简介：耳科基础研究的进展随着现代医学的飞速发展,耳鼻咽喉科学所属的各个领域也在日新月异地前进,其中耳科学就是有突出进展的学科之一.当今世界上耳科基础研究最显著的发展趋势是分子生物学、生物化学、生物物理学、电子技术和计算机科学等高新科技广泛应用于耳科基础研究,对耳科学所有领域都产生了变革性的冲击.

简介：目前,大前庭水管综合征被认为是导致儿童耳聋的主要原因之一,但由于该病起病隐匿,加之患儿存在不同程度的残余听力和可能存在的传导性聋成分,易被许多临床医师所忽视和误诊,进而耽误该病的早期诊断并错过最佳的有效治疗期,最终导致严重的不可恢复的感音神经性聋。为此,本刊特别约请北京同仁医院主任医师刘博撰写系列文章,从基本概念与基础研究、临床诊断与临床决策、随访康复与听力保护3个方面阐述大前庭水管综合征的特点,以期引起临床医师、康复教师及听障儿童家长的注意,为听障儿童康复提供参考。

简介：摘要目的了解医院感染现患率，分析医院感染发生因素，改进预防控制措施。方法采取床旁调查和查阅运行病例和终末病历的方法，对2013、2014年相同日期住院患者进行医院感染现患率调查。结果二年共调查住院患者620例，实查率例数608例，实查率分别为97.86%和98.23%，医院感染现患率分别为5.11%和3.59%，略高于当月医院感染发病率（3.92%、2.97%），医院感染部位以下呼吸道（49.65%）为主，其次是泌尿道（21.33%）等。结论医院现患率调查有利于了解医院感染现状,及时发现医院感染日常监测工作存在的问题，采取有效措施降低医院感染率。

简介：激光诞生于1960年，20世纪70年代末Escudero等，Perkins.DiBartolomeo和Ellis将激光应用于中耳手术并获成功。随后由McGee等，Lesinski等主宰了氩激光，CO2激光及KTP激光在镫骨切除术，镫骨再手术及慢性中耳疾病中应用的安全有效性。

简介：随着医学模式的转变和外科技术的不断发展，微创手术成为21世纪发展的新趋势。激光结合内镜技术实现了耳鼻咽喉头颈外科手术的微创化，在学科的发展进程中发挥着重要作用。1972年Vaughan等将CO2激光用于喉癌的治疗，并于1978年首先报道了应用CO2激光治疗喉癌的成功经验，随后这一治疗方法在许多国家推广；20世纪70年代末Escudero等将激光应用于中耳手术并获成功。进入上世纪90以来，随着新型激光器的研制成功和激光对生物组织作用的进展，激光医学也取得了迅速的发展。在耳鼻咽喉头颈外科方面，将激光技术应用于显微外科手术，二者的优越性相互叠加，得到了更加充分的体现。

简介：摘要目的观察两种途径使用尖吻蝮蛇血凝酶（HCA），联合术后使用抗凝药用于老年患者行单髋关节置换术，下肢静脉血栓形成情况。方法将行择期手术的患者共随机分为试验组和对照组，每组各30例。试验组于切皮前15min，将HCA2ku溶于生理盐水100ml中经静脉快速滴入，关闭关节腔后用生理盐水40ml稀释HCA1ku注入关节内。对照组不使用HCA，两组患者均于术后24h开始每天腹壁皮下注射LMWH4100XaIU，连用10日。于术前一日、术毕即刻、术后24h抽取静脉血，检测D-二聚体，术前一日、术后第3天、5天行双下肢深静脉超声检查，观察下肢静脉血栓形成的情况。结果术毕、术后24h，患者D-二聚体含量均上升（p＜0.05），术后第三天、第五天超声检查，两组各发生下肢DVT1例。结论两种途径使用HCA,术后联合应用抗凝药不增加老年患者行单髋关节置换术后下肢静脉血栓形成的风险。

简介：~~

简介：韩东一：位于美国洛杉矶市的House耳科研究所以它在耳科研究领域的惊人业绩被同行仰慕。该所近年来及未来研究的重点包括①人工假体（包括人工耳蜗，脑干植入等）和诊断装置的开发；②耳发生的细胞及分子基础研究：③耳疾病及NF2的分子发病机理研究；④内耳干细胞及再生医学：⑤以细胞为基础的药物开发;

简介：耳聋是临床上最常见的遗传病之一，也是导致言语交流障碍最常见的疾病。据各国统计，有0．05％～0．1％的儿童出生时为极重度耳聋，同时50％以上的儿童期耳聋是由于遗传因素造成的。由于导致语前聋的环境因素的存在，有时无法判断患者是否为遗传性聋。对常见基因突变的常规筛查与鉴定，给遗传咨询带来很大帮助。随着分子生物学的发展，耳聋的基因诊断方法已逐步规范化，产前诊断及遗传咨询也取得了革命性的进步。在美国和欧洲的遗传性聋人群中，已发现数个耳聋重点基因，其中GJB2基因及PDS基因检测被美国哈佛大学儿童医院以及爱荷华大学医学中心列为常规临床检测项目。本文将着重介绍遗传性耳聋及其基因诊断的临床意义。

简介：目的通过制备、分离和鉴定正常情况下内耳表达的蛋白质，了解内耳的蛋白质组学特征。方法本研究以正常大鼠内耳组织为起始材料，通过2-DE分离内耳表达的蛋白质组，利用MALDI-TOF质谱仪对分离的蛋白质进行分析和鉴定。结果从20只新生大鼠内耳组织提取到800μg蛋白质，在18cm×20cm的2-DE胶上可分离到300多个蛋白质斑点，质谱仪鉴定提示这些蛋白质分别属于细胞结构、细胞分裂、代谢相关、细胞信号传导、细胞因子相关蛋白质及未知蛋白质。结论本研究建立了大鼠内耳蛋白质组的分离和提取的方法，初步构建内耳2-DE参考图谱，并对其中的部分蛋白质进行了鉴定和分类，该图谱有助于内耳研究，尤其是不同状态下如疾病时内耳蛋白质表达变化的研究。

简介：1引言听神经瘤为主要起源于内听道前庭神经鞘膜雪旺细胞的良性肿瘤，亦称前庭神经鞘膜瘤。如果桥小脑角肿瘤最大直径为1-15mm，则为小听神经瘤。听神经瘤最常见的症状为听力下降，约占95%，但其中7-20%以突发性听力下降为首发症状。本文报告2例以突发性听力下降为首发症状的小听神经瘤，以期为突发性聋的鉴别诊断提供借鉴。

简介：ObjectiveTotestCalciumion(Ca2+)flowattheheadandendofouterhaircells(OHCs)inrestingstateandinresponsetoNimodipinetreatment.MethodsNon-invasivemicro-testtechniqueswereusedtostudyCa2+inisolatedOHCsinadultguineapigs.ResultsFourtypesofCa2+transportwereidentifiedinOHCsonbasilarmembranetissuefragments:influxattheheadofwitheffluxatthebottom(type1):effluxattheheadofOHCswithinfluxatthebottom(type2);influxatthebothheadandbottom(type3);andeffluxatthebothheadandbottom(type4).However,onlytype1andtype3ofCa2+iontransportweredetectedinthecochlea.WeproposethatCa2+iontransportexistsinadultguineapigcochlearOHCsinrestingstateandisvariable.Ca2+flowinOHCcanbeinhibitedbyNimodipineinrestingstate.

简介：目的探讨胆脂瘤型中耳炎的听力特点,为临床干预胆脂瘤型中耳炎提供依据。方法回顾性分析156耳胆脂瘤型中耳炎患者术前纯音听阈临床资料,结合听骨链破坏情况作统计学分析。结果病例中男性84耳,女性72耳,平均年龄32.98岁（6～78岁）,听力损害在不同性别、年龄、民族、病程中差异无显著性（P〉0.05）;不同频率之间的骨导听阈差异有统计学意义（P〈0.01）;听骨链破坏在不同性别、年龄、民族中差异无显著性（P〉0.05）,听骨链破坏程度在不同病程中差异有显著性（P〈0.01）。结论在胆脂瘤型中耳炎病例中,不同频率间的骨导听力损失不同,以高频听力损失为主;病程越长,听骨链破坏越严重。

简介：1临床资料患者女,22岁,左耳反复流脓,听力下降10余年,加剧伴发热、头痛、恶心、呕吐一周,于2003年8月18日入院.耳流脓呈豆渣样,色黄,异臭味,无面瘫,检查见左鼓膜紧张部有6mm×7mm穿孔,鼓室内异臭,豆腐渣样分泌物,音叉试验骨导偏左,电测听示左耳传导性聋.

简介：耳聋是最常见的感觉性疾病，遗传和多种环境因素都可能是致病原因，其中遗传因素约占50—60％。遗传性耳聋的遗传方式和临床表型多种多样，目前已鉴定出120多个与不同耳聋相关的致病基因（http：／／hereditaryhearingloss．org／）。

简介：Objective:Todeterminewhetheranew-bornchildfromafamilycarryingadeafnessgeneneedscochlearimplantationtoavoiddysphoniabyscreeningandsequencingadeafness-relatedgene.Results:BothscreeningandsequencingresultsconfirmedthatthenewbornchildhadanormalGJB2genedespitethefactthatshehasabrothersufferingfromhearinglosstriggeredbyanallelicGJB2c.176del16mutation.WeclonedtheGJB2genesderivedfromtheirrespectivebloodgenomicDNAintoGFPfusedplasmidsandtransfectedthoseplasmidsintothe293Tcelllinetotestforgenefunction.WhilethemutatedGJB2gene(GJB2c.176del16)ofherdeafbrotherwasfoundtobeunabletoformthegapjunctionstructurebetweentwoadjacentcells,thebabygirl’sGJB2generanintonosuchproblems.Conclusion:ThescreeningandsequencingaswellastheGJB2genefunctiontestsinvariablyshowedresultsconsistentwiththeABRtestedhearingphenotype,whichmeansthatthechild,withanormalwildtypeGJB2gene,doesnotneedearlyinterventiontopreventherfromdevelopinghearinglossanddysphoniaatalaterstageinlife.

简介：

简介：目的用磁共振成像方法研究中耳免疫反应诱导的动物内淋巴积水.方法将9只豚鼠分为2组,中耳免疫组(4只)和磷酸盐缓冲液(Phosphatebufferedsaline,PBS)对照组(5只).先用KLH加福氏完全佐剂行四肢趾蹼免疫,2周后将KLH投放至中耳进行局部免疫.另外5只豚鼠中耳放置PBS作为对照组.用gadolinium增强的磁共振成像观察内耳淋巴液的动态变化,用耳蜗电图评估听功能改变.结果在KLH中耳免疫的动物中,2只发生内淋巴积水,3只血迷路屏障通透性增加,2只听力损失大于10dB.结论磁共振成像可以显示KLH中耳免疫反应的耳蜗改变,内淋巴积水和血迷路屏障通透性的增加提示存在着一个"漏的迷路",将有可能为内耳疾病的诊断提供更加精确的依据.

简介：目的通过分析研究一例Waardenburg综合征Ⅳ型（WS4）散发病例患儿的分子遗传学病因,丰富该致病基因突变谱,为WS4遗传咨询提供新的证据,并对该综合征相关的SOX10基因所有无义突变进行文献回顾和总结。方法收集一个WS4患儿的详细临床资料,签署知情同意书后获取血样,对包括SOX10、EDNRB、EDN3在内的172个先天性巨结肠及综合征相关基因进行二代测序,并用聚合酶链反应针对可疑致病突变进行扩增及Sanger测序验证,应用GeneTool软件及生物信息学网站的信息分析数据。结果发现患儿SOX10基因第4外显子存在一杂合无义突变（c.838G〉T,p.E280X）,父母均表现正常且未发现有该突变。结论发现一新的SOX10基因致病突变,丰富了致WS4的SOX10基因突变谱,并为父母提供再生育患儿的风险评估及必要的产前诊断咨询。

简介：目的分析一个常染色体显性遗传性耳聋家系临床及遗传学表型,并筛查常见耳聋致病基因。方法通过调查问卷、体格检查、听力学检测,完成该湖南籍耳聋家系的临床资料采集,绘制家系遗传图谱,分析其听力学及遗传学特征,对最常见的GJB2,SLC26A4和12SrRNA共3个耳聋基因八个位点以及线粒体DNA全组序列进行初步筛查。结果该家系共5代,现存家系成员35人,耳聋患者10人,除两人发病较晚,余均为自幼发病,听力曲线呈盆覆型,造成部分言语功能障碍,进展性加重,起初为中频受累,随着年龄的增长,以后逐渐累积高低频,表现为全频听力损失,发展为重度-极重度耳聋。对候选致病基因突变筛查,未发现致病突变。结论该耳聋家系符合常染色体显性遗传规律,进一步将通过新一代测序全外显子测序技术对其致病基因进行探索。