摘要目的探讨儿童顶盖胶质瘤(TGs)的临床特征及治疗策略。方法回顾性分析1996年1月至2019年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的88例儿童TGs患者(年龄≤18岁)的临床资料。其中84例患儿先行脑积水手术治疗，分别采取神经内镜第三脑室底造瘘术(ETV)和脑室-腹腔(V-P)分流术(各42例)；共24例行开颅手术切除肿瘤，包括经胼胝体-穹窿间或脉络膜裂入路11例、经枕下后颅窝入路(小脑幕下小脑上或小脑延髓裂)10例和枕下经小脑幕入路3例。术后根据MRI判断脑积水的恢复情况以及肿瘤的进展和切除情况。结果88例TGs患儿就诊时的中位年龄为9.3岁(6个月至18岁)；因梗阻性脑积水导致的颅内压增高45例(51.1%)，为其主要临床症状。V-P分流术组中有33.3%(14/42)的患儿治疗失败后需另行分流管调整术；而ETV组只有14.3%(6/42)的患儿需另行V-P分流术治疗，其成功率为85.7%(36/42)，其中9例同时行肿瘤活组织检查术。24例(27例次)行开颅手术的患儿中，肿瘤全切除7例次，近全切除14例次，部分切除6例次。58例治疗脑积水后长期随访观察而未行开颅手术或活组织检查术，余30例获得病理学确诊，其中低级别胶质瘤25例，高级别胶质瘤3例，胶质增生2例。88例患儿的中位随访时间为39.5个月(4～288个月)，随访发现早期未行开颅手术的76例患儿中，24例(31.6%)出现肿瘤进展，其中2例(8.3%)因肿瘤复发而再次行手术治疗。死亡2例(2.3%)，余86例患儿均能正常生活。4例出现短暂性记忆力下降，3例出现轻度眼球活动障碍，脑积水复发20例。结论儿童TGs的临床表现以脑积水多见，且以低级别胶质瘤为主；ETV是治疗脑积水的首选方案，仅部分TGs需行手术切除，多数TGs仅需控制脑积水后长期随访观察，但应注意肿瘤的进展情况。
