延髓背外侧综合征临床特征分析

延髓背外侧综合征临床特征分析

郭薇闫冰尚东梅（通讯作者）

（吉林大学中日联谊医院吉林长春130033）

延髓背外侧综合征又称Wallenberg综合征，是因椎动脉（VA）或小脑后下动脉（PICA）闭塞引起的一组临床综合征。本文对其临床特点作一综述。

【关键词】髓背；临床；小脑；

【中图分类号】R445【文章标识码】A

1.危险因素分析：

双侧椎动脉所供应的血量占脑总血流量的11%，其血液供应全脑后2/5的区域。供应小脑半球底部、小脑半球蚓部下面后部及延髓上部外侧区的是椎动脉中最大、变异最多的分支，也是从椎动脉上部分出的小脑后下动脉。向后上走行的小脑后下动脉，在小脑底部再次分为与同侧小脑前下动脉吻合的侧支，以及与同侧小脑上动脉及对侧小脑后下动脉内分支吻合的内支。由小脑后下动脉主干分出的终动脉是供应延髓外侧部的小支动脉。小脑后下动脉到延髓的分支所供血区为延髓背外侧，当小脑后下动脉主干闭塞时，仅发生此区域的梗死。椎动脉、小脑前下动脉、基底动脉闭塞亦能导致本综合征的出现。动脉粥样硬化是Wallenberg综合征的主要病因[1-21。Kim[3]等人的研究表明，本病的主要危险因素是高血压、糖尿病及吸烟，国内专业人士[4]也认为可加速脑动脉的粥样硬化的危险因素有高血压病史、糖尿病病史、高脂血症、高同型半胱氨酸血症等。

Kim[3]对130例单纯延髓背外侧受损的患者行头部MRI检查证实后，进行血管造影检查，研究表明其中椎动脉病变约占67%，仅有约10%为PICA病变。

2.临床表现：

延髓背外侧综合征临床表现多样，具有五大症状[1]：眩晕、恶心、眼震；吞咽困难、饮食呛咳、构音障碍、病侧咽反射减弱以及同侧软腭麻痹；交叉性感觉障碍；Horner征（交感神经纤维损害）；小脑性共济失调。除上述临床经典表现，呃逆、面神经麻痹、复视、轻偏瘫等不典型临床表现亦可出现。

延髓背外侧综合征的临床表现形式复杂多样,大部分表现为不典型或部分性的延髓背外侧综合征，其原因考虑有：a.椎-基底动脉系统存在变异：椎动脉在颅内最大的分支是小脑后下动脉，变异较多出现在后颅窝的位置。一般在同侧椎动脉发出的情况较多,自基底动脉发出、同一椎动脉发出两条小脑后下动脉亦不少见,也存在小脑前下动脉与小脑后下动脉一同自椎动脉或基底动脉发出的情况。延髓支为小脑后下动脉的终末支,其供血区域为延髓背外侧，三叉丘系、前庭神经核、疑核、脊髓丘系、三叉神经脊束核等均在此区域，同时面神经、听神经由其一些小分支营养,其供血区范围、大小亦存在多种变异；b.由血管闭塞、梗死出现的病灶所形成的水肿严重程度及面积大小存在的差异，不稳定斑块的形成、狭窄、闭塞出现在椎动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉等血管时，均可引起此临床综合征；c.延髓外侧区病灶范围不同：一般来说，延髓上部病灶较大，部分因病情进展向延髓腹部延伸,从而导致严重的吞咽困难、构音障碍、饮食呛咳等真性球麻痹症状，同时中枢性面瘫及双侧面部浅感觉异常也较多见。延髓下部病损表现为眩晕、恶心较多，有时也可出现眼震、感觉障碍、共济失调等，而Horner征的出现则提示病灶既可位于上部延髓，也可位于下部延髓[5]；d.侧支循环的建立情况不同。

呃逆是因软腭、咽部肌肉和膈肌痉挛所致，考虑其由中央被盖束的传导感觉冲动受损、延髓呼吸运动中枢调节作用紊乱引起，多形成顽固性的呃逆[6]。面神经麻痹和复视患者考虑主要是由于面神经和外展神经受到病灶或病灶所致的水肿的损伤。有相关研究表明[7]，约40％延髓背外侧综合征患者可表现中枢性面神经麻痹，考虑其原因为支配面神经核下部的皮质核束纤维在脑干腹内侧走行至延髓上端交叉到延髓背外侧，然后上行至脑桥下部支配面神经核，当病灶波及此通路时即可导致中枢性面瘫。椎动脉闭塞、小脑后下动脉出现变异或者延髓缺血梗死区病灶向腹侧、向下及内侧进展时均可使锥体束损伤，从而出现偏瘫症状。近年来的相关研究表明，不典型的延髓背外侧综合征症状还有眼球运动障碍，例如：（1）眼震：常见的为水平-旋转性眼震，除此外还存在水平性、垂直性、旋转性眼震。偶有患者表现出眼睑-眼球震颤，或摆动性眼震。（3）持久性凝视障碍：眼球易被拉向病灶侧是在持久性凝视功能损害后出现的，患者常感觉到身体被拉向一侧，为保持与对侧平衡只有向另一侧倾斜。小脑后下动脉的解剖变异复杂多样，出现延髓背外侧综合征不典型的临床表现仍较多见。

3.影像学检查及诊断：

Wallenberg综合征的诊断在有MRI检查以前，主要依靠典型的临床表现。头部MRI不受骨质干扰，能清晰显示具体病灶位置，在发病3h即可显示病灶。头部MRI弥散加权成像(diffusionweightedimaging，DWI)是近年来开始应用的功能成像技术，能更早显示梗死病灶的情况。Kitis等[8]报道DWI在Wallenberg综合征的诊断中具有重要意义。有关记录报道DWI最早可在缺血病灶出现2.7min被发现，发生脑组织细胞内水肿的时间也在2.7min左右，现已公认DWI对超急性期脑梗死病灶或者脑缺血病灶具有定性、定位的临床诊断价值[9-10]。

并发有呼吸、循环功能不良的延髓背外侧综合征患者提示其预后欠佳，典型临床表现的延髓背外侧综合征多预后较好[11]。因此，早期诊断、早期治疗，密切观察患者的病情变化，是避免各种并发症的发生的关键。

参考文献

1.杨期东，贾建平，罗祖名，等.神经病学．北京:人民卫生出版社，2002．15-17.

2.KamedaW，KawanamiT，KuritaK，etal．Lateralandmedialmedullaryinfarction:acomparativeanalysisof214patients．Stroke，2004，35(3):694-699．

3.KimJS.Purelateralmedullaryinfarction:clinical-radiologicalcorrelationof130acute，consecutivepatients．Brain，2003，126(8):1864-1872．

4.纪术忠，许力，陈育华．Wallenberg综合征15例临床分析［J］．中国全科医学，2008，11(5B):897-902．

5.吴蓄李威31例延髓梗死患者的临床分析阴中国临床神经科学,2012,20(l):48-56.

6.ParkMH,KimBJ,KohSB,etalLesionallocationoflateralmedu11aryinfarctionpresentinghiccups(singultus).JNeurolNeurosurgPsychiatry.2005,76(1):95-98.

7.UrbanPP,WichtS,VucorevicG,etal.Thecourseofcorticofacialprojectionsinthehumanbrainstem.Brain,2001,124(9):1866-1876.

8.KitisO，CalliC，YuntenN，etal．Wallenbergslateralmedullarysyndrome:diffusion-weightedimagingfindings.ActaRadiol，2004，45:78-84．

9.林大正，王嗣欣，周丽红，等．瓦伦贝格综合征与脑血管狭窄或闭塞的关系探讨．中国综合临床，2006，22(8):695-697．

10.RestrepoL，JacobsMA，BarkerPB，etal．Assessmentoftransientis-chemicattackwithdiffusionandperfusionweightedimaging．AmJNeuroradiol，2004，25(10):1645-1652．

11.TakanoK,TakasugiK.Acaseofbilaterallowerpons-medialmedullaryinfarctionpresentingquadriparesis.NoToShinkei,2003,55:879-883.