简介：摘要本文报道了3例肝移植后咽喉部淋巴组织增生性疾病患儿的临床表现及诊治经过。3例患儿主要临床表现为气道梗阻引起的喉鸣、吸气性凹陷，伴发进食减少，重者出现呼吸窘迫；1例患儿体检发现扁桃体和腺样体肿大，3例患儿电子喉镜检查均示咽喉部黏膜颗粒状突起；3例患儿血Epstein-Barr病毒DNA (EBV-DNA）均阳性；病理表现3例均为慢性炎性细胞浸润，1例有浆细胞增生，2例免疫组化CD20阳性；3例患儿接受免疫抑制剂（他克莫司）减量，并监测血EBV-DNA含量和他克莫司血药浓度，2周后开始症状缓解。小儿移植术后气道移植后淋巴组织增生性疾病发生多与EBV感染相关，累及喉部常表现为喉鸣等喉梗阻症状，重者可出现呼吸困难。对于有喉梗阻表现、接受移植手术年龄小于1岁和术后口服他克莫司抗排异治疗的患儿，建议早期行喉气管镜检查及病理活检，尽早诊断和治疗，防止疾病发展成为恶性淋巴瘤。

简介：摘要本文报道武汉大学中南医院消化内科收治的1例罕见的胃肠道惰性T细胞淋巴组织增生性疾病，该患者的诊治过程有助于提高临床医生对消化道少见疾病鉴别诊断的认识。

简介：目的探讨小儿初期Langerhans细胞组织细胞增生症（LCH）的病理变化、临床诊断与治疗。方法回顾性分析2003年2月-2006年2月我院收治的7例小儿初期LCH病例的临床资料。结果4例表现为头皮包块、l例表现为后颈部包块，无颅骨破坏以及其他临床症状的患儿均治愈；1例为左额部包块伴颅骨破坏，于手术后1个月出现髂部疼痛，3个月后出现髂骨骨质破坏，予再次手术现暂未复发；1例头顶部包块伴颅骨破坏，半年后出现多处骨痛，现瘫痪在床。结论小儿LCH初期表现为局部包块。不同类型LCH临床表现及愈后均不一样，仅单纯性包块无颅骨破坏及其它临床症状的患儿愈后良好，而有骨质破坏或其他临床症状的患儿愈后不佳，应予重视。

简介：摘要目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点、病理形态学、免疫表型特点提高病理诊断及鉴别诊断的准确性。方法回顾性分析4例骨LCH的临床资料、病理形态学、免疫表型特点及复习相关文献。结果4例骨LCH镜下形态和免疫表型有相同之处，朗格汉斯肿瘤细胞CD1a、Langerin（CD207）、S-100蛋白、CD68、Vim呈阳性表达。结论联合应用CD1a、Langerin（CD207）、S-100蛋白、CD68、Vim等免疫组化抗体有助于提高诊断与鉴别诊断。

简介：摘要目的探讨术前应用计算机三维模拟设计切除额眶部骨纤维异常增生症病灶范围、术中计算机导航技术辅助进行视神经管减压，以保护视神经的可行性和安全性。方法回顾性分析2016年1月至2020年6月复旦大学附属华山医院收治的额眶部稳定期骨纤维异常增生症患者的临床资料。术前应用计算机三维模拟技术设计切除病灶范围，术中计算机导航技术辅助对额眶部骨纤维组织进行保留外形的次全切除、按设计模型立体额眶部开窗，同时对视神经管内段和球内段进行术中减压，保留额眶带的外形重塑。术前、术后即刻、术后6个月测量突眼度、患侧额部前凸点左右差值、患侧额部外侧点左右差值、眶额点左右差值、患侧视力，检查眼底情况，并对术前与术后即刻、术前与术后6个月各左右差值使用配对t检验进行统计学分析，P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入7例患者，男性2例，女性5例，平均年龄22.5岁。7例患者均获6~39个月随访，平均11.4个月。术后6个月，两侧眼球突度的差异变化，由术前平均(6.7±1.6) mm，改善至(2.9±1.1) mm，手术前后比较差异有统计学意义(P<0.001)；患侧额部前凸点左右差值从术前(18.1±3.4) mm，改善到术后即刻(3.1±3.5) mm(P＝0.001)、术后6个月(4.0±3.6) mm(P＝0.001)；额部外侧点左右差值从术前(21.4±4.1) mm，改善到术后即刻(1.8±1.9) mm(P<0.001)、术后6个月(2.5±2.1) mm(P<0.001)；眶额点左右差值从术前(12.2±2.5) mm，改善到术后即刻(2.3±3.0) mm(P＝0.004)、术后6个月(2.7±2.9) mm(P＝0.006)。患侧视力检查术前平均裸眼视力4.5，术后6个月4.6，手术前后比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论使用计算机三维模拟设计切除病灶范围、术中导航技术辅助进行视神经管减压，可以安全、有效的保护视神经，精确改善稳定期额眶部骨纤维异常增生症患者额眶部外形。

简介：摘要肥胖时脂肪组织局部低氧，缺氧诱导因子(HIF-1α)表达增加，催化下游纤维化胶原蛋白生成，诱导纤维化发生。雷帕霉素靶蛋白(mTOR)为免疫抑制剂，能够调节HIF-1α表达，参与细胞生长调节。

简介：

简介：纤维素是丰富的天然聚合物,主要分布于植物以及真菌、藻类中。其中,细菌纤维素（Bacterialcellulose,BC）以其独特的超细纤维网络结构、卓越的机械性能、良好的生物相容性和生物可降解性在生物医用领域引起了人们的广泛关注。

简介：对纤维蛋白胶的制备方法及其在组织工程中的应用进行了综述,并提出了有待进一步研究的问题.

简介：摘要心肌组织纤维化是因中、重度冠状动脉粥样硬化性狭窄致心肌纤维持续性与（或）反复加重型心肌缺血、缺氧所致，病情持续发展下会出现心力衰竭，对患者的身心健康及生命安全有着极大的影响。心肌组织纤维化为慢性缺血性心脏疾病类型之一，诸多研究表明单一西药治疗的效果欠佳，故而人们都十分重视中药治疗此症的相关情况，比如使用最多的中药为丹参。丹参活血通经、祛瘀止痛等功效显著，但目前对丹参抗心肌组织纤维化相关机制的报道较少，故而本次研究旨在对丹参有效成分抗心肌组织纤维化作用进展进行探讨。

简介：摘要端粒酶通过改变端粒的长度影响细胞功能，成为端粒相关蛋白调控端粒长度的核心，维持着端粒及染色体的稳定。本项目对正常与退变髓核组织POT1、TPP1、TERT基因和蛋白表达情况进行检测，结果提示正常髓核细胞组织POT1和TPP1基因表达水平明显高于退变髓核组织。正常髓核组织POT1和TPP1蛋白表达水平明显高于退变髓核组织。得出POT1和TPP1的降低导致hTERT表达降低，加速了细胞和组织的衰老过程。

简介：摘要目的通过计算机网格计点法定量分析骨髓增生异常综合征（MDS）患者网硬蛋白纤维化强度（RFD），初步探讨其与患者预后相关性。方法观察2017年2月至2019年12月就诊于上海市同仁医院血液科的32例初发MDS患者骨髓切片，经Gomori染色后光学显微镜成像系统摄片，依据网型测微器原理建立计算机网格记点软件，对患者骨髓切片RFD进行定量分析，比较其与人工半定量法统计骨髓纤维化程度异同，Cox回归方法进一步研究RFD值与MDS预后的相关性。结果32例患者中男17例，女15例，中位年龄69岁（32~91岁）。计算机计点法定量分析RFD与人工半定量法分析骨髓纤维化程度呈正相关（r=0.497，P=0.004）。初发MDS伴原始细胞增多（MDS-EB）组患者骨髓RFD较非MDS-EB组患者明显增高（9.55%±0.75%比1.71%±0.23%，P<0.001）；Cox回归模型分析表明RFD值相比人工半定量分析骨髓纤维化程度更具有预后评估价值，初发骨髓RFD值为MDS患者预后不良因素（RR=1.337，95%CI：1.085~1.648，P=0.006）。初发RFD>5.54%患者的总生存（OS）明显短于RFD≤5.54%的患者（P=0.001）。初发RFD>9.81% MDS-EB患者的OS明显短于RFD≤9.81%患者（P=0.003）。结论骨髓纤维组织异常增生是MDS患者预后不良的潜在高危因素。

简介：摘要目的探讨氯化锂对人Tenon囊成纤维细胞(HTFs)缝隙连接细胞间通讯(GJIC)的影响及其可能的作用机制。方法收集2019年4月于德州市人民医院眼科行斜视手术的1例患者的Tenon囊组织，剪成1 mm×1 mm×1 mm的组织块，进行原代培养并传代，取第4代HTFs进行实验。将HTFs分为对照组和氯化锂处理组，对照组加入不含氯化锂的细胞培养基，氯化锂处理组加入含80 mmol/L氯化锂的细胞培养基，继续培养48 h。采用细胞划痕染料标记示踪法标记偶联指数，评估GJIC功能；采用细胞免疫荧光法检测HTFs中Cx43的表达和定位；采用实时荧光定量PCR和Western blot法检测HTFs中Cx43 mRNA及蛋白的表达水平。结果培养的细胞呈长梭形并呈单层放射状或涡旋状贴壁生长，细胞质vimentin染色呈阳性。细胞划痕染料示踪实验结果显示，氯化锂处理组细胞偶联指数为9.04±0.53，明显高于对照组的4.94±0.39，差异有统计学意义(t＝-18.79，P<0.01)。免疫荧光染色结果显示，对照组可见Cx43荧光呈点状分布于细胞相连处的细胞膜上，氯化锂处理组Cx43染色明显增强。实时荧光定量PCR结果显示，对照组Cx43 mRNA相对表达量设为1，氯化锂处理组Cx43 mRNA相对表达量明显升高，为1.97±0.23，差异有统计学意义(t＝-14.426，P<0.01)。Western blot检测结果显示，氯化锂处理组Cx43蛋白相对表达量为0.871±0.057，明显高于对照组的0.446±0.028，差异有统计学意义(t＝-11.682，P<0.01)。结论氯化锂可上调HTFs中Cx43 mRNA及蛋白表达并增强HTFs间GJIC功能，提示氯化锂增强GJIC的功能可能是其抑制HTFs增生的机制之一。

简介：摘要增生性瘢痕是创面愈合后成纤维细胞异常增殖和胶原过度沉积的结果。但并非所有的皮肤成纤维细胞都参与介导了增生性瘢痕的形成，不同亚群或位于真皮不同层次的成纤维细胞发挥着不同的功能。此外，细胞外基质亦对皮肤纤维化产生了重要影响。因此，阐明上述因素与增生性瘢痕形成的关系可能有助于增生性瘢痕的防治。

简介：摘要目的探讨计算机导航技术在眶颧部骨纤维异常增生症手术中的应用价值及疗效分析。方法以2016年3月至2018年12月上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科收治的眶颧部骨纤维异常增生症患者为研究对象，均行术前三维CT扫描及计算机辅助设计，应用镜像设计原理将健侧与患侧进行配对比较，确定术中异常骨质切除范围并标明术中危险区域。术中将导航支架置于患者前额，配对完成后，于计算机导航辅助下经下睑缘-口内切口入路根据术前方案行异常骨纤维切除。于术前、术后6个月头颅CT三维重建模型上标记颧颌点、眶下点、颧突点及颧颌缝眶下缘点，分别测量其到正中矢状面的距离，采用配对t检验分别对患者术前和术后健、患双侧对称性进行分析。术后对眶颧部形态进行对比，并统计并发症发生情况。结果共纳入16例眶颧部骨纤维异常增生患者，其中男性12例，女性4例，年龄18～35岁。术前健、患双侧颧颌点、眶下点、颧突点到正中矢状面距离比较，差异均有统计学意义(P<0.01)；颧颌缝眶下缘点双侧比较，差异无统计学意义(P>0.05)。术后健、患双侧4个标志点到正中矢状面的距离比较，差异均无统计学意义(P>0.05)，健、患侧颧颌点到正中矢状面距离的差值由(10.1±6.2) mm减少至(2.7±6.4) mm，眶下点由(7.7±4.6) mm减少至(1.9±3.9) mm，颧突点由(8.5±7.5) mm减少至(0.7±1.5) mm，颧颌缝眶下缘点由(1.9±3.5) mm减少至(0.6±2.1) mm。所有患者术后疗效显著，患侧与健侧形态对称，轮廓自然，无并发症发生，满意度较高。结论应用计算机导航技术治疗眶颧部骨纤维异常增生症可有效解决经下睑缘-口内入路视野暴露困难的问题，显著提升手术的精确性、对称性及安全性。

简介：摘要目的探讨颅骨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床特点及诊疗体会。方法回顾性分析聊城市人民医院脑科医院神经外科自2015年1月至2019年12月收治的16例颅骨LCH患者的临床资料、诊疗经过及预后。结果16例患者中男13例，女3例；年龄1~31岁；临床上均表现为颅骨占位性病变，影像学检查显示颅骨骨质破坏，合并或不合并其他骨骼或器官受累。所有患者均行手术完整切除肿物，术后病理证实为LCH。术后常规全身骨扫描发现1例局部异常代谢活跃，加行局部放疗；8例合并其他骨骼或器官受累者予联合化疗。随访1~5年，所有患者均未出现复发，且无一例死亡。结论颅骨LCH患者经积极手术后，根据术后复查结果再联合规范化放化疗，其预后可较好。

简介：摘要分析2例新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床资料，2例均为出生后不久即出现皮疹，例1除皮疹外还伴有新生儿败血症，无其他组织器官受累，经抗感染治疗后逐渐好转；例2病程中继发出现了肺炎、凝血功能异常及胃肠道出血。2例患儿均经皮肤活检，免疫组织化学染色示CD1a和S-100阳性，均确诊为多系统LCH。新生儿LCH的早期诊断尤为重要，皮肤或淋巴结活检行免疫组织化学检测等方式需尽早开展，同时该病病程上不明确，需密切监测随访。

简介：摘要目的探讨儿童肝移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD）的影像学表现和临床特点。方法回顾性分析2017年2月至2020年11月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心17例经病理证实或临床诊断的肝移植后PTLD患儿的影像学和临床资料。观察病变累及的部位、范围、密度/信号/回声等特点。结果肝移植时年龄为8（7，11）个月，14例年龄<1岁。肝移植手术与诊断PTLD的时间间隔为22（10，34）个月，范围3~54个月，间隔<1年者（早发型）6例，≥1年者（晚发型）11例。15例伴有EB病毒感染。12例病理确诊的PTLD中，8例为弥漫大B细胞淋巴瘤，3例为Burkitt淋巴瘤，1例为反应性浆细胞增生。17例PTLD患儿中，8例见淋巴结内组织受累，16例结外组织受累，后者包括腹部受累15例。腹部受累部位包括小肠14例、结肠7例、肠系膜4例、肾脏3例、肝脏2例、腹部淋巴结2例、腹膜1例、胃1例，腹部以外受累部位包括淋巴结7例、肺3例、颅骨1例、脑1例、胸膜1例、胸壁1例、鼻咽部1例。最常见的腹部影像异常是肠壁增厚、偏心性肿块、肠腔扩张，可累及小肠、结肠，前者较多。累及肝脏、肾脏者表现为多发肿块。腹部外PTLD最常见表现为淋巴结增大，见于7例患儿，颈部最多见，表现为淋巴结短径大于10 mm，密度/信号均匀，轻度强化。结论儿童肝移植术后数月到数年均可发生PTLD，可累及全身多部位，结外病变多于结内病变，腹部受累最多见，EB病毒感染率高。结合病史、EB病毒感染状态、影像学检查，有助于早期诊断。

简介：摘要患儿男，1个月21 d。因“皮肤、巩膜黄染36 d，发现血小板减少半天”入院。全身皮肤黄染、巩膜轻度黄染，出生时躯干及四肢可见散在分布粟粒大至黄豆大暗褐色斑丘疹，压之不褪色，未见紫癜样皮疹。血常规提示血小板51×109/L，MRI提示肝脾肿大，两肺多结节影，临床初步诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。遂取背部皮肤活检。镜下观察，真皮层内见大量组织细胞、泡沫细胞、多核巨细胞、淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润，免疫组织化学结果为CD68、间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性，CD1α、Langerin、BRAF V600E、CD45、CD30阴性及S-100蛋白散在阳性。荧光原位杂交（FISH）检测提示ALK基因断裂。病理诊断为ALK阳性组织细胞增生症。

简介：无