简介：摘要肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是肺间质性疾病的少见类型之一，它以肺内朗格汉斯细胞增生为主要特点，常常被漏诊或误诊，临床-影像-组织病理综合分析以及病理医师准确的认识朗格汉斯细胞对疾病的早期诊断和治疗具有重要意义。该文对近期确诊的1例31岁男性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者进行报道，探讨其临床病理特征，以提高对该疾病的认识。

简介：摘要朗格汉斯细胞肉瘤（Langerhans cell sarcoma， LCS）是一种罕见的、起源于朗格汉斯细胞的恶性肿瘤。该肿瘤几乎均发生于成人，皮肤及皮下软组织是最常见的好发部位。目前国内外文献，检索共报道皮肤LCS 20余例。本文报道1例原发于皮肤的LCS病例，探讨其诊断与鉴别诊断，以提高对该肿瘤的认识。

简介：摘要胃朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床少见。本文对1例经病理形态学、免疫组织化学检测确诊的胃朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病例进行报道，并复习相关文献，探讨其病理形态、临床特征、诊断及鉴别诊断要点。

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简介：报告1例幼年朗格汉斯组织细胞增生症。患者,男,1岁,全身散在丘疹3月。皮肤科检查：躯干、四肢、面部及阴茎散在的淡褐色丘疹,米粒至绿豆大小,中央偶有点状结痂,边界清楚,表面光滑。组织病理示：真皮浅层组织细胞,少许淋巴细胞,个别嗜酸性白细胞灶状浸润。免疫组化：CD68少许细胞（＋）,CD1a（＋）,S-100（＋）,Langrin少许细胞（＋）。诊断：朗格汉斯组织细胞增生症。

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是局部或全身的朗格汉斯系统的组织细胞异常增生和嗜酸性粒细胞浸润所形成的一种原因不明的肿瘤性病变1。此病少见，原发于锁骨的更是罕见。

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种罕见的组织细胞肿瘤，儿童发病率为（3~5）/100万，成人发病率不足1/100万。LCH致死率低，但可引起严重的器官功能障碍。目前尚无公认针对成人患者的治疗推荐。自2013年欧洲组织细胞协会发布了成人LCH的管理建议以来，近年陆续报道了多项成人LCH队列研究。此外，随着丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）途径中的基因突变陆续被发现，各种新型靶向药物也逐渐投入使用。本文就近10年成人LCH的治疗进展进行综述。

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种未成熟树突状细胞异常增生导致的肿瘤性疾病，被收录在第一批罕见病目录中。该肿瘤多见于儿童，临床表现多样，全身各器官及系统均可受累。本共识涵盖了临床、影像、组织学形态、分子生物学特点等内容，旨在提高病理诊断的精确性，更好地指导临床治疗。

简介：摘要肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的间质性疾病，以大量朗格汉斯细胞在肺内异常增殖浸润为特征，逐渐形成结节、囊腔样改变、蜂窝肺并最终导致肺纤维化。该病主要累及20～40岁的吸烟人群，其临床表现无特异性，病因及发病机制尚未完全明确。由于本病在临床较为罕见，容易造成漏诊和/或误诊，为提高认识，现就近年来关于该病的研究进展作一综述。

简介：摘要目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点、病理形态学、免疫表型特点提高病理诊断及鉴别诊断的准确性。方法回顾性分析4例骨LCH的临床资料、病理形态学、免疫表型特点及复习相关文献。结果4例骨LCH镜下形态和免疫表型有相同之处，朗格汉斯肿瘤细胞CD1a、Langerin（CD207）、S-100蛋白、CD68、Vim呈阳性表达。结论联合应用CD1a、Langerin（CD207）、S-100蛋白、CD68、Vim等免疫组化抗体有助于提高诊断与鉴别诊断。

简介：摘要朗格汉斯细胞（LC）是表皮内重要的免疫细胞，具有抗原提呈功能，在炎症状态下经过成熟、活化后，迁移至局部淋巴结并活化初始T细胞，启动免疫应答。近年对LC在银屑病发病中的研究显示，LC具有促进炎症和抑制炎症的双重作用。对LC起源的研究显示，LC有两个亚群，分别具有促炎和抑炎作用，参与不同的免疫应答过程，可能与银屑病免疫异常有关。本文综述LC在银屑病中的研究进展。

简介：摘要针对一例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的成功护理，从一般护理、心理护理、皮肤护理、会阴护理、用药观察及护理以及相关并发症方面总结出护理经验，使患者病情得到有效控制及改善，提高其生活质量。

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简介：摘要分析2例新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床资料，2例均为出生后不久即出现皮疹，例1除皮疹外还伴有新生儿败血症，无其他组织器官受累，经抗感染治疗后逐渐好转；例2病程中继发出现了肺炎、凝血功能异常及胃肠道出血。2例患儿均经皮肤活检，免疫组织化学染色示CD1a和S-100阳性，均确诊为多系统LCH。新生儿LCH的早期诊断尤为重要，皮肤或淋巴结活检行免疫组织化学检测等方式需尽早开展，同时该病病程上不明确，需密切监测随访。

简介：目的观察光动力疗法（PDT）对尖锐湿疣（CA）患者皮损中朗格汉斯细胞（LC）的影响,进一步探寻PDT治疗CA的免疫机制。方法应用免疫组化标记方法,对15例PDT治疗前后的CA皮损及5例正常包皮组织对照进行染色,在高倍光镜下观察LC的形态、分布及数量等的变化。结果15例CA皮损较正常对照组织[（18.8±4.0）个/高倍视野]LC数量明显降低（P〈0.01）,表皮内LC分布不规则,大部分LC结构不完整,细胞突减少、缩短甚至消失,缺少LC的典型特征,点状或条索状。个别皮损表皮内LC缺失,而其真皮内见到不典型的LC。PDT治疗后即刻组LC数量[（9.2±2.0）个/高倍视野]较治疗前组[（6.2±1.8）个/高倍视野]明显升高（P〈0.05）,治疗后7d组LC数量[（6.4±1.1）个/高倍视野]回落接近治疗前水平（P〉0.05）,差异无统计学意义。结论CA患者皮损局部细胞免疫功能低下,作为抗原提呈细胞的LC,其数量和形态发生改变。PDT能诱导CA皮损局部LC数量及形态发生明显改变,具有调节局部免疫的作用。

简介：无

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以CD1a+CD207+树突状细胞浸润为特征的髓源性肿瘤疾病，由于受累器官的部位和多少的不同临床表现差异很大。神经变性病(ND)是LCH中枢神经系统受累的表现之一。LCH-ND发病机制不清，临床上主要以神经功能学障碍和进行性发展的影像学改变为特征。目前LCH-ND主要的治疗包括静脉注射免疫球蛋白、化疗及靶向治疗等。早期治疗和积极干预可能是延迟LCH-ND进展、稳定中枢神经系统功能和提高生活质量的关键。现就LCH-ND的发病机制、临床表现、诊断、治疗及临床评估作简要综述。

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种罕见的以朗格汉斯细胞增生为特征的单克隆性疾病。该文报道1例发生于胃的LCH。患者男，59岁。镜下观察肿瘤细胞呈片状及巢状排列，细胞呈圆形及椭圆形，仅部分有核沟，嗜酸性小核仁可见，背景缺乏淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，见大量泡沫样组织细胞，核分裂象约2个/HPF。免疫组织化学表达Langerin、S-100蛋白和CD1α，BRAF V600E为阴性，PCR-免疫荧光法BRAF V600E基因发生突变。胃孤立性LCH是一种肿瘤性病变，确诊依赖于病理学诊断，极易漏诊且需要与黑色素瘤、组织细胞肉瘤等恶性肿瘤相鉴别，临床多给予局部切除的治疗方法。