简介：摘要目的嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种少见的以外周血嗜酸性粒细胞增多及血管外肉芽肿炎症为特征的系统性坏死性血管炎。可累及多系统，如耳鼻喉、肺、肾、消化、心脏、周围神经等，但垂体受累并不多见。本文结合文献分析了1例EGPA继发垂体炎的诊治过程，以提高风湿免疫科医生对EGPA垂体受累的认识，有利于正确制定治疗方案，早期干预。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎是一类较为常见的原发性小血管炎，常有全身多系统损害，但因患者临床表现复杂而易导致误诊。现报告1例抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎累及肺、肾、肝、肠道的长期误诊病例，经多学科协作病例讨论后确立诊断并给予适当治疗。

简介：摘要目的分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）心脏受累患者的临床特点，提高对EGPA心脏受累的认识。方法回顾性分析和总结山西白求恩医院2012年1月至2019年6月住院的16例EGPA心脏受累患者的临床资料。应用t检验、秩和检验、χ2检验进行分析。结果16例EGPA心脏受累，其中男性11例，女性5例；患者平均发病年龄（58±14）岁，与17例无心脏受累患者平均发病年龄比较（41±15）岁，差异有统计学意义（t=3.230，P<0.01），提示年龄大小与心脏受累与否有关。EGPA心脏受累16例患者中有症状者4例（25%），1例为首发症状，其余12例表现为心电图、心脏超声或心脏MRI异常，其中10例（62%）心电图异常，13例（81%）心脏超声检查异常，1例患者行心脏MRI提示心内膜炎。16例EGPA心脏受累患者中，肺脏受累14例，鼻受累10例，神经系统受累9例，皮肤受累9例，胃肠受累6例，肾脏受累2例。16例患者血嗜酸性粒细胞（EO）均增高，中位值2.46（1.49，3.94）×109/L，且EO与心脏受累有相关性。对核周型ANCA抗体阳性率分析，16例患者中仅2例患者阳性，与无心脏受累组（8例患者阳性）比较，差异有统计学意义（P=0.017）。16例患者均予糖皮质激素治疗，12例予免疫抑制剂治疗，其中10例用环磷酰胺。随访至今，1例因心力衰竭死亡，1例因脑出血死亡，3例失访，其余11例出院后均病情平稳。结论EGPA患者心脏受累发生率高，心脏各个结构均可以受累，多见于ANCA阴性患者，且心脏受累是预后不良因素之一。

简介：摘要目的探究类风湿性肢体血管炎的中西医结合治疗效果。方法选取我院2015年2月-2016年2月收治的类风湿性肢体血管炎患者5例展开研究，针对这5例患者均实施中西医结合治疗，总疗程设定为20-60d，观察治疗效果。结果通过观察，5例患者中，痊愈患者为2例，好转患者为2例，死亡患者为1例，治疗总有效率为80%。结论西医各种药剂的治疗并不能够起到良好的治疗效果，而中医治疗方法在实际的应用中，又不能够达到根治的目的，所以，合理的在非手术治疗的基础上，有效的选取适宜的西医制剂来进行根治，即采用中西医结合治疗的方式来展开对类风湿性肢体血管炎的治疗，具有广泛的临床意义。

简介：摘要长春瑞宾(Vinorelbine，NVB)是一种从长春碱中获得的新的半合成长春花生碱类抗肿瘤药，用于多种肿瘤的临床治疗，特别是对非小细胞肺癌的治疗，单药有效率可达30．0％～65．0％，与顺铂(DDP)合用则有更好的疗效1。但NVB在静脉注射过程中对局部皮肤、组织、血管的刺激性较强，易致局部皮肤反应和静脉炎，发生率高达40．0％以上2。其主要原因是因为长春瑞宾是长春碱类抗肿瘤药物，其细胞毒性明显，发疱性能强烈，所致的局部组织炎症反应严重。一方面是由于它是细胞毒制剂，能引起过敏性血管炎；另一方面是由于它属于碱性制剂，可以使血管内压升高，二者均可使血管壁通透性增高，药物渗透出血管壁而进入皮下间隙，导致局部浓度增高，破坏细胞膜内外渗透压平衡；同时使局部pH值改变，导致静脉或毛细血管痉挛，供血减少，局部组织缺血缺氧、坏死，形成水疱、硬结和溃疡。我科自2009年以来，首次出现长春瑞宾至局部过敏性血管炎一例，经过及时处理，精心护理，患者未发生不良后果，局部皮肤痊愈。现报告如下。

简介：摘要目的观察在对视盘血管炎患者实施治疗的过程中曲安奈德玻璃体腔注射治疗的临床应用效果。方法本文将我院在2015年5月-2016年5月期间收治的接受视盘血管炎治疗的患者15例（18眼）作为实验研究的对象，所有患者均经过荧光素眼底血管造影、光相干断层扫描等检查，并给予曲安奈德玻璃体腔注射治疗，对治疗前后患者的各项临床症状和体征进行对比和分析。结果本次实验研究中共有患者15例（18眼），治疗后患者视力情况以及OTC示中心凹厚度与治疗前相比均存在明显的优势，差异具有统计学意义（p<0.05）。结论在为视盘血管炎患者提供治疗服务的过程中，曲安奈德玻璃体腔注射治疗方法的运用有效的改善了患者的视力和OTC示中心凹厚度，无严重不良反应的出现，具有着理想且显著的治疗效果，值得予以临床推广以及运用。

简介：无

简介：摘要目的探讨免疫吸附治疗ANCA相关性血管炎（AAV）患者的临床效果与护理。方法纳入2010年5月至2017年10月在我科明确诊断为AAV伴有肾脏损害的患者,对比治疗前后的抗体滴度、伯明翰血管炎评分，记录并发症，统计免疫吸附治疗后1月的脱离透析率。结果11例患者均为重症AAV患者，治疗后1月,脱离透析率为63.6%,MPO-ANCA水平明显下降(p值=0.015)，BVAS评分明显下降(p值=0.001)。结论重症AAV患者通过免疫吸附治疗也可以获得较高的脱离透析率，在血浆缺乏的情况下，可以有效控制病情。

简介：韦格纳氏肉芽肿（Wegener’sgranulomatosis，WG）、变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strausssyndrome，CSS）、微型多血管炎（microscopicpolyangitis，MPA）、局限于肾脏的血管炎（renallimitedvasculitis，RLV）等患者血液中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率高达80％以上，临床也将这些疾病称之为ANCA相关性血管炎（AAV）。AAV至今仍是一类可危及生命的的严重疾病，它可以导致器官衰竭而使患者死亡。近年来对其发病机制和治疗的基础与临床研究已取得令人瞩目的进展，但治疗方法仍分为三个阶段：诱导治疗、维持治疗、复发的认识和防治，而治疗主要目标已向减少药物副作用和远期器官功能保护转移。本文就AAV近几年的治疗进展作一综述。

简介：摘要嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、全身肉芽肿性血管炎为特点的疾病，原来称为变应性肉芽肿性血管炎、Churg-Strauss综合征（CSS）。其病理特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成，主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。小动脉活检是诊断的"金标准"。临床上该病罕见，多数有哮喘表现，但有一部分患者因其他系统受累首发，给疾病诊断带来很大困难，现报告1例我科收治的EGPA伴肺栓塞的病例，希望对该病有进一步的认识。

简介：摘要本文回顾性分析2017年1月至2019年4月广州市妇女儿童医疗中心5例经临床诊断为原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）患儿的临床和影像资料，男3例、女2例，年龄4~11岁，中位年龄6岁。5例均行MR平扫及增强检查、MR血管成像（MRA）、磁敏感成像（SWI），3例行MR波谱（MRS）扫描。5例患儿临床均表现为头痛和不同程度的局灶性神经缺损。MRI示3例单侧发病，2例双侧发病；1例病变单发，表现为肿块型，4例病变多发，其中3例病变为斑片状、脑回状，1例表现为混合型。MRA均可见大脑前动脉、大脑中动脉狭窄或串珠样改变。SWI显示4例病变内出现低信号。3例MRS均显示胆碱峰、N-乙酰天冬氨酸峰下降，乳酸峰不同程度升高。PACNS为排他性诊断，MRI联合MRA有助于诊断。

简介：

简介：摘要目的分析新型口服抗凝药（NOAC）相关白细胞碎裂性血管炎（LCV）的临床特点。方法检索PubMed、Embase、ScienceDirect、Ovid、Scopus数据库（截至2020年8月），收集报道NOAC相关LCV的病例报告类文献，提取患者相关信息（性别、年龄、原发病、合并疾病、NOAC应用情况、合并用药情况、LCV发生情况、治疗及转归等）进行描述性统计分析。结果共收集到NOAC相关LCV患者13例，美国6例，土耳其、西班牙各2例，希腊、南韩、丹麦各1例；男性8例，女性5例；年龄28~95岁，≥60岁者9例；应用阿哌沙班和利伐沙班者各5例，达比加群酯3例。7例有NOAC用药剂量记录，均在说明书推荐范围内。12例患者有服用NOAC至发生LCV时间的记录，为3~18 d，其中7~10 d者7例。13例患者均出现皮肤病变，表现为紫癜和/或皮疹，累及四肢和躯干者4例、下肢7例、下肢和躯干1例、上肢和躯干1例。12例患者进行了病变部位皮肤活检，11例出现中性粒细胞浸润，1例仅出现嗜酸粒细胞浸润。诊断LCV后，13例患者均停服在用NOAC，其中12例换用其他抗凝药，9例接受糖皮质激素治疗；8例LCV痊愈，5例症状改善。结论NOAC相关LCV多发生在用药7~10 d，主要临床表现为紫癜和皮疹，多累及下肢；停用可疑药物，视病情给予糖皮质激素治疗，预后良好。

简介：目的：分析原发性小血管炎的临床、病理及实验室检查的特点，提高对此病的认识及诊治水平。方法：对我院1995年-2005年确诊的原发性小血管炎患者16例进行分析，其中男11例，女5例；年龄37岁～77岁，平均（59±10）岁；病程1～120周；10例行肾活检，采用ELISA法检测PR3-ANCA、MPO-ANCA、Anti-GBM三种抗原，肾脏病理行光镜（HE、PAS、PASM、Masson染色）和免疫荧光检查。结果：16例中肾脏受累14例（14／16）87．5％，表现为血尿、蛋白尿、少尿或无尿、肾脏体积增大、血肌酐升高，10例行肾活检病例中，新月体形成（8／10）80．0％、病理有坏死（2／10）20．0％；肾外表现中肺受累（5／16）31．3％、消化道受累（11／16）68．8％、发热（7／16）43．8％、乏力（9／16）56．3％、体重下降（5／16）31．3％、皮疹（1／16）6．3％、关节痛（2／16）12．5％、肌肉酸痛（4／16）25．0％、结膜炎（3／16）18．8％、听力下降（1／16）6．3％、咽痛（1／16）6．3％、外周神经炎（1／16）6．3％、贫血（13／16）81．3％、血沉增快（8／16）50．0％、C反应蛋白增高（10／16）62．5％、补体巴下降（2／16）12．5％、MPO-ANCA阳性（15／16）93．8％、PR3-ANCA阳性（1／16）6．3％、Anti-GBM阳性（1／16）6．3％。16例患者中9例采用甲基泼尼松龙0．5～1．0g冲击治疗1～3个疗程，其中7例配合血液净化，1例GBM抗体阳性患者还采用了血浆置换治疗；3例采用泼尼松1mg·kg^-1·d^-1联合环磷酰胺或骁悉治疗；2例采用中等剂量泼尼松（30-40mg／d）联合硫唑嘌呤50mg／d，1例症状较轻患者单用泼尼松15mg／d，1例拒绝治疗出院。预后：完全缓解（5／16）31．3％．显著缓解（8／16）50．0％，部分缓解（1／16）6．3％，无效（2／16）12．5％、其中1例死亡（1／16）6．3％，总体有效率〉80．0％，病死率6．3％。结论：原

简介：摘要目的分析原发性小血管炎肾脏病理特点及多系统的临床表现。方法对我科1998-2014年16年内确诊的152例原发性小血管炎患者的临床病理资料进行回顾性分析,总结原发性小血管炎的肾脏病理特点及临床主要受累脏器。152例原发性小血管炎，其中男88例,女64例;年龄21岁~70岁,平均(52±10)岁;病程1~26周;65例行肾活检,采用ELISA法检测PR3-ANCA、MPO-ANCA、Anti-GBM三种抗原,肾脏病理行光镜(HE、PAS、PASM、Masson染色)和间接免疫荧光（IIF）检查。结果152例中肾脏受累120例(120/152)78.6%,表现为血尿、蛋白尿、少尿或无尿、肾脏体积增大、血肌酐升高,65例行肾活检病例中,新月体形成(52/65)80.0%、肾小球节段性毛细血管袢纤维素样坏死（9/65）13.8%、肾小球外小动脉纤维素样坏死（12/65）18.4%、肾间质炎症（38/65）58.5%、肉芽肿样变(2/65)3.1%;肾外表现中发热(74/152)48.7%，乏力(108/152)71.1%，皮疹(21/152)13.8%，关节痛(32/152)21.1%，咳血(30/152)19.7%，肺部阴影(54/152)35.7%，眼耳鼻喉受累(1/152)0.6%，神经受累(11/152)7.2%，肌肉酸痛(11/152)7.2%，消化道受累(54/152)35.5%，体重下降(57/152)37.5%，轻中度贫血(140/152)92.1%，血沉增快(152/152)100.0%，类风湿因子阳性（92/152）63.2%,C反应蛋白增高(142/152)93.4%，ANCA阳性(141/152)92.9%，Anti-GBM阳性(1/152)7.1%，抗-MPO阳性（17/152）11.2%，抗RPO阳性（14/152）9.2%，抗ANCA与抗-MPO、抗RP3联合检测的阳性率为（64/152）42.1%。结论原发性小血管炎是指以小血管壁炎症和（或）纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病,肾活检可见小血管壁节段性纤维素样坏死，新月体多见，临床易损害多系统，肾脏、肺、消化道是常见的受累部位。临床并不少见，因临床表现复杂多样,漏诊、误诊较多,多系统损害较重，预后较差，ANCA检测、及早肾活检有助于早期诊断。

简介：【摘 要】目的：探讨抗内皮细胞抗体（AECA）检测在血管炎中的诊断价值。方法：收集截止2024年2月于我院就诊的血管炎患者50例作为观察组，分别为大动脉炎18例、小动脉炎20例和混合性血管炎10例，同时选取同期健康体检者50例作为对照组，采用间接免疫荧光法（IIF）检测所有研究对象的AECA水平，对比两组检测结果。结果：观察组AECA阳性率高于对照组（p<0.05）；观察组各疾病种类间数据差异显著（p<0.05）。结论：AECA检测在血管炎诊断中具有一定应用价值，可作为临床诊断的辅助手段。

简介：摘要脑淀粉样血管病相关炎症是由沉积在脑皮质或软脑膜中的β-淀粉样蛋白所引起的炎性反应过程，属于脑淀粉样血管病中的少见类型。患者多为中老年，表现为进行性下降的认知功能障碍、头痛、癫痫发作及局灶性神经功能缺损等。头颅磁共振成像显示皮质及皮质下白质非对称性T2/液体衰减反转恢复序列高信号，并伴多发性微出血。该病常需与原发性中枢神经系统血管炎、胶质瘤、水痘-带状疱疹病毒性脑炎等疾病相鉴别。该病较少见，早期予以糖皮质激素或免疫抑制剂治疗可减少死亡与残疾，并明显改善预后，因此有必要提高临床医生对该病的早期诊治能力。

简介：摘要目的观察复方樟柳碱联合阿柏西普治疗Ⅱ型视盘血管炎的临床效果。方法回顾性分析河南大学淮河医院2018年6月至2020年6月Ⅱ型视盘血管炎62例(62眼)的临床资料，所有患者分成两组，每组31例(31眼)。对照组采用阿柏西普玻璃体内注射，观察组采用复方樟柳碱颞部皮下注射联合阿柏西普玻璃体内注射。观察两组治疗前后的视力、黄斑中心区厚度及视觉诱发电位等。结果治疗后两组视力均较治疗前提高(P<0.05)，治疗后1周和6个月后两组间差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后1周和6个月两组的黄斑中心区厚度均低于治疗前，差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后6个月观察组的视觉诱发电位P100波振幅高于对照组、潜伏期低于对照组、光敏度高于对照组、视野缺损低于对照组，差异均有统计学意义(P<0.05)。结论复方樟柳碱联合阿柏西普治疗Ⅱ型视盘血管炎的效果良好，术后视力优于单纯阿柏西普治疗者。

简介：摘要目的提高风湿免疫科医生对胆固醇结晶栓塞综合征（CCE）的认识。方法总结40例中国CCE患者的临床特点。结果纳入研究的40例患者中，男性35例占87.5%，平均年龄（68±6）岁，均为严重动脉粥样硬化患者。87.5%（35例）的患者有血管腔内介入、血管外科操作、抗凝、溶栓等明确诱因。临床表现包括肾功能不全36例（90.0%）、蓝趾33例（82.5%）、足趾溃疡坏疽10例（25.0%）和网状青斑6例（15%）等。25例患者检测了炎症指标，其中21例（84.0%）患者CRP升高，14例（56.0%）患者ESR升高。结论严重动脉粥样硬化患者诊断原发性系统性血管炎时需鉴别CCE。

简介：摘要目的比较后部眼球筋膜下注射曲安奈德与玻璃体内注射雷珠单抗治疗Ⅱ型视盘血管炎的效果。方法回顾性分析郑州市第七人民医院2018年5月至2019年5月Ⅱ型视盘血管炎30例(30眼)的临床资料。患者分为两组，每组15例(15眼)。A组行雷珠单抗0.05 ml玻璃体内注射和B组行曲安奈德0.5 ml 40 mg后部眼球筋膜下注射。随访6个月，观察注药后视力、眼压和黄斑中心区厚度。结果两组治疗后视力均较治疗前提高(P<0.05)。注射后1周和6个月黄斑中心区厚度(CMT)、眼压均低于注射前，差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后视力均较治疗前提高(P<0.05)。结论曲安奈德及雷珠单抗治疗Ⅱ型视盘血管炎所致黄斑水肿均有效，术后视力均提高。与雷珠单抗相比，后部眼球筋膜下注射曲安奈德无感染的风险，更加安全可靠。