.6%（1/38）、4.0%（2/51），χ2＝12.00，P＝0.002]。所有患儿ANC恢复至≥1.5×109/L的中位时间为10.5 d（8 d，15 d），其中GM-CSF组为12 d（10 d，16 d），G-CSF组为9 d（8 d，12 d），GM-CSF+G-CSF组为10 d（8 d，16 d）。所有患儿中101例（75.4%）骨髓抑制期Plt<50×109/L，79例（59.0%）Plt<20×109/L。3组间Plt<50×109/L和<20×109/L的发生率差异均无统计学意义（均P>0.05）。所有患儿中24例（17.9%）发生不良反应，包括发热20例（14.9%），咽痛2例（1.5%），恶心1例（0.7%），腹泻1例（0.7%）；未发生2级以上不良反应。3组间不良反应发生率比较，差异无统计学意义（P>0.05）。结论GM-CSF和G-CSF预防儿童血液肿瘤化疗后骨髓抑制期感染的效果相当，二者联用耐受性较好。单用GM-CSF及其与G-CSF联用的呼吸道感染发生率较低，可能与GM-CSF对肺部感染起作用有关。